Nystagmus
Le nystagmus congénital peut être présent à la naissance ou peu après, ou la condition peut ne pas être remarquée avant l’âge de 2 à 3 mois. Il se caractérise par des mouvements rythmiques de l’œil ou des yeux se produisant horizontalement, verticalement ou elliptiquement (Hertle et Dell’Osso, 1999).
Les conditions qui causent une maladie bilatérale des voies visuelles antérieures peuvent entraîner toute sorte de nystagmus au cours de la première année de vie. Des mouvements nystagmiques verticaux, horizontaux et elliptiques ont tous été rapportés. Le fait que le nystagmus chez les enfants malvoyants soit rarement observé en cas de cécité corticale (appelée déficience visuelle corticale ou cérébrale chez les enfants) est une caractéristique distinctive utile (Good et Hoyt, 1989). Les affections qui provoquent un nystagmus comprennent l’hypoplasie bilatérale du nerf optique, les cataractes congénitales non traitées et les décollements de rétine bilatéraux, parfois observés dans le cas de la RDP.
Le nystagmus bilatéral se produit parfois dans le cas d’une maladie monoculaire (Good et al, 1997), bien que ce ne soit pas la règle. Un nystagmus monoculaire ou dissocié peut résulter d’une maladie de la voie visuelle antérieure monoculaire (Good et al, 1993). Cependant, le nystagmus monoculaire ou dissocié annonce parfois une lésion du chiasma optique (gliome, craniopharyngiome) et doit faire l’objet d’une évaluation par neuro-imagerie (Gittinger, 1988 ; Schulman et al, 1979). L’incidence exacte du gliome des voies visuelles comme cause du nystagmus dissocié est toutefois inconnue, et certaines données suggèrent que les gliomes pourraient être peu fréquents chez les enfants atteints de nystagmus dissocié (Arnoldi et Tychsen, 1995).
Chez certains enfants atteints de nystagmus, les voies antérieures sont normales. Chez la plupart d’entre eux, un nystagmus « moteur » est diagnostiqué. La génétique de cette affection peut être déterminée chez certains enfants (Kerrison et al, 1996, 1999). Là encore, le nystagmus peut être vertical, horizontal ou elliptique. L’acuité visuelle dans le nystagmus moteur varie de 20/25 à 20/400 et reste stable tout au long de la vie.
Le nystagmus transitoire peut également se produire chez les nourrissons et peut prendre n’importe quelle forme d’onde. L’évaluation de suivi des enfants ayant eu un nystagmus transitoire ne montre pas de risque accru d’anomalies du système nerveux central (SNC). Aucune caractéristique du nystagmus transitoire ne permet de l’identifier comme tel.
La leucomalacie périventriculaire provoquera occasionnellement un nystagmus, tout comme d’autres maladies importantes du SNC (par exemple, la maladie de Pelizaeus-Merzbacher) (Jacobson et Dutton, 2000 ; Jacobson et al, 1998). Lorsque l’étiologie du nystagmus ne peut être déterminée autrement, une évaluation neurologique et une investigation par neuro-imagerie sont justifiées.