Prioni

prioni
alkuperä: proteiinipitoinen tarttuva hiukkanen
(mikrobiologia) viruksen kaltainen tartuntavaarallinen proteiinihiukkanen, josta puuttuu nukleiinihappo; pidetään scrapien ja muiden hermoston rappeutumissairauksien aiheuttajana.
Sanan proteiinipitoinen tartunnanaiheuttaja keksi vuonna 1982 neurologi Stanley Prusiner osana hypoteesia, joka koski sairauksia, jotka etiologisesti muistuttavat hitaiden virusten (esimerkiksi kuru) aiheuttamia sairauksia. Tutkimukset ovat vahvistaneet hypoteesin. Prionien uskotaan nyt olevan vastuussa useista tarttuvista hermoston rappeutumissairauksista, kuten Creutzfeldt-Jakobin taudista (CJD), hullun lehmän taudin ihmismuodosta.
prionit ovat tarttuvia proteiinipitoisia hiukkasia, joista puuttuu nukleiinihappo. Prionien sanotaan olevan elottomien ja elävien olentojen rajavyöhykkeellä, koska niillä ei ole tarvetta aineenvaihduntaan tai kykyä lisääntyä, mutta ne pystyvät lisääntymään ihmisen tai joidenkin nisäkkäiden elimistössä.
prionit pääsevät elimistöön pääasiassa nauttimalla esimerkiksi saastunutta ihmisen kasvuhormonia tai saastunutta verta tai verituotteita. Prionit voivat syntyä myös proteiinia koodaavan geenin mutaatiosta. Ne eivät ainoastaan taitu epätavallisen muotoisiksi, vaan niillä näyttää olevan myös kyky saada muut (normaalit) proteiinit muuttamaan myös muotoaan.
Koska tauti yleensä oireilisi vasta yli 30 vuoden kuluttua, prionit ovat jo kertyneet ja hyökänneet hermosoluihin tai aivokudokseen jättäen sinne sienimäisiä reikiä. Prionitaudeilla on sekä tarttuva että perinnöllinen komponentti. Prioneja koodaava geeni voi mutaantua ja siirtyä seuraavalle sukupolvelle. Useimmat taudit voidaan saada myös suoraan tartunnan kautta, mutta toisin kuin muut tartunnanaiheuttajat, prionit eivät aiheuta immuunivastetta.