RSLT ja porttilaskimon oikeanpuoleinen napaosuus raportoitiin ensimmäisen kerran vuonna 1986 Matsumoton toimesta , ja niiden esiintyvyydeksi ilmoitettiin 0,1-1,2 % aikuisväestössä . Matsumoto oletti, että oikean napalaskimon pysyvyys vasemman sijaan voisi johtaa ligamentum teresin väärään liittymiseen oikealla puolella . Tätä hypoteesia tukevat objektiivisesti verisuonireviirit, Shindohin ym. raportoimat segmentaaliset tilavuudet ja neonatologiset ultraäänilöydökset . Yamashita et al. (kuva 10) kehittivät kolmivaiheisen menetelmän RSLT:n havaitsemiseksi aksiaalikuvissa oikean etummaisen porttilaskimon (PA-D) dorsaalihaaran ja lateraalisen segmentaalisen porttilaskimon (PLL) eroamispisteiden perusteella: PA-D:n eroamispiste on distaalisesti PLL:n eroamispisteeseen nähden RSLT-maksassa ja proksimaalisesti normaalissa maksassa. Shindoh ym. luokittelivat RSLT-maksojen porttilaskimon haarautumismallit kolmeen tyyppiin oikean lateraalisen porttilaskimoputken alkuperän mukaan, nimittäin haarautumis-, kolmi- ja itsenäiseen oikean lateraaliseen tyyppiin, joista kolmas tyyppi on yleisin RSLT-maksoissa (kuva 11). Shindoh et al. uskoivat, että RSLT:n esiintyessä sappirakon on oltava käänteisessä asennossa ja MHV:n on sijaittava RSLT:n vasemmalla puolella. Raporteissa esitetyt RSLT:t tunnistetaan pyöreän ligamentin lovesta (tai ligamentum teresin lovesta), joka on yhdistetty oikeista portaalihaaroista peräisin olevan porttilaskimon napalaskimosegmenttiin, ja MHV sijaitsi RSLT:n vasemmalla puolella Shindohin ym. laatimien määritelmien mukaisesti ja niiden havaintojen mukaisesti. .
Kolmivaiheinen menetelmä oikeanpuoleisen ligamentum teresin (RSLT, ligamentum teres) hepatiksen havaitsemiseksi aksiaalikuvissa, jonka vakiinnuttivat Yamashita ym. (i) Ensimmäinen vaihe: tunnistetaan pyöreän ligamentin (tai pyöreän ligamentin loven) yhteys porttilaskimon (UP, keltainen ympyrä) navan puoleiseen osaan. (ii) Toinen vaihe: asetetaan akseli (katkoviiva) porttilaskimolle pääporttilaskimosta (MPV) UP:hen. (iii) Kolmas vaihe: tunnistetaan oikean anteriorisen porttilaskimon (PA-D, sininen nuoli) ja vasemman lateraalisen porttilaskimon (PLL, vihreä nuoli) dorsaalisen haaran eroamiskohdat. PA-D:n divergenssikohta on distaalisesti PLL:n divergenssikohtaan nähden RSLT-maksassa ja proksimaalisesti normaalissa maksassa
Skeemaattinen esitys maksansisäisistä portaalilaskimojärjestelmän anomaliatyypeistä luokittelemiensa mallien mukaan: Shindoh ym. . a Itsenäinen oikea lateraalinen tyyppi: Oikea lateraalinen porttilaskimoputki (PRL) saa alkunsa MPV:stä itsenäisesti ja oikea paramediaalinen porttilaskimoputki (PRPM) jakaa yhteisen rungon vasemman lateraalisen porttilaskimon (PLL) kanssa. b Haarautumistyyppi: MPV haarautuu ensin oikeaan ja vasempaan portaalirunkoon ja PRL saa alkunsa oikeasta portaalirungosta PRPM:nä. c Trifurkaatiotyyppi: MPV jakautuu välittömästi kolmeen haaraan PRL:ään, PRPM:ään ja PLL:ään
Vasemmanpuoleisen sappirakon ilman situs inversusta kuvasi ensimmäisen kerran Hochstetter vuonna 1886 , ja laparoskooppisten kolekystektomioiden monikeskussarja on osoittanut esiintyvyydeksi 0,3 % . Vasemmanpuoleisen sappirakon todellisesta määritelmästä sekä sappirakon sijainnin ja ligamentum teresin välisestä suhteesta on käyty paljon keskustelua ja kiistaa. Yksinkertainen määritelmä oli, että sappirakko sijaitsi vasemmanpuoleisen lohkon alapinnalla, ja sen kehittymisestä oli vain kaksi teoriaa (eli pars cystican poikkeava vetäytyminen vasemmalle tai lisäsappirakko vasemmasta maksakanavasta ja pääsappirakon taantuminen), kunnes Nagai ym. varoittivat, että jotkin raportit vasemmanpuoleisista sappirakoista ovat saattaneet olla virheellisiä . Ehdotettiin, että sappirakon sijasta kyseessä oli ligamentum teres, jonka epätavallinen sijainti aiheutti anatomisen vaihtelun. Tämä johtui siitä, että aikaisemman hypoteesin rajoitetun selityksen mukaan vasemmanpuoleisen sappirakon on sijaittava pyöreän nivelsiteen lisäksi myös MHV:n vasemmalla puolella, kun taas itse pyöreän nivelsiteen pitäisi olla peräisin vasemmasta porttilaskimosta.
Vasemmanpuoleisen sappirakon kehittymiselle ilman situs inversusta on tarjottu seuraavia neljää selitystä :
-
Sappirakon nuppu vaeltaa vasempaan lohkoon (porttilaskimon, sappitiehyen ja maksavaltimon pitäisi olla normaalissa paikassaan, ja se luokitellaan ektooppiseksi sappirakoksi).
-
Sappirakko kehittyy suoraan vasemmasta maksakanavasta, eikä normaali rakenne ole kehittynyt oikealle puolelle (kystinen kanava vasemmasta maksakanavasta).
-
Vasemmanpuoleinen napalaskimo katoaa, kun taas oikeanpuoleinen napalaskimo säilyy osittain, ja sen perifeerinen osa kehittyy ligamentum teresiksi ja keskeinen osa ligamentum venosumiksi. Tämän (Matsumoton) hypoteesin mukaan oikeanpuoleisen napalaskimon osuuden pitäisi sijaita sappirakkopohjan oikealla puolella.
-
Ligamentum teres yksinkertaisesti poikkeaa oikealle.
Nämä hypoteesit pyrkivät selittämään RSLT:n, maksansisäisten porttilaskimoiden anomalioiden ja vasemmanpuoleisen sappirakon välisen suhteen. Kaikki niistä viittaavat siihen, että kun RSLT on olemassa, myös vasemmanpuoleinen sappirakko on löydettävä. Yamashitan ja muiden raportoimissa tapauksissa RSLT saattoi kuitenkin esiintyä niin, että sappirakko sijaitsi aivan pyöreän nivelsiteen alapuolella, vasemmalla tai oikealla puolella. Olemme esittäneet kaksi muuta tapausta, joissa RSLT:tä esiintyi ilman vasemmanpuoleista sappirakkoa. Tapauksissamme käytetyt 3D-MRCP ja MIP-rekonstruktio antavat objektiivista tietoa portaalivirtauksesta ja sappitieyhteydestä RSLT-maksassa.
RSLT:hen liittyy usein maksansisäisiä verisuonipoikkeavuuksia ja poikkeavia sappitieyhteyksiä . Porttilaskimoiden anomalioiden ja anomaalisten sappitiekonfluenssien välillä ei kuitenkaan ole ennustettavaa korrelaatiota RSLT-potilailla , vaikka RSLT-maksojen verisuonipoikkeavuuksia on käsitelty ja luokiteltu perusteellisesti . Lisäksi havaitsimme, että RSLT:hen ei aina liity vasemmanpuoleista sappirakkoa. Näin ollen verisuonisto ja sappirakenne olisi tutkittava huolellisesti preoperatiivisissa kuvantamistutkimuksissa, kun RSLT havaitaan, vaikka vasemmanpuoleista sappirakkoa ei olisikaan. Tällaisten poikkeavuuksien huomiotta jättämisellä ennen toimenpidettä voi olla hengenvaarallisia seurauksia. Koska oikean lateraalisen porttilaskimon itsenäinen haarautuminen on yleisin RSLT-tyyppi, porttilaskimon vasemman rungon ligaatio hepatobiliaarileikkauksen aikana häiritsee portaalivirtausta koko maksan vasemmassa kahdessa kolmanneksessa, jos vasemman porttilaskimon ja oikean paramedian pedikkelin yhteinen rungon rungon tulkitaan virheellisesti vasemmaksi porttilaskimoksi . Myös RSLT-potilailla on raportoitu vakavia sappitiekomplikaatioita suurten hepatobiliatristen toimenpiteiden aikana . RSLT:n ja sappitieyhteyksien välinen suhde saattaa vaatia lisätutkimuksia ja uudelleenmäärittelyä. Kun 3D-MRCP on yhä suositumpi, sillä se on erittäin vähäriskinen tutkimus, joka ei vaadi kontrastiaineen injektiota ja jonka tutkimusaika on suhteellisen lyhyt, voidaan RSLT-maksojen sappitieyhteyksiä ymmärtää paremmin.