Hydrocéphalie

L’hydrocéphalie est une affection caractérisée par une accumulation anormale de liquide céphalo-rachidien (LCR) dans les ventricules du cerveau. Le LCR entoure le cerveau et la moelle épinière. Lorsque le trajet circulatoire du LCR est bloqué, le liquide commence à s’accumuler, ce qui provoque l’élargissement des ventricules et l’augmentation de la pression à l’intérieur de la tête, entraînant une hydrocéphalie.

Quels sont les différents types d’hydrocéphalie ?

L’hydrocéphalie communicante se produit lorsque le flux de LCR est bloqué après sa sortie des ventricules. Le mot « communicant » fait référence au fait que le LCR peut encore circuler entre les ventricules, qui restent ouverts.

L’hydrocéphalie non communicante – également appelée hydrocéphalie obstructive – se produit lorsque le flux de LCR est bloqué le long d’un ou plusieurs des passages étroits reliant les ventricules. L’une des causes les plus fréquentes est la sténose de l’aqueduc, un rétrécissement de l’aqueduc de Sylvius, un petit passage entre les troisième et quatrième ventricules au milieu du cerveau.

L’hydrocéphalie à pression normale (HPN) est une forme d’hydrocéphalie communicante qui peut frapper des personnes à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les personnes âgées. Elle peut être due à une hémorragie sous-arachnoïdienne, un traumatisme crânien, une infection, une tumeur ou des complications chirurgicales. Cependant, de nombreuses personnes développent une hydrocéphalie à pression normale même lorsqu’aucun de ces facteurs n’est présent, pour des raisons inconnues. Dans ce cas, on parle d’hydrocéphalie à pression normale idiopathique.

L’hydrocéphalie peut également être classée comme congénitale ou acquise. L’hydrocéphalie congénitale est présente à la naissance et peut être causée soit par des événements ou des influences qui se produisent pendant le développement du fœtus, soit par des anomalies génétiques. Dans de rares cas, l’hydrocéphalie congénitale peut ne pas provoquer de symptômes dans l’enfance mais ne se manifester qu’à l’âge adulte et peut être associée à une sténose de l’aqueduc.

L’hydrocéphalie acquise se développe au moment de la naissance ou à un moment ultérieur. Ce type d’hydrocéphalie peut affecter des individus de tous âges et peut être causé par une blessure ou une maladie.

L’hydrocéphalie ex-vacuo est une autre forme d’hydrocéphalie qui ne correspond pas exactement aux catégories mentionnées ci-dessus et qui affecte principalement les adultes. L’hydrocéphalie ex-vacuo survient lorsqu’un accident vasculaire cérébral, des maladies dégénératives comme la maladie d’Alzheimer ou d’autres démences ou des lésions traumatiques causent des dommages au cerveau. Dans ces cas, le tissu cérébral peut effectivement rétrécir.

Quels sont les symptômes de l’hydrocéphalie ?

La triade possible de symptômes se présente généralement comme suit :

• troubles de la démarche et difficultés à marcher

• démence légère

• contrôle altéré de la vessie

Ces symptômes peuvent ne pas se manifester tous en même temps, et parfois seuls un ou deux symptômes sont présents. La triade de symptômes est souvent associée au processus de vieillissement et une majorité de la population de NPH est âgée de plus de 60 ans.

Comment l’hydrocéphalie est-elle diagnostiquée ?

Une fois qu’un type d’hydrocéphalie est suspecté par un médecin primaire, un ou plusieurs des tests suivants sont généralement recommandés pour confirmer le diagnostic et évaluer la candidature de la personne à un traitement par shunt. Il est important qu’à ce stade, un neurochirurgien et/ou un neurologue fasse partie de l’équipe médicale. Leur participation est utile non seulement pour interpréter les résultats des tests et sélectionner les candidats probables à la dérivation, mais aussi pour discuter de la chirurgie proprement dite et des soins de suivi, ainsi que des attentes et des risques de la chirurgie.

• Examens cliniques – consistent en un entretien et ou un examen physique/neurologique

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  Images cérébrales pour détecter les ventricules élargis

  • IMR
  • CT ou CAT scan
• Tests du FSC. pour prédire la réactivité du shunt et/ou déterminer la pression du shunt
  • Ponction lombaire ou spinale – grand volume
  • Drainage lombaire externe
  • Mesure de la résistance à l’écoulement du LCR

Quelles sont les options thérapeutiques disponibles ?

Le seul traitement disponible pour l’hydrocéphalie est l’implantation chirurgicale d’une dérivation, un dispositif qui canalise le flux de LCR du cerveau vers une autre partie du corps où il peut être absorbé. La plupart des systèmes de dérivation sont constitués de trois composants :

• Un cathéter de collecte situé à l’intérieur des ventricules cérébraux

• Un mécanisme de valve permettant de contrôler la quantité de quantité de LCR s’écoule

• Un cathéter de sortie pour drainer le LCR vers une autre partie du corps

Après la chirurgie, tous les composants du système de dérivation sont entièrement sous la peau, et rien n’est exposé à l’extérieur. Un nombre limité d’individus peut être traité par une procédure alternative appelée troisième ventriculostomie endoscopique. Dans cette procédure, un neuroendoscope – une petite caméra qui utilise la technologie des fibres optiques pour visualiser des zones chirurgicales petites et difficiles à atteindre – permet au médecin de visualiser la surface ventriculaire. Une fois que le scope est guidé en position, un petit outil fait un minuscule trou dans le plancher du troisième ventricule, ce qui permet au LCR de contourner l’obstruction et de s’écouler vers le site de résorption autour de la surface du cerveau.

Qui est un candidat probable à la dérivation ?

Aucun facteur unique n’est fiable pour prédire le succès de l’implantation d’une dérivation. Les résultats suivants sont généralement associés à un meilleur résultat après la pose d’une dérivation :

• L’apparition de troubles de la marche comme premier et plus important symptôme

• Une cause connue de NPH, telle qu’un traumatisme ou une hémorragie

• Le scanner montre que la taille du ventricule est disproportionnée par rapport au LCR dans l’espace sous-arachnoïdien

• Le retrait du liquide céphalo-rachidien par ponction lombaire ou cathéter lombaire donne un spectaculaire, temporaire des symptômes

• La surveillance de la pression du liquide céphalo-rachidien ou de la pression du liquide céphalo-rachidien montre une gamme ou un modèle anormal de pression du liquide céphalo-rachidien ou une résistance élevée à l’écoulement du LCR

Une guérison complète est possible, mais elle n’est pas souvent observée. De nombreuses personnes et leurs familles sont satisfaites lorsque la chirurgie de dérivation entraîne une réduction de l’invalidité ou de la dépendance qu’il ou elle avait avant la chirurgie, ou la prévention d’une détérioration neurologique supplémentaire.