La dissection aortique est la forme la plus courante des syndromes aortiques aigus et un type de dissection artérielle. Elle se produit lorsque le sang pénètre dans la couche médiane de la paroi aortique par une déchirure ou un ulcère pénétrant dans l’intima et chemine le long de la média, formant un second canal rempli de sang à l’intérieur de la paroi.
Epidémiologie
La majorité des dissections aortiques sont observées chez des patients âgés hypertendus. Dans une très petite minorité, un trouble sous-jacent du tissu conjonctif peut être présent. D’autres conditions ou facteurs prédisposants peuvent également être rencontrés, auquel cas ils seront reflétés dans les données démographiques. A titre d’exemple, on peut citer 5 :
- anomalies structurelles de l’aorte
- valve aortique bicuspide
- coarctation aortique
- Tissus conjonctifs anormaux
- syndrome de Marfan
- Syndrome d’Ehlers-.Danlos
- syndrome de Turner
- grossesse
- pompes à ballons intra-aortiques 7
- utilisation de la préciprofloxacine (pas clair si effet de classe pour les agents fluoroquinolones) 20
- les fluoroquinolones semblent favoriser la perte d’intégrité de la matrice extracellulaire, par plusieurs mécanismes
- au Royaume-Uni la prudence est maintenant conseillée dans l’utilisation de ces agents chez les patients à haut risque 21
Présentation clinique
La durée de la dissection aortique est arbitrairement classée en trois phases 18,19 :
- aiguë : dans les 14 jours suivant l’apparition des premiers symptômes
- subaiguë : entre 14 jours et 3 mois
- chronique : plus de 3 mois à partir de l’apparition initiale des symptômes
Les patients sont souvent hypertendus (bien qu’ils puissent être normotendus ou hypotendus) et présentent une douleur thoracique antérieure ou postérieure et une sensation de déchirement dans la poitrine. Il peut y avoir une différence de pression artérielle entre les deux bras selon l’endroit où se produit la dissection.
Selon l’étendue de la dissection et l’occlusion des branches aortiques, une ischémie des organes terminaux peut également être présente (observée dans jusqu’à 27% des cas) 5, notamment :
- Ischémie des organes abdominaux
- Ischémie des membres
- Accident vasculaire cérébral ischémique ou embolique
- paraplégie : implication de l’artère d’Adamkiewicz
Si la dissection aortique implique la racine aortique, elle peut entraîner une implication des artères coronaires et peut se présenter de manière similaire à un infarctus du myocarde avec élévation du segment ST sur un ECG. Cependant, traiter ces patients avec des antiplaquettes/anticoagulation pourrait être désastreux en cas de dissection aortique.
Certains cas de dissection aortique peuvent entraîner une rupture, provoquant un collapsus et souvent la mort. Des signes de tamponnade cardiaque (triade de Beck) peuvent également être rencontrés en cas de rupture dans l’espace péricardique.
Des efforts ont été déployés pour construire une règle de décision clinique permettant de stratifier le risque de dissection aortique aiguë et d’éviter une surinvestigation. Le score de risque de détection de dissection aortique (ADD-RS) combiné à un test D-dimer négatif a été démontré comme étant efficace pour réduire les examens inutiles, cependant, il n’a pas été largement accepté dans la pratique clinique et nécessite une validation supplémentaire 13,14.
Pathologie
La lumière normale bordée par l’intima est appelée la vraie lumière et le canal rempli de sang dans la média est appelé la fausse lumière. Dans la plupart des cas, la paroi du vaisseau est anormale. Les causes comprennent :
- l’hypertension (pathogenèse : dégénérescence médiane)
- les troubles héréditaires du tissu conjonctif (pathogenèse : dégénérescence médiane)
- Syndrome de Marfan
- Syndrome d’Ehlers-Danlos
- Atherosclérose (pathogenèse : ulcère pénétrant)
- Vascularite (pathogenèse : inflammation)
- grossesse (pathogenèse : inconnue)
- iatrogène : cathétérisme aortique, pompe à ballonnet intra-aortique
Caractéristiques radiographiques
L’imagerie est essentielle pour délimiter la morphologie et l’étendue de la dissection ainsi que pour permettre la classification (qui dicte la gestion). Deux systèmes de classification sont d’usage courant, qui divisent tous deux les dissections en fonction de l’implication de l’aorte ascendante :
- Classification de Stanford
- Classification de DeBakey
Ces dernières années, la classification de Stanford a gagné la faveur des chirurgiens cardiothoraciques. Environ 60% des dissections concernent l’aorte ascendante (Stanford A ou DeBakey I et II) 5.
La dissection aortique est peut parfois être classée comme communicante ou non communicante 16,17.
Un nouveau système de classification a été proposé qui est référencé avec l’acronyme DISSECT (durée, déchirure intimale, taille de l’aorte disséquée, l’étendue segmentaire de l’implication, les complications cliniques et la thrombose de la fausse lumière) 18.
Radiographie plane
La radiographie thoracique peut être normale ou démontrer un certain nombre de résultats suggestifs, y compris :
- médiastin élargi : > 8.0-8.8 cm au niveau du bouton aortique sur les radiographies thoraciques antéropostérieures portables 9,10, bien que cette limite supérieure de la normale varie (peut être nettement plus grande) selon la projection, FFD et du positionnement de la cassette radiographique 15
- double contour aortique
- contour aortique irrégulier
- déplacement vers l’intérieur d’une calcification athérosclérotique (>1 cm du bord aortique) 9,11
Selon l’étiologie, il peut y avoir des signes d’hématome périaortique ou médiastinal qui comprennent :
- obscurcissement du bouton aortique
- opacification de la fenêtre AP
- déviation des structures médiastinales
- œsophage ou NGT vers la droite
- trachée vers… la droite
- bronche principale gauche inférieurement (angle diminué par rapport à l’horizontale)
- épaisseur accrue de la bande paratrachéale gauche et/ou droite
- capuchon apical, en particulier à gauche
CT
CT, notamment avec prise de contraste artériel (CTA) est l’examen de choix, capable non seulement de diagnostiquer et de classer la dissection mais aussi d’évaluer les complications distales. On a rapporté une sensibilité et une spécificité de près de 100 % 3,5.
La TDM sans contraste peut ne montrer que des résultats subtils ; cependant, un hématome mural de haute densité est souvent visible. Le déplacement de la calcification athérosclérotique dans la lumière est également un résultat fréquemment identifié.
Les dissections impliquant la racine aortique devraient idéalement être évaluées avec une angiographie par tomographie assistée par ordinateur (ECG) qui élimine presque totalement l’artefact de pulsation. L’artefact de pulsation peut imiter une dissection, il est très commun et observé dans jusqu’à 92 % des études d’angiographie par scanner non couplées à l’ECG 8.
La tomodensitométrie avec renforcement des contrastes (de préférence l’angiographie par scanner) donne d’excellents détails. Les résultats comprennent 1-3,5 :
- panneau intimal
- double-lumière
- dilatation de l’aorte
- complications (voir ci-dessous)
- une variante atypique qui peut être observée est un hématome intramural aortique
- Mercedes-.Benz dans le cas d’une dissection à « triple barillet »
- signe de la girouette
Le compte-rendu de l’ATC doit comporter au moins :
- l’étendue proximale et distale de la dissection
- l’emplacement de la déchirure intimale
- la taille de l’aorte
- l’implication et l’alimentation (par la vraie ou la fausse lumière) des branches aortiques
- les signes d’ischémie de l’organe ou d’occlusion du vaisseau
Une partie essentielle de l’évaluation de la dissection aortique est l’identification de la vraie lumière, car le placement d’une endoprothèse endoluminale dans la fausse lumière peut avoir des conséquences désastreuses. La distinction entre les deux est souvent simple, mais dans certains cas, il est impossible d’identifier clairement la continuation d’une lumière avec l’artère normale. Dans de tels cas, un certain nombre de caractéristiques sont utiles 3 :
- Vraie lumière
- souvent comprimée par la fausse lumière et la plus petite des deux
- calcifications de la paroi externe (utile dans les dissections aiguës)
- origine du tronc cœliaque, SMA et de l’artère rénale droite proviennent généralement de la vraie lumière
- fausse lumière
- souvent une plus grande taille de la lumière en raison de pressions fausses luminales plus élevées
- à risque de rupture en raison de la réduction de la recul élastique et de la dilatation
- signe du bec
- signe de la toile d’araignée (en tant que zones linéaires minces de faible atténuation spécifiques à la fausse lumière en raison de rubans résiduels de médias qui ont été incomplètement cisaillés au cours de la processus de dissection) 3
- souvent de densité de contraste plus faible en raison d’une opacification retardée
- peut être thrombosée et vue comme une faible densité murale seulement (plus fréquente dans les dissections chroniques)
- l’artère rénale gauche naît généralement de la fausse gauche naît généralement de la fausse lumière
- surmonte la vraie lumière dans le type A de Stanford
Les lambeaux de dissection chronique sont souvent plus épais et plus droits que ceux observés dans les dissections aiguës 3.
Échocardiographie transoesophagienne
L’échocardiographie transoesophagienne (TOE) a une sensibilité et une spécificité très élevées pour l’évaluation de la dissection aortique aiguë, mais en raison de l’accès limité et de sa nature invasive, elle a été largement remplacée par l’ATC (ou l’ARM dans certains cas) 5.
IRM
Bien qu’en général l’ARM ait été réservée aux examens de suivi, les techniques d’imagerie rapide sans contraste (par exemple, le véritable FISP) pourraient voir l’IRM avoir un rôle plus important à jouer dans le diagnostic aigu, en particulier chez les patients dont la fonction rénale est altérée 4. Elle a une sensibilité et une spécificité similaires à celles de l’ATC et de l’ETO 5 mais souffre d’une disponibilité limitée et des difficultés inhérentes à la réalisation d’une IRM sur des patients en état de malaise aigu.
DSA – angiographie
L’angiographie conventionnelle par soustraction numérique a historiquement été l’investigation de référence. L’ATC l’a maintenant remplacé comme investigation de première ligne, non seulement en raison de son caractère non invasif, mais aussi en raison d’une meilleure délimitation de la fausse lumière peu opacifiante, de l’hématome intramural et de l’ischémie des organes terminaux.
L’angiographie reste nécessaire pour la réparation endoluminale.
Les risques de l’angiographie comprennent les risques généraux de l’angiographie plus le risque de cathétériser la fausse lumière et de provoquer une rupture aortique.
Traitement et pronostic
- Contrôle agressif de la pression artérielle avec des bêta-bloquants car ils réduisent à la fois la pression artérielle et aussi la fréquence cardiaque donc réduisent la pression supplémentaire sur la paroi aortique
- réparation chirurgicale immédiate (pour une dissection de type A ou une dissection de type B compliquée)
Complications
Les complications de tous les types de dissection aortique comprennent :
- dissection et occlusion des vaisseaux de dérivation
- ischémie des organes abdominaux
- ischémie des membres
- accident vasculaire cérébral ischémique
- paraplégie : atteinte de l’artère d’Adamkiewicz
- thromboembolie distale
- dilatation anévrismale : c’est une indication d’intervention endovasculaire ou chirurgicale 6
- rupture aortique
Une dissection de type A de Stanford peut également entraîner :
- occlusion de l’artère coronaire
- incompétence aortique
- rupture dans le sac péricardique avec tamponnade cardiaque qui en résulte
Bien que la combinaison du contrôle de la pression artérielle et de l’intervention chirurgicale ait considérablement réduit la mortalité hospitalière, elle reste significative, à 10-35%. Au cours des 10 années suivant le diagnostic, 15 à 30 % supplémentaires des patients doivent subir une intervention chirurgicale pour des complications potentiellement mortelles 5.
Diagnostic différentiel
Le différentiel sur la radiographie thoracique est celui d’une aorte thoracique dilatée.
A la tomodensitométrie, il faut envisager un certain nombre d’entités pouvant mimer une dissection 5:
- pseudodissection due à un artefact de mouvement de pulsation aortique (typiquement les aspects antérieur gauche et postérieur droit de l’aorte ascendante)
- pseudodissection due à des stries de contraste
- thrombus muraux
- hématome intramural : vraiment un type atypique de dissection aortique et faisant partie du syndrome aortique aigu
- ulcère athérosclérotique pénétrant qui fait partie du syndrome aortique aigu
- atélectasie adjacente
- lésion aortique minimale
Cliniquement, un certain nombre de causes de douleurs thoraciques aiguës sont souvent envisagées :
- syndrome coronarien aigu
- embolie pulmonaire aiguë
- pneumonie
- Maladie de Bornholm : un diagnostic d’exclusion, auquel on pense rarement. TDM habituellement normale, ou occasionnellement inflammation pleurale non spécifique et/ou infiltrats.