Plus de 60 sous-types spécifiques de LNH ont été identifiés et se sont vus attribuer des noms par l’Organisation mondiale de la santé (OMS). Les sous-types de LNH sont classés en fonction des caractéristiques des cellules du lymphome, notamment leur apparence, la présence de protéines à la surface des cellules et leurs caractéristiques génétiques. Il est important de connaître votre sous-type car il joue un rôle important dans la détermination du type de traitement que vous recevrez. Un hématopathologiste, un médecin spécialisé dans le diagnostic des troubles sanguins et des cancers du sang, doit examiner vos échantillons de biopsie.
Les spécialistes caractérisent davantage les sous-types de LNH en fonction de l’évolution de la maladie :
- Les lymphomes agressifs évoluent rapidement et représentent environ 60 % de tous les cas de LNH. Le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) est le sous-type de LNH agressif le plus courant.
- Les lymphomes indolents évoluent lentement et ont tendance à se développer plus lentement et à présenter moins de signes et de symptômes lors du premier diagnostic. Les sous-types à croissance lente ou indolents représentent environ 40 % de tous les cas de LNH. Le lymphome folliculaire (FL) est le sous-type le plus courant de LNH indolent.
Les traitements des lymphomes agressifs et indolents sont différents. Lorsque le taux de progression de la maladie d’un patient se situe entre l’indolent et l’agressif, on considère qu’il a une maladie de « grade intermédiaire ». Certains cas de LNH indolent peuvent se transformer en LNH agressif.
Désignations diagnostiques du lymphome non hodgkinien (LNH) : Sous-types
Cette liste fournit certaines des désignations diagnostiques pour les sous-types de LNH basés sur la classification de l’OMS, classés par type de cellules (cellules B, cellules T ou cellules NK) et par taux de progression (agressif ou indolent). Les pourcentages indiqués reflètent la fréquence des cas diagnostiqués des sous-types de LNH les plus courants.
Lymphomes à cellules B matures (environ 85%-90% des cas de LNH)
Agressif
- Lymphome diffus à grandes cellules B-.cellules (DLBCL) (31%)
- Lymphome à cellules du manteau (MCL) (peut se présenter comme agressif ou indolent) (6%)
- Lymphoblastique (2%)
- Lymphome de Burkitt (BL) (2%)
- Lymphome à grandes cellules B médiastinal primaire (thymique) (PMBCL).cell lymphoma (PMBCL) (2%)
- Lymphomes folliculaires transformés et lymphomes transformés du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT)
- Lymphome à cellules B de haut grade avec double ou triple frappe (HBL)
- Lymphome cutané primaire DLBCL, type jambe
- Lypothèque cutanée primaire du système nerveux central
- Llymphome primaire du système nerveux central (SNC)
- Llymphome associé au syndrome d’immunodéficience acquise (SIDA)associé au SIDA
Indolent
- Lymphome folliculaire (FL) (22%)
- Lymphome de la zone marginale (MZL) (8%)
- Leucémie lymphocytaire chronique/lymphome lymphocytaire à petites cellules (CLL/SLL) (6%)
- Tissu lymphoïde associé aux muqueuses gastriques (MALT)tissu lymphoïde associé à la muqueuse gastrique (MALT) (5%)
- Lymphoplasmocytaire (1%)
- Macroglobulinémie de Waldenström (MW)
- Lymphome de la zone marginale nodale (NMZL) (1%)
- Lymphome de la zone marginale splénique (SMZL)
Lymphocyte T mature et cellules NK (natural killer).cell et natural killer (NK) -cellules (environ 10 % à 15 % des cas de LNH)
Agressif
- Lymphome périphérique à cellules T (PTCL), non spécifié autrement (6%)
- Lymphome anaplasique systémique à grandes cellules (ALCL) (2%)
- Lymphoblastic lymphoma (2%)
- Lymphoblastic lymphoma (2%)
- Hepatosplenic gamma/delta T-T épatosplénique
- Lymphome à cellules T de type panniculite sous-cutanée (SPTCL)
- Lymphome à cellules T intestinales de type entéropathique
- Lymphome à grandes cellules anaplasique cutané primaire
- .cellules
- Lymphome angio-immunoblastique à cellules T (AITL)
Indolent
- Lymphome cutané à cellules T (CTCL).cell lymphoma (CTCL) (4%)
- Mycosis fungoides (MF)
- Syndrome de Sézary (SS)
- Leucémie/lymphome à cellules T de l’adulte
- Lymphome à cellules NK/T extranodal (ENK/TCL), type nasal
Source : La révision 2016 de la classification des néoplasmes lymphoïdes de l’Organisation mondiale de la santé
Télécharger ou commander gratuitement les fiches d’information LLS suivantes :
- Lymphome cutané à cellules T : faits
- Lymphome à cellules du manteau : faits
- Lymphome périphérique à cellules T : faits
- Macroglobulinémie de Waldenström : faits
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