4. Discussion
POD on nimetty skotlantilaisen anatomin James Douglasin mukaan. Se on naisen lantion riippuvaisin osa ja siten yleinen nesteen, paiseiden ja pisaraetäpesäkkeiden sijaintipaikka. POD:ssa voi esiintyä myös primaarisia pahanlaatuisia kasvaimia, vaikkakin ne ovat harvinaisia, sillä englanninkielisessä kirjallisuudessa on tähän mennessä raportoitu vain 31 tapausta. POD:n arviointi alkaa perusteellisella fyysisellä tutkimuksella, ja sen apuna käytetään erilaisia kuvantamismenetelmiä. Lantion ultraääni on yleensä ensisijainen kuvantamismenetelmä lantion massojen arvioimiseksi, koska se on suhteellisen edullinen eikä vaadi kontrastiaineen käyttöä. Magneettikuvaus voi olla arvokas, jos vauriot vaativat tarkempaa kuvausta tai jos pehmytkudosten parempi rajaus on tarpeen leikkauksen suunnittelua varten. Koska primaariset POD-pahanlaatuiset kasvaimet ovat kuitenkin harvinaisia ja oireet vaihtelevat, POD-muutoksia voidaan erehtyä pitämään munasarjasta tai kohdusta peräisin olevina vaurioina tai etäpesäkkeinä. Tapauksessa 10 (taulukko 1) todettiin kyhmy introitussa, ja rutiininomaisessa kohdunpoistoa edeltävässä kohdun limakalvon endometriumin biopsiassa todettiin satunnaisesti kohdun limakalvon syöpä. Endometriumin biopsian ja magneettikuvauksessa todetun POD-massan perusteella erotusdiagnoosina oli joko synkroninen endometrium- ja munasarjasyöpä tai metastaattinen endometriumsyöpä. Tapauksissa 2-4 esiintyi epänormaalia kohdun verenvuotoa, ja kohdun limakalvon biopsian perusteella tehdyt preoperatiiviset diagnoosit olivat endometriumin hyperplasia tai endometriumsyöpä. Heidän lantion ultraäänitutkimuksissaan ei POD:ssa havaittu mitään pahanlaatuisuuteen viittaavia vaurioita. POD-kasvaimet, jotka ovat tunkeutuneet kohdun seroosaan, voivat näkyä myös leiomyosarkoomana tai fibroomana tähystyksissä, kuten tapauksissa 1 ja 6.
Tässä tapaussarjassa suurin osa tapauksista oli Muller-tyyppisiä pahanlaatuisia kasvaimia, ja viidellä tapauksella kymmenestä oli samanaikainen endometrioosi. Tutkimusten meta-analyysissä, jossa verrattiin endometrioosiin liittyviä munasarjasyöpiä (EAOC) ei-endometrioosiin liittyviin munasarjasyöpiin (NEAOC) (Kim ym., 2014), EAOC liittyi varhaisvaiheen ja matala-asteiseen tautiin. EAOC:n ja NEAOC:n välillä ei kuitenkaan ollut merkittäviä eroja etenemisvapaassa elossaolossa ja kokonaiselossaolossa sen jälkeen, kun histologia, FIGO-vaihe ja muut sekoittavat tekijät oli korjattu (Kim ym., 2014). Niistä viidestä potilaasta, joilla oli samanaikainen endometrioosi, neljällä heistä oli matalan tai keskivaikean asteen POD-adenokarsinooma, ja he olivat tautivapaita 17 kuukauden ja viiden vuoden välillä. Niistä potilaista, joilla oli Mullerian-tyyppisiä POD-pahanlaatuisia kasvaimia ilman samanaikaista endometrioosia, yhdellä oli keskivaikea-asteinen adenoskooppinen karsinooma, kahdella korkea-asteinen karsinooma ja kahdella karsinosarkooma. Kaksi oli kuollut tautiin 42 kk:n ja 58 kk:n iässä, ja loput kaksi olivat taudista vapaita 6 kk:n ja 8 vuoden iässä.
Mullerian adenosarkoomat ovat sekamuotoisia kasvaimia, jotka koostuvat hyvänlaatuisista epiteeli- ja pahanlaatuisista stroomakomponenteista (sarkomatoottisista komponenteista), ja ne ovat tyypillisesti lähtöisin kohdusta. Vaikka adenosarkoomien pahanlaatuisuuspotentiaali on yleensä vähäinen ja ennuste hyvä, sarkomatoottista liikakasvua omaavalla alaryhmällä on suurempi uusiutumisaste ja paljon huonompi ennuste (Carroll ym., 2014). Adenosarkoomien syntypaikka vaikuttaa myös niiden kliiniseen käyttäytymiseen. Extragenitaalisilla adenosarkoomilla on todettu olevan korkeampi uusiutumis- ja kuolleisuusaste kuin kohdun adenosarkoomilla (Huang ym., 2009). Kirjallisuudessa on raportoitu viisi POD-adenosarkomatapausta (Huang ym., 2009, Karateke ym., 2014). Tapausten vähäisyyden vuoksi extragenitaalisten adenosarkoomien optimaalisesta hoidosta ei ole yksimielisyyttä. Kaikissa viidessä tapauksessa tehtiin primaarileikkaus, ja kolmelle niistä annettiin adjuvantti kemoterapia. Kemoterapiaohjelmiin kuuluivat platinapohjaiset aineet, ifosfamidi ja doksorubisiini. Huang ja muut (2009) raportoivat täydellisen vasteen uusiutuneesta POD-adenosarkoomasta, jossa oli sarkomatoottista liikakasvua, doksorubisiinilla. Tässä tutkimuksessa tapaus 8, jolla oli adenosarkooma, jossa oli sarkomatoottista liikakasvua, oli kuollut tautiin viiden kuukauden kuluttua. Hänelle oli tehty suboptimaalinen poistoleikkaus ja annettu adjuvantti doksorubisiinia. Huangin ja muiden raportoimassa tapauksessa potilaalle tehtiin optimaalinen poistoleikkaus, ja myös uusiutuma resekoitiin kokonaan. Leikkaus on ekstragenitaalisten adenosarkoomien hoidon peruspilari, ja optimaalinen debulking olisi saavutettava aina, kun se on mahdollista.
Extrauteriiniset karsinosarkoomat ovat hyvin harvinaisia, ja kirjallisuudessa on raportoitu kymmenen primaarista POD-karsinosarkoomatapausta (Kanis ym., 2011, Ko ym., 2005, Naniwadekar ym., 2009, Shen ym., 2001, Terada, 2010). Karsinosarkoomat ovat hyvin aggressiivisia kasvaimia, joilla on huono ennuste. Sen harvinaisuuden vuoksi hoito perustuu usein aiempaan kokemukseen kohdun sarkoomista. Kaikille kirjallisuudessa ilmoitetuille kymmenelle potilaalle, joilla oli POD-karsinosarkooma, tehtiin primaarileikkaus, neljälle adjuvanttinen kemoterapia, yhdelle adjuvanttinen sädehoito ja yhdelle sekä adjuvanttinen kemoterapia että sädehoito. Kemoterapiana käytettiin sisplatiinia ja joko ifosfamidia tai adriamysiiniä tai ifosfamidia ainoana aineena. Kuusi potilasta kuoli tautiin 12 kuukauden kuluessa. Pisin taudista vapaa aika oli 60 kuukautta Ko ym. (2005) raportoimassa tapauksessa, jossa potilaalle tehtiin optimaalinen sytoreduktiivinen leikkaus, solunsalpaajahoito ifosfamidilla ja sisplatiinilla sekä sädehoito. Tässä tutkimuksessa kahdella potilaalla oli POD:n karsinosarkooma. Toiselle potilaalle tehtiin neoadjuvanttipaklitakseli- ja sisplatiinihoito ja optimaalinen sytoreduktiivinen välileikkaus. Valitettavasti hänen tautinsa eteni, ja hän kuoli 43 kuukauden kuluttua. Toisella potilaalla oli suboptimaalinen sytoreduktiivinen leikkaus ja adjuvantti kemoterapia paklitakselilla ja sisplatiinilla. Hän on kuuden kuukauden kuluttua taudista vapaa, mutta pidempi seuranta on tarpeen.
PECoomilla tarkoitetaan perivaskulaarisista epiteelisoluista koostuvien mesenkymaalisten kasvainten perhettä (Folpe, 2002), ja ne voivat vaihdella hyvänlaatuisista pahanlaatuisiin (Folpe ym., 2005). PECoomia on havaittu useissa anatomisissa paikoissa, esimerkiksi maksassa, keuhkoissa ja kohdussa (Selvaggi ym., 2011). Pahanlaatuiset PECoomat ovat aggressiivisia kasvaimia, joilla ei ole tehokkaita hoitomuotoja, ja useimmilla sairastuneilla potilailla on huono ennuste (Starbuck ym., 2016). Tässä nykyisessä tutkimuksessa raportoidaan ensimmäinen POD PEComa -tapaus. Häntä hoidettiin leikkauksella ja kuudella doksorubisiini- ja ifosfamidisyklillä. Hänen tautinsa eteni hoidosta huolimatta ja hän kuoli vuoden kuluttua leikkauksesta.