Dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD)

Qu’est-ce que la dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) ?

(Aussi appelée cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit)

La DAVD est une forme rare de cardiomyopathie dans laquelle le muscle cardiaque du ventricule droit (VR) est remplacé par de la graisse et/ou du tissu fibreux. Le ventricule droit est dilaté et se contracte mal. En conséquence, la capacité du cœur à pomper le sang est généralement affaiblie. Les patients atteints de DRAV présentent souvent des arythmies (rythmes cardiaques anormaux), ce qui peut augmenter le risque d’arrêt cardiaque soudain ou de décès.

Quels sont les symptômes de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène ?

La DRAV est généralement diagnostiquée à un jeune âge (généralement moins de 40 ans) et peut provoquer une mort cardiaque soudaine chez les athlètes. Les symptômes peuvent inclure :

• Arythmies ventriculaires : Rythmes cardiaques irréguliers provenant des ventricules ou des chambres inférieures du cœur – Le plus courant est la tachycardie ventriculaire.
• Palpitations : Palpitations dans la poitrine dues à des rythmes cardiaques anormaux
• Etourdissements, vertiges ou évanouissements provoqués par des rythmes cardiaques irréguliers
• Mort cardiaque subite – peut être le premier signe de l’ARVD
• Insuffisance cardiaque – essoufflement à l’activité, incapacité à effectuer des activités normales sans fatigue, gonflement des jambes, des chevilles et des pieds (œdème)

Qu’est-ce qui cause la dysplasie ventriculaire droite arythmogène ?

La cause de la DAVR est inconnue. Elle survient chez environ 1 personne sur 5 000. L’ARVD peut survenir sans antécédents familiaux, bien qu’elle soit souvent présente dans les familles. Une histoire familiale de MAVR est présente dans au moins 30 à 50 % des cas. Par conséquent, il est recommandé que tous les membres de la famille au premier et au second degré (parents, frères et sœurs, enfants, petits-enfants, oncle, tante, neveu, nièce) soient évalués avec soin pour cette forme de cardiomyopathie, même en l’absence de symptômes.

Les chercheurs ont trouvé deux modèles d’hérédité pour le DRAV :

• Autosomique dominant – Lorsqu’un parent est atteint du DRAV. Les études montrent que dans ces familles, les membres de la famille ont une chance sur deux d’hériter de la maladie, bien que les symptômes et l’âge d’apparition puissent être différents entre les membres de la famille. La MAVR est plus répandue dans certaines régions géographiques, comme l’Italie.
• Autosomique récessive (une forme est appelée maladie de Naxos) – Caractérisée par les symptômes de la MAVR énumérés ci-dessus. La maladie de Naxos est associée à un épaississement de la couche externe de la peau sur la paume des mains et la plante des pieds (hyperkératose) et à des poils épais ressemblant à de la laine.

Les gènes spécifiques n’ont pas tous été identifiés comme cause de la DRAV. Les chercheurs tentent d’identifier les mutations génétiques spécifiques et les emplacements des chromosomes associés à l’ARVD.

L’ARVD peut également être liée à des causes non génétiques telles que des anomalies congénitales (affectant le ventricule droit), une myocardite virale ou inflammatoire.

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