Toistuva keuhkokuume

Oletko varma, että potilaallasi on toistuva keuhkokuume? Mitkä ovat tyypilliset löydökset tälle taudille?

Takaisin toistuva keuhkokuume määritellään 3 tai useammaksi keuhkokuumejaksoksi elämän aikana tai 2 tai useammaksi jaksoksi kuuden kuukauden aikana.

Yleisimmät oireet ovat yskä, vinkuna, hengenahdistus ja epämukava olo rintakehässä.

Millä muulla sairaudella/tilalla on joitakin näistä oireista?

Pneumonia diagnosoidaan usein kliinisesti ilman rintakehän röntgenkuvausta (CXR). Jos oireet häviävät odotetusti, seurantakuvausta CXR:stä ei välttämättä oteta, vaikka diagnoosin tekohetkellä olisi tehty alkuperäinen CXR-kuvaus. Jos lapsella on toistuvia rintaoireita, CXR-kuvausten puuttuminen voi tehdä ”toistuvan” ja ”pysyvän” keuhkokuumeen erottamisen haastavaksi.

Jos röntgenkuvauspoikkeavuus on pysyvää, erityisesti tietyllä keuhkojen alueella, synnynnäinen anomalia tai hengitystieobstruktio on todennäköisempi kuin silloin, jos poikkeavuudet tulevat ja menevät, ja niitä löytyy keuhkojen eri alueilta. Siksi ”pysyvän” keuhkokuumeen arviointi voi olla erilaista kuin todella ”toistuvan” keuhkokuumeen.

Yleinen toistuvan keuhkokuumeen syy #1: Astma. Mekanismina on virusinfektio, joka aiheuttaa sekä kuumetta että astman pahenemisvaiheen. Lisääntynyt hengitysteiden turvotus, keuhkoputkien supistuminen ja liiallinen limaneritys, johon liittyy liman tukkeutuminen, tuottavat poikkeavuudet CXR:ssä. Kuume, poikkeava auskultaatio ja poikkeava CXR johtavat lääkärin diagnosoimaan keuhkokuumeen. Potilaalla, jolla on toistuvista astman pahenemisvaiheista johtuva ”toistuva keuhkokuume”, voi olla yskää, vinkunaa tai hengenahdistusta muiden kuin ylähengitystieinfektion (URI) laukaisevien tekijöiden, kuten liikunnan, allergeenin tai ärsyttävän aineen aiheuttaman altistuksen yhteydessä. Heillä ei välttämättä ole aina kuumetta, kun heillä on ”keuhkokuume”. Henkilökohtaisessa anamneesissa voi esiintyä atopiaa, kuten ekseemaa tai allergista nuhaa, ja suvussa on yleensä atooppisuutta. Keuhkojen toimintakokeet voivat olla normaaleja tai niissä voi ilmetä palautuvaa ilmavirtauksen estymistä tai keuhkoputkien reaktiivisuutta. Metakoliini- tai rasituskokeet, joita ei useinkaan vaadita diagnoosiin, ovat todennäköisesti positiivisia astman suhteen. Aggressiivinen astmahoito, jossa astman hallinta paranee, estää yleensä uudet ”keuhkokuumejaksot”

Yleinen syy toistuvaan keuhkokuumeeseen nro 2: immuunipuutos. Kun infektiot rajoittuvat ylä- ja alahengitysteihin, puutos on yleensä B-solujen tai osittainen B-solujen puutos. Jos toistuviin keuhkokuumeisiin liittyy merkittäviä infektioita hengitysteiden ulkopuolella, puutos on yleensä T-solujen (tai T- ja B-solujen puutos) tai mahdollisesti neutrofiilien toimintahäiriö. Vihje siitä, että taustalla voi olla immuunipuutos, on se, että eristetyt organismit ovat ”opportunistisia” eivätkä välttämättä esiinny immunokompetentilla isännällä. Suonensisäinen immunoglobuliini-infuusio voi auttaa minimoimaan keuhkokuumeet, jos hypogammaglobulinemiaa esiintyy.

Yleinen toistuvan keuhkokuumeen syy #3: Aspiraatio. Aspiraatio nielemisen aikana tai gastroesofageaalisen refluksin jälkeen aiheuttaa usein toistuvia keuhkokuumeita, jopa lapsilla, jotka vaikuttavat neurologisesti ehjiltä. Huolellinen anamneesi voi osoittaa, että taustalla on aspiraatio. Modifioitu bariuminielu, ylemmän ruoansulatuskanavan röntgenkuvaus, impedanssi/pH-koetin tai maidon skintiskan voi auttaa vahvistamaan aspiraation. Jos lääkehoito ei auta, hengitystiet on arvioitava, jotta voidaan sulkea pois kurkunpään halkio tai salattu H-tyypin henkitorvi-ruokatorvi-fisteli. Keuhkoputkien tähystyksessä ja huuhtelussa saadut lipidipitoiset makrofagit ovat kiistanalainen aspiraation merkkiaine.

Vähemmän yleinen syy toistuvaan keuhkokuumeeseen #1: heikentynyt limakalvojen puhdistuma ja tehoton yskä. Kystinen fibroosi (CF) ja primaarinen biliaarinen dyskinesia (PCD) ovat yleisimmät syyt lasten epänormaaliin limakokiliaariseen puhdistumaan. Kaikissa osavaltioissa tehdään nykyisin seulonta CF:n varalta vastasyntyneenä; hikitestiä tai DNA-analyysiä olisi harkittava, vaikka vastasyntyneiden seulonta olisikin ollut negatiivinen, erityisesti jos esiintyy myös steatorreaa tai kasvuhäiriöitä. PCD:tä sairastavilla potilailla on lähes kaikilla runsas nuha ja märkä yskä, jotka alkavat vastasyntyneenä; noin 50 prosentilla on situs inversus. Toistuvien infektioiden seurauksena mahdollisesti kehittynyt bronkiektasia on toinen syy epänormaaliin limakalvopuhdistumaan, joka voi johtaa toistuvaan keuhkokuumeeseen. Jos potilaan yskä on tehoton trakeomalasian, rintakehän seinämän rajoittuneisuuden (esim. skolioosi) tai heikkouden (esim. Duchennen lihasdystrofia tai selkäydinlihasatrofia) vuoksi, pidättyneet eritteet edistävät toistuvaa keuhkokuumetta.

Vähemmän yleinen syy toistuvaan keuhkokuumeeseen nro 2: Systeemiset tai immuunivälitteiset sairaudet. Seuraavat systeemiset tai immuunivälitteiset sairaudet voivat aiheuttaa toistuvaa keuhkokuumetta: yliherkkyyspneumoniitti, kollageenivaskulaarinen sairaus, munuais-keuhko-oireyhtymät (esim. Wegenerin granulomatoosi, Goodpasturen oireyhtymä, mikroskooppinen polyangiitti, Churg-Straussin oireyhtymä), allerginen bronkopulmonaalinen aspergilloosi (tai mykoosi), keuhkojen alveolaarinen proteinoosi, granulomatoottiset sairaudet (esim, sarkoidoosi) ja akuutti rintaoireyhtymä sirppisolusairauden yhteydessä. Näitä voidaan epäillä anamneesin perusteella ja ne voidaan vahvistaa spesifisillä laboratoriokokeilla tai kudosbiopsialla.

Mikä aiheutti tämän taudin kehittymisen tällä hetkellä?

Neurologiset vajavuudet, kuten spastinen neliraajahalvaus tai bulbaarinen heikkous, lisäävät todennäköisyyttä, että toistuva keuhkokuume johtuu joko aspiraatiosta tai heikentyneestä yskänpuhdistuksesta.

Henkilökohtainen tai suvussa esiintyvä atopia lisää todennäköisyyttä, että astma voi olla altistava tekijä.

Suvussa esiintyvä immuunipuutos viittaa siihen, että kyseessä voi olla immuunipuutos.

Positiivinen sukuhistoria CF:n, hedelmättömän miehen tai dekstrocardian suhteen voi viitata siihen, että taustalla on diagnoosina CF:n tai PCD:n taudinkuva.

Historiassa esiintyvä ympäristöaltistus saattaa viitata yliherkkyyspneumoniittiin (esim, kyyhkyjen kasvatus).

Mitä laboratoriotutkimuksia sinun tulisi pyytää diagnoosin varmistamiseksi? Miten tuloksia tulisi tulkita?

• Alustava laboratoriotutkimus tulisi räätälöidä sen erityisen perusdiagnoosin mukaan, joka todennäköisimmin selittää toistuvan keuhkokuumeen. Immunopuutoksen seulonta on yleensä aiheellista (immunoglobuliinit G, A, M, E ja WBC erotusdiagnoosilla); laajemmat tutkimukset ovat aiheellisia, jos epäillään T-solujen puutosta tai neutrofiilien toimintahäiriötä (T- ja B-solujen määrä ja toiminta, vaste immunisaatioille, neutrofiilien toimintakokeet). Hikikloriditestin tai DNA-analyysin tekemistä on harkittava, vaikka vastasyntyneiden seulonta CF:n varalta olisikin ollut negatiivinen.

• Jos epäillään systeemistä tai immuunivälitteistä tautia, erityiset laboratoriotutkimukset voivat auttaa diagnoosin varmistamisessa. Tällaisia voivat olla seerumin saostumat yliherkkyyspneumoniitin varalta, ANA-paneeli (antinukleaariset vasta-aineet) kollageenivaskulaarisen sairauden varalta, ANCA (anti-neutrofiiliset sytoplasmavasta-aineet) c- ja p-arvojen varalta vaskuliitin varalta, anti-glomerulaarisen tyvikalvon vasta-aine Goodpasturen oireyhtymän varalta, angiotensiinikonvertaasientsyymi sarkoidoosin varalta ja IgE/IgG-spesifinen Aspergillus-vasta-aine allergisen bronkopulmonaalisen aspergilloosin (ABPA) varalta.

• Jos epäillään astmaa ja lapsi pystyy suorittamaan keuhkojen toimintakokeita, pre- ja postbronkodilataattorivirtaussilmukat voivat paljastaa astmaan sopivan reversiibelin ilmavirtausobstruktion tai keuhkoputkien reaktiivisuuden. Uloshengitetyn typpioksidin osuus (FeNO) voi olla koholla, mikä viittaa eosinofiiliseen hengitystietulehdukseen. Haastekokeet (metakoliini tai rasitus) voivat olla positiivisia, mutta niitä tarvitaan harvoin diagnoosin tekemiseen.

• Bronkoskopia, johon liittyy bronkoalveolaarinen huuhtelu, voi auttaa sulkemaan pois hengitysteiden epämuodostumat tai vauriot taustalla olevana selityksenä ja arvioimaan solutyyppejä, hemosideriinilla kuormitettuja makrofaageja (alveolaarisen verenvuodon merkkiaineena) ja lipidillä kuormitettuja makrofaageja (mahdollisena merkkiaineena aspiraatiosta). Limakalvobiopsia sädekehän ultrastruktuurin elektronimikroskooppista arviointia varten voi olla aiheellinen PCD:n diagnosoimiseksi; biopsia voi olla nenänielusta tai hengitysteistä.

Olisiko kuvantamistutkimuksista apua? Jos on, niin mitkä?

Sarjoittaisten CXR-kuvausten ottaminen auttaa määrittämään, että keuhkokuumeet ovat esiintyneet ja ne ovat olleet pikemminkin toistuvia kuin pysyviä. Ne auttavat myös määrittämään, ovatko poikkeavuudet yleensä samalla alueella vai ovatko ne esiintyneet eri keuhkosegmenteissä. Voi olla haastavaa, jos on mahdollisuus tarkastella kaikkia röntgenkuvia samanaikaisesti ja antaa ne kaikki lastenradiologin tarkastettavaksi, mutta tämä on erittäin suositeltavaa.

Rintakehän tietokonetomografia (CT-kuvaus) auttaa yleensä tarkemmin määrittelemään mahdollisten hengitysteiden tai parenkyymin poikkeavuuksien sijainnin ja laajuuden.

Modifioitu bariuminielu puhehoidon läsnä ollessa ja ylemmän ruoansulatuskanavan tähystyssarja ovat usein hyödyllisiä aspiraation arvioinnissa.

Jos pystyt vahvistamaan, että potilaalla on toistuva keuhkokuume, mikä hoito on aloitettava?

• Välitön hoito riippuu akuutin sairauden vakavuudesta. Täydentävää O2:ta on annettava, jos esiintyy hypoksiaa. Antibiootit annetaan yleensä joko suun kautta tai suonensisäisesti, ja ne olisi valittava viljelytulosten tai perussairauden perusteella epäiltyjen organismien perusteella. Jos epäillään huonoa erityksen hallintaa tai tehotonta yskää, on käytettävä hengitysteiden puhdistusta, kuten rintakehän fysioterapiaa ja yskimistä avustavia laitteita. Jos epäillään segmentaalista hengitysteiden tukkeutumista, bronkoskopia voi olla diagnostinen ja terapeuttinen toimenpide. Jos astmaa epäillään, aggressiivisista inhaloitavista keuhkoputkia laajentavista lääkkeistä (lyhytvaikutteiset beeta-agonistit ja antikolinergit) yhdessä systeemisten kortikosteroidien kanssa on hyötyä.

• Pitkäkestoinen hoito on suunnattava perussyihin. CF-tautia sairastavia lapsia tulisi hoitaa erikoistuneissa akkreditoiduissa CF-keskuksissa. Kuukausittaisten IVIG-infuusioiden pitäisi auttaa ehkäisemään keuhkokuumetta lapsilla, joilla on hypogammaglobulinemia. Käytettävissä on lukuisia hengitysteiden puhdistustekniikoita, joilla voidaan helpottaa limakalvojen puhdistumista lapsilla, joiden limakalvojen puhdistuminen on heikentynyt, ja joita voidaan käyttää useita kertoja päivässä kotioloissa. Lapset, joilla on astmasta johtuva toistuva keuhkokuume, voivat hyötyä päivittäisestä hoidosta inhaloitavilla kortikosteroideilla tai leukotrieenimodifioijilla. Ympäristöaltistusten poistaminen auttaa vähentämään toistuvan keuhkokuumeen esiintymistiheyttä.

• Kirurginen toimenpide lapsille, joilla on synnynnäisistä eturauhasen epämuodostumista johtuva jatkuva keuhkokuume, on yleensä parantava. Jos ruokatorven refluksitauti aiheuttaa toistuvan keuhkokuumeen ja sen lääkehoito epäonnistuu, fundoplikaatiosta voi olla hyötyä.

Mitkä ovat kuhunkin hoitovaihtoehtoon liittyvät haittavaikutukset?

N/A

Mitkä ovat toistuvan keuhkokuumeen mahdollisia lopputuloksia?

Ennuste riippuu taustalla olevasta syystä. Onnistunut astmahoito estää yleensä uudet keuhkokuumejaksot. CF-potilaiden keskimääräinen kuolinikä on nyt 38,5 vuotta, ja se nousee jatkuvasti, kun uusia hoitomuotoja tulee saataville. Jos aspiraatio voidaan eliminoida tai minimoida, toistuva keuhkokuume yleensä paranee. Onnistunut hengitysteiden puhdistumisen avustaminen potilailla, joilla on heikkous tai limakalvojen puhdistumishäiriö, vähentää myös keuhkokuumeen esiintymistiheyttä.

Mitkä aiheuttavat tämän taudin ja kuinka yleistä se on?

Kertaantuvan keuhkokuumeen esiintyvyyslukuja ei ole olemassa. Lapset, joilla on kroonisia keuhko-ongelmia, sairastuvat usein useammin talviviirusesongin aikana hengitystiesynktioviruksen (RSV) ja influenssan kausiluonteisten epidemioiden aikana.

Kaikki suositellut lapsuusiän rokotukset olisi annettava, mukaan lukien vuosittainen influenssarokotus. Ruuhkaisten ympäristöjen välttäminen ja hyvä käsienpesu voivat rajoittaa virustautien leviämistä. Huonoja ilmaolosuhteita ja tupakkamyrkytyksiä tulisi välttää.

CF on autosomaalinen resessiivinen sairaus, johon sairastuu noin joka 3200. elävänä syntyneestä valkoihoisesta noin yksi. Epänormaaleja DNA-mutaatioita voidaan tunnistaa lähes kaikissa CF-tapauksissa. PCD on autosomaalinen resessiivinen sairaus, johon sairastuu arviolta yksi 20 000-60 000 henkilöstä. DNA-poikkeavuudet PCD:n aiheuttajina voidaan löytää vain noin 30 prosentissa tapauksista. Erilaisilla immuunipuutosoireyhtymillä on geneettinen perusta.

Miten nämä taudinaiheuttajat/geenit/altistukset aiheuttavat taudin?

N/A

Muut kliiniset ilmenemismuodot, jotka voivat auttaa diagnoosin tekemisessä ja hoidossa

Jos röntgenologiset poikkeavuudet ovat pikemminkin pysyviä kuin toistuvia, on todennäköisempää, että kyse on rakenteellisesta ongelmasta. Synnynnäisiä eturauhasen epämuodostumia ovat: synnynnäinen kystinen adenomatoidinen epämuodostuma (CCAM), synnynnäinen keuhkojen hengitysteiden epämuodostuma (CPAM), bronkogeeniset kystat, synnynnäinen lobaarinen ylidistenssi, sekvestraatio ja ruokatorven duplikaatio. Kirurginen resektio on parantava. Jäljelle jäänyt vierasesine, endobronkiaalinen kasvain tai ulkoinen hengitysteiden kompressio voivat myös johtaa pysyvään keuhkokuumeeseen, ja ne tunnistetaan keuhkoputkien tähystyksen yhteydessä.

Millaisia komplikaatioita taudista tai taudin hoidosta voisi odottaa aiheutuvan?

Komplikaatiot riippuvat tiettyihin tauteihin tarjottavista erityishoidoista, ja ne ovat yleensä minimaalisia.

Voidaanko käytettävissä olla ylimääräisiä laboratoriotutkimuksia; jopa sellaisia, jotka eivät ole laajalti saatavilla?

N/A

Miten toistuvaa keuhkokuumetta voidaan ehkäistä?

Kaikki lapsuusiän rokotukset olisi annettava, mukaan lukien vuotuiset influenssarokotukset.

Tupakkamyrkytyksiä olisi vältettävä.

Genetiikkaneuvonta voi olla tarkoituksenmukaista perheille, joilla on CF-, PCD- ja immuunipuutostiloja.

Monilla kroonista keuhko-ongelmaa sairastavilla lapsilla on myös ravitsemuksellisia ongelmia. Riittävän ravitsemuksen tukeminen helpottaa yskän voimakkuutta ja tehokkuutta. CF:ää sairastavilla lapsilla, joilla on hyvä ravitsemus, on eloonjäämisetua verrattuna niihin, joilla ravitsemus ei ole hyvä.

Mitä näyttöä on?

Kaplan, KA, Beierle, EA, Faro, A. ”Recurrent pneumonia in children: a case report and approach to diagnosis”. Clin Pediatr (Phila). vol. 45. 2006. pp. 15-22.

Panitch, HB. ”Toistuvan keuhkokuumeen arviointi”. Pediatr Infect Dis J. vol. 24. 2005. pp. 265-6.

Vaughan, D, Katkin, JP. ”Lasten krooniset ja toistuvat keuhkokuumeet”. Semin Respir Infect. vol. 17. 2002. pp. 72-84.

Stillwell, PC, Light, MJ, Blaisdell, CJ, Homnick, DN. ”Toistuva keuhkokuume”. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics. 2011. pp. 451-7.

Etiologiaa, diagnoosia ja hoitoa koskevat jatkuvat kiistat

Aerosoliset antibiootit ja mukolyyttiset lääkkeet ovat dokumentoidusti hyödyllisiä CF:n hoidossa, mutta niiden käyttöä muissa tautitiloissa tukevaa tietoa on vähän. Vaikka käytettävissä on monenlaisia hengitysteiden puhdistustekniikoita, ei ole olemassa vertailevia tutkimuksia, jotka suosisivat yhtä tekniikkaa toistensa kustannuksella.