Esittely
Konstriktiivinen perikardiitti (CP) on diastolisen sydämen vajaatoiminnan mahdollisesti parannettavissa oleva syy. Arpeutunut ja joustamaton sydänpussin perikardium aiheuttaa varhaisen diastolisen kammiotäytön rajoittumista, mikä johtaa sydämen sisäisten diastolisten täyttöpaineiden tasaantumiseen ja tuottaa niin sanotun ”yhden diastolisen kammion”. Kammioiden täyttöpaineet kohoavat huomattavasti, ja seurauksena on pääasiassa oikean sydämen vajaatoiminta.
Rajoittavan kardiomyopatian ja CP:n erottaminen toisistaan
CP on usein haastava kliininen diagnoosi, joka edellyttää korkeaa epäilyasteikkoa potilailta, joilla on sydämen vajaatoiminta, jonka ejektiofraktio on säilynyt (HFpEF). Erityinen riski on potilailla, joille on tehty aiempi sydänleikkaus, potilailla, joilla on aiemmin diagnosoitu minkä tahansa etiologian perikardiitti, ja potilailla, jotka ovat altistuneet rintakehän sädehoidolle.
- Vasemman kammion systolisen toiminnan heikkeneminen ei poissulje diagnoosia; sitä voi esiintyä pitkälle edenneen CP:n sekundaarisena oireena sydänlihaksen atrofian kehittyessä ja aiempaa sädehoitoa edeltäneen supistavan perikardiittisen sairauden ja restriktiivisen sydänlihassairauden yhdistelmässä .
- Haittaa systolisessa toiminnassa voi esiintyä myös takyarytmian aiheuttaman kardiomyopatian sekundaarisena seurauksena potilailla, joille kehittyy eteisperäisiä rytmihäiriöitä, jotka ovat huonosti säädeltyjä.
- Restriktiivinen kardiomyopatia (RCM) on edelleen tärkein erotusdiagnoosi.
RCM:n ja CP:n erottaminen toisistaan riippuu CP:n kahden tunnusomaisen fysiologisen piirteen osoittamisesta, intrathorakaalisen ja intrakardiaalisen paineen dissosiaatio ja lisääntynyt kammioiden keskinäinen riippuvuus . Nykyaikaisen tranthorakaalisen kaikukardiografian (TTE) avulla diagnoosi voidaan vahvistaa useimmissa tapauksissa, ja invasiivinen hemodynamiikka ja kehittyneet kuvantamistekniikat, mukaan lukien sydämen tietokonetomografia ja sydämen magneettikuvaus, varataan haastaviin tapauksiin ja/tai leikkaussuunnitteluun .
Diagnoosin asettamisen tärkeyttä taudin varhaisessa vaiheessa ei voi korostaa liikaa, sillä oikea-aikaiseen kirurgiseen perikardiektomiaan ennen New York Heart Associationin III tai IV luokan oireiden ilmaantumista liittyy merkittävästi pienempi 30 päivän kirurgisen kuolleisuuden riski .
Kuituinen, tarttuva CP, johon liittyy tai ei liity kalkkeutumista, edellyttää kirurgista sydänpussin resektiota, mutta ohimenevä CP, joka on palautuva tulehduksellinen sydänpussin oireyhtymä, voi toipua asianmukaisella tulehduksenvastaisella hoidolla . 18F-merkityn fluorodeoksiglukoosin positroniemissiotomografian/tietokonetomografian ( FDG PET/CT) käyttö sellaisten potilaiden prospektiiviseen tunnistamiseen, joilla on pysyvä perikardiaalinen tulehdus ja jotka voivat hyötyä tulehdusta ehkäisevän hoidon kokeilusta, on tuottanut lupaavia tuloksia pienessä potilaskohortissa, ja se vaatii lisätutkimuksia .
Uudemmat TTE-tiedot ovat kuitenkin osoittaneet, että CP:n voi diagnosoida täsmällisemmin TTK:lla, erityisesti populaatiossa, jossa on paljon tuberkuloottista perikardiittia . Se, missä määrin effusiivis-konstriktiivinen perikardiitti liittyy lisääntyneeseen riskiin edetä fibroosiseksi CP:ksi, on vielä tarkkaan määrittelemättä.
Effusiivis-konstriktiivinen perikardiitti, jossa kohonnut diastolinen täyttöpaine säilyy sydänpussin effuusion lievittymisestä huolimatta, näyttäisi yleisimmin komplisoivan tuberkuloottista perikardiittia . Se on seurausta epikardiaalisesta tulehduksesta, joka edelleen rajoittaa kammion diastolista täyttöä sen jälkeen, kun sydänpussitila on tyhjennetty nesteestä. Perinteisesti se määritellään, kun invasiivisesti osoitetaan jatkuvasti kohonnut oikean sydämen täyttöpaine sydänpussin tyhjennyksen jälkeen, mikä aiheuttaa sydänpussitamponaation.
Prevalenssi ja CP:n etiologia
CP:n todellinen esiintyvyys on vielä määrittelemättä . Sen tiedetään esiintyvän 0,2-0,4 %:lla potilaista, joille on tehty sydänleikkaus, ja sen on arvioitu esiintyvän alle 1 %:ssa tapauksista idiopaattisen perikardiitin jälkeen . Kehittyneissä maissa sitä esiintyy yleisimmin idiopaattisen perikardiitin jälkeen, minkä jälkeen sitä edeltävät sydänleikkaus ja altistuminen rintakehän sädehoidolle . Harvinaisempia etiologisia syitä ovat reumatologiset sairaudet, pahanlaatuiset kasvaimet ja traumat . Tuberkuloosin jälkeisen CP:n ilmaantuvuus on aina ollut verrattain alhainen kehittyneissä maissa verrattuna kehitysmaihin.
Kahdessa Mayo-klinikan laajassa sarjassa, joista toinen oli tehty vuosina 1936-1982 ja toinen vuosina 1985-1995, tuberkuloottinen perikardiitti (TBP) todettiin CP:n etiologiaksi vain 4 prosentissa ja 3 prosentissa tapauksista . Saharan eteläpuolisessa Afrikassa ja Aasiassa tuberkuloosi on edelleen CP:n yleisin syy. Tuberkuloottisen CP:n todellinen esiintyvyys kehitysmaissa on todennäköisesti aliarvioitu, mikä johtuu siitä, että tuberkuloottisen sydänperäpelvaltimotaudin varmaa diagnoosia on vaikea määrittää taudin effuusiovaiheessa. Tällä hetkellä sen arvioidaan olevan 31,65 tapausta tuhatta henkilötyövuotta kohti, ja se on supistumisen syynä toiseksi suurin, 52,74 tapausta tuhatta henkilötyövuotta kohti.
Tuoreessa tutkimussarjassa, jossa arvioitiin CP:n perikardiektomian jälkeisiä hoitotuloksia alueella, jossa tuberkuloosin esiintyvyys on suuri, todettiin, että tuberkuloosin todettuun tuberkuloosipotilaan aiheuttama tuberkuloosipotilaan periytyvyys oli sekundaarinen syy, ja aasialaisissa sarjoissa tuberkuloottisen perikardiitin raportoitiin olevan perimmäinen aiheuttaja 20-80 %:ssa tapauksista. Tuberkuloottisen CP:n uusiutuminen kehittyneissä maissa on hyvin todennäköistä, kun otetaan huomioon kehitysmaista näille alueille suuntautuvien pakolaisten määrän lisääntyminen.
Iatrogeeninen CP voi myös yleistyä, kun invasiiviset elektrofysiologiset toimenpiteet sydänpussin sisällä lisääntyvät . Iatrogeenisen CP:n kuvaukset rajoittuvat tällä hetkellä yksittäisiin tapausraportteihin, ja niiden todellinen vaikutus jää nähtäväksi.
Kliininen esitys
Sairauden varhaisessa vaiheessa potilailla voi esiintyä oireita, jotka johtuvat pikemminkin sydämen ulostulon vähenemisestä kuin kohonneesta täyttöpaineesta. Tällaisia oireita ovat väsymys ja rasitushengityshäiriöt, joita kutsutaan yleisesti ”puuskittaisiksi”. Kun täyttöpaineet kohoavat merkittävästi ja systeeminen laskimopaine nousee, kehittyy avoimen RHF:n oireita. RHF:n merkeistä huolimatta ja ottaen huomioon kliinisen oirekuvan ja oireiden vaihteleva kirjo, potilaille tehdään usein laajoja tutkimuksia askiteksen tai keuhkopussinesteen arvioimiseksi, ennen kuin heidät ohjataan sydänlääkärin arvioitavaksi. Näihin kuuluvat yleensä invasiiviset ruoansulatuskanavan ja rintakehän toimenpiteet . Siksi on tärkeää, että lääkärit epäilevät voimakkaasti CP:tä sydämen vajaatoiminnan oireiden taustalla olevana syynä henkilöillä, joille on tehty aiempi sydänleikkaus, rintakehän sädehoito (erityisesti rintasyövän ja lymfooman vuoksi) ja jotka ovat aiemmin sairastaneet sydänpussitulehdusta.
Suora kyselytutkimus, erityisesti aiempien sydänpussitulehdusten varalta, on aiheellinen kaikilla potilailla, joilla on sydämen vajaatoimintaoireita. Ei kuitenkaan ole epätavallista, että CP-potilailla on ollut aiemmin kaukainen tai jopa diagnosoimaton sydänpussitulehdus. Tämä tekee mahdollisen etiologian arvioinnista paljon haastavampaa.
Kanyylin laskimopaine
Tärkein diagnostinen vihje löytyy usein kaulalaskimopaineen (JVP), joka on koholla 93 %:lla CP:tä sairastavista potilaista, ja sen aaltomuodon huolellisesta tarkastelusta . Usein oikean sydämen täyttöpaineet ovat niin selvästi koholla, että JVP:n taso on kallon sisällä, kun potilasta tutkitaan 45° makuuasennossa. JVP:n taso saattaa tulla näkyviin vasta, kun potilas on pystyasennossa, ja sen vuoksi se on ehdottomasti arvioitava potilaan seistessä, kun diagnoosia epäillään .
Merkittävästi kohonnut oikean eteisen (RA) paine johtaa oikean kammion (RV) nopeaan varhaiseen diastoliseen täyttymiseen. RV:n täyttö puolestaan pysähtyy äkillisesti, koska kimmoton sydänpussin perikardium johtaa äkilliseen intrakavitaarisen paineen nousuun varhaisen täytön aikana, mikä rajoittaa kammiotilavuutta. Tästä johtuvat nopeat x- ja y-laskut RV:n paineessa johtuvat vastaavasti trikuspidaalirenkaan apikaalisesta siirtymästä, jota seuraa RV:n nopea varhainen diastolinen täyttö. Ne näkyvät JVP-aaltomuodossa nopeina, kaksinkertaisina sisäänpäin suuntautuvina tai romahtavina taipumina (Video 1) . Nämä ovat helposti erotettavissa yksittäisestä ulospäin suuntautuvasta poikkeamasta, jonka CV-aallot aiheuttavat vaikean trikuspidaaliregurgitaation yhteydessä, mikä on tärkeä erotusdiagnoosi, joka on suljettava pois RHF:n syyksi. CP:n alkuvaiheessa JVP voi olla lievästi koholla, ja aaltomuodon huolellinen tarkastelu varoittaa tarkkanäköistä kliinikkoa mahdollisesta diagnoosista. Kussmaulin merkki, joka ilmenee joko JVP:n laskun epäonnistumisena tai yleisemmin JVP:n paradoksaalisena sisäänhengityksen nousuna, esiintyy vain 21 prosentissa CP-tapauksista, joten se ei ole herkkä merkki. Samoin pulsus paradoxus, systeemisen verenpaineen liioiteltu sisäänhengityksen aiheuttama lasku >10 mmHg, esiintyy myös vähemmistöllä (20 %) potilaista.