Kirjahylly

Basic Science

Sininen väri voidaan havaita useissa tilanteissa: (1) kun suoraan verkkokalvolle säteilevällä valonlähteellä on hallitseva taajuus näköspektrin yläpäässä (lyhyemmässä); (2) kun esineeseen säteilevällä valonlähteellä, jolla on useita taajuuksia (mukaan lukien korkeat taajuudet), absorboidaan kaikki muut taajuudet paitsi ne, jotka ovat näköspektrin sinisessä päässä ja jotka heijastuvat verkkokalvolle; ja (3) kun valkoista valoa hajotetaan hiukkasiin, heijastuvat taajuudet ovat näköspektrin yläpäässä (Tyndallin efekti) – sininen taivas on esimerkki tästä.

Lihan normaalin värin ajatellaan johtuvan oksihemoglobiinin, deoksihemoglobiinin, melaniinin ja karoteenin pigmenttien yhdistelmästä sekä sironnan optisesta vaikutuksesta. Ainakin yksi tutkija on kiistänyt jälkimmäisen vaikutuksen merkityksen ja katsoo, että kollageenilla on suuri merkitys sinisten aallonpituuksien heijastamisessa. Ihon sininen väri syntyisi, jos heijastuvien sinisten aallonpituuksien määrä lisääntyisi suhteettomasti tai jos heijastuvien muiden aallonpituuksien määrä vähenisi suhteettomasti.

Kuka tahansa, joka on tarkkaillut laskimoverinäytettä putkessa, voi vahvistaa, että se ei ole sininen. Näin ollen sinistä ihonväriä, joka havaitaan henkilöillä, joilla on lisääntynyt deoksihemoglobiinin määrä, ei voida selittää sillä perusteella, että ”sinisestä” pigmentistä heijastuu lisääntynyt määrä korkeataajuisia aallonpituuksia. Yksi uskottava teoria syanoosihavainnon selittämiseksi näissä olosuhteissa on, että deoksihemoglobiini on vähemmän punaista kuin oksihemoglobiini ja absorboi siksi enemmän punaista spektriä. Punaisten aallonpituuksien vähentämisen ansiosta sininen spektri pääsee vallitsevaksi heijastuneessa valossa (eli jokin, joka on vähemmän punaista, on enemmän sinistä). Muilla taulukossa 45.1 luetelluilla pigmenteillä havaittu sinertävä ihonväri selittyy samalla tavalla.

Lundsgaardin ja Van Slyken (1923) sekä myöhempien tutkijoiden mukaan syanoosi ilmenee yleensä silloin, kun subpapillaariset kapillaarit sisältävät 4-6 gm/dl deoksihemoglobiinia. Koska tätä mittaustulosta oli vaikea saada suoraan, he ehdottivat, että se arvioitaisiin laskemalla keskiarvo valtimoveren ja laskimoveren deoksihemoglobiinipitoisuuksista. Jos oletetaan, että sydämen ulostulovoima, hemoglobiini ja kudosten O2:n poisto ovat normaalit, syanoosin aikaansaamiseksi tarvitaan noin 80 prosentin valtimoveren O2-kyllästeisyys. On huomattava, että Lundsgaardin ja Van Slyken johtopäätös perustui perifeerisen laskimoveren deoksihemoglobiinin mittauksiin, eikä siihen sisältynyt näytteenottoa valtimoverestä. Heidän ehdotuksensa, jonka mukaan 5 gm/dl deoksihemoglobiinia keskimmäisessä kapillaariveressä olisi syanoosin havaitsemisen kynnysarvo, ei ole vahvistunut eikä sitä ole kumottu kehittyneemmillä tekniikoilla.

Vähentynyt valtimohapenotto voi olla seurausta siitä, että alveoleissa olevan hapen määrä vähenee tai alveolihapen ja valtimohapen välinen gradientti on koholla. Voidaan määrittää, kumpi näistä on selitys mittaamalla valtimohapen osapaine (Pao2) ja laskemalla alveolaarinen hapen osapaine (PAo2) ja a-a O2-gradientti seuraavien kaavojen avulla:

jossa

PB = barometrinen paine

Ph2o37° = vesihöyryn osapaine 37 °C:ssa (47 mm Hg)

F1o2 = hapen osuus sisäänhengitysilmasta

PAco2 = hiilidioksidin osapaine valtimoveressä

R = hengityskerroin (Vco2/Vo2, yleensä noin 0.8)

Jopa normaalin valtimoveren hapenottokyvyn vallitessa syanoosia voi esiintyä, kun hapenotto kapillaaritasolla lisääntyy, koska valtimo- ja laskimoveren happikyllästeisyyden keskiarvo on pienempi. Vähentynyt virtaus kapillaarien läpi johtaa lisääntyneeseen kudosten hapenottoon (ja siten lisääntyneeseen deoksihemoglobiinin määrään), mikä suosii syanoosin ilmaantumista.

Aneemisilla potilailla tarvitaan paljon syvällisempi kudosten happipitoisuuden lasku, jotta kapillaariveressä syntyy 5 gm/dl deoksihemoglobiinia. Esimerkiksi hemoglobiinin ollessa 7,5 gm/dl kapillaariveren Po2:n olisi oltava noin 19 mm Hg (33 % tyydyttynyt), kun taas 15 gm/dl hemoglobiinin ollessa 15 gm/dl Po2 olisi noin 35 mm Hg (66 % tyydyttynyt).

Hemoglobiinien, joilla on epänormaalin alhainen affiniteetti happea kohtaan (korkea P50), tavanomaisilla Pao2-pitoisuustasoilla hapen kanssa sitoutuneen hemoglobiinin määrä on vähentynyt. Tästä voi toisinaan seurata syanoosi.

Ylimääräistä methemoglobiinia sisältävä veriputki on väriltään punertavan ruskeasta ruskeaan ja pysyy sellaisena myös ravistelun jälkeen ilmassa tai 100 % O2:ssa. Methemoglobiini on hapettunutta hemoglobiinia, jossa rauta on rautamuodossa. Se ei sido happea. Kehossa muodostuu normaalisti jonkin verran methemoglobiinia, mutta tämä pelkistyy yleensä deoksihemoglobiiniksi NADH-methemoglobiinireduktaasijärjestelmän avulla. Jos tämä entsyymijärjestelmä on puutteellinen tai jos se ylikuormittuu liiallisesta methemoglobiinin määrästä, veren methemoglobiinipitoisuus nousee. Joillakin potilailla, joilla on synnynnäisesti poikkeava hemoglobiini (Hgb Ms), hemoglobiinin rakenne tekee hemiyksikön alttiiksi nopealle hapettumiselle. Syanoosin aiheuttamaan kykenevän methemoglobiinipitoisuuden sanotaan olevan noin 1,5 gm/dl, vaikka tätä arvoa ei tunnu tutkittavan yhtä tarkkaan kuin deoksihemoglobiinin arvoa.

Methemoglobiinin tavoin riittävästi sulfhemoglobiinia sisältävä veriputki on väriltään punertavan ruskeaa, joka ei muutu ravistettaessa 100-prosenttisessa O2:ssa. Sulfhemoglobiini on pigmentti, jota ei normaalisti muodostu elimistössä. Sen kemiallista koostumusta ei ole tarkkaan määritelty, mutta sillä on spektrofotometrinen ominaisuus absorboida voimakkaasti valoa 620 nm:ssä syanidin läsnä ollessa. Muodostumismekanismia ei tunneta, vaikka monet samoista toksiineista, jotka johtavat deoksihemoglobiinin hapettumiseen methemoglobiiniksi, voivat myös tuottaa sulfhemoglobiinia. Selitystä sulfhemoglobiinin muodostumiselle yhdessä yksilössä ja methemoglobiinin muodostumiselle toisessa yksilössä, joka on altistunut samalle toksiinille, ei tunneta. Kun sulfhemoglobiinimolekyyli on muodostunut, se on vakaa eikä se muutu takaisin deoksihemoglobiiniksi. Syanoosin on raportoitu olevan havaittavissa jo 0,5 gm/dl:n sulfhemoglobiinipitoisuuksilla.

Methemalbumiini, joka tuottaa ruskeaa plasmaa, on pigmentti, joka muodostuu plasmassa olevan albumiinin ja hemiinin yhdistyessä. Pigmenttiä voi esiintyä veressä, kun punasolujen liiallinen hajoaminen johtaa haptoglobiinin kyllästymiseen hemoglobiinin kanssa. Jäljelle jäävä vapaa hemoglobiini voi hajota globiiniksi ja hemiiniksi. Häme hapettuu välittömästi hematiiniksi ja muodostaa kloridin läsnä ollessa hemiiniä, joka kompleksoituu albumiinin kanssa. Kirjallisuudessa ei ole ilmoitettu, kuinka pieni määrä syntyvää methemalbumiinia tarvitaan syanoosin aikaansaamiseksi.