Kasvojen halvaus

Introduction

Kasvohermohalvaus johtuu kasvohermon vaurioitumisesta, joka syöttää kasvojen lihaksia. Se voidaan luokitella kahteen luokkaan satunnaisen patologian sijainnin perusteella:

1. Sentraalinen kasvohalvaus – johtuu kasvohermon ytimen yläpuolella olevasta vauriosta
2. Perifeerinen kasvohalvaus – johtuu kasvohermon ytimen kohdalla tai sen alapuolella olevasta vauriosta

Kliinisesti merkityksellinen anatomia

Kliinisesti merkityksellinen anatomia

Lisätietoa kasvohermon anatomian yksityiskohdista saat sivulta Kasvohermo.

Viidennen kallohermon ydin sijaitsee Ponsissa, ja se kulkee melko mutkittelevaa reittiä ennen kuin se poistuu kallosta stylomastoideusforamenin kautta. Sen jälkeen se kulkee korvasylkirauhasen läpi ja jakautuu viiteen haaraan: Temporaalihermo, jygomaalihermo, poskihermo, alaleuanhermo ja kaulahermo.

Katso kasvolihasten video :kasvolihakset

Perifeerisen kasvohermopalvauksen syyt

Kasvohermopalvauksen syitä on useita:

• Idiopaattinen eli Bellin halvaus – Syytä ei tiedetä, mutta todennäköisesti liittyy Herpes simplex -infektioon . Tämä on yleisin kasvohermohalvauksen syy.

• Kasvain – Kasvohermoa puristava kasvain voi aiheuttaa kasvohermohalvauksen, mutta yleisimmin kasvohermo vaurioituu kasvaimen kirurgisen poiston yhteydessä. Yleisin kasvain, joka johtaa kasvohermohalvaukseen kirurgisen poiston yhteydessä, on akustinen neurooma (AKA Vestibular Schwannoma). Harvemmin syynä ovat kolesteatooma, hemangiooma, Facial Schwannoma tai parotisrauhaskasvaimet (tai niiden poistoleikkaus).

• Infektio
  • Ramsay Huntin oireyhtymä – Aiheuttaja Herpes Zoster -infektio = kasvohalvauksen, herpetiformisten vesikulaaristen eruptioiden ja vestibulokokleaarisen toimintahäiriön oireyhtymä. Ramsay Huntin oireyhtymää sairastavilla potilailla on yleensä suurempi kuulon heikkenemisen riski kuin Bellin halvauspotilailla, ja taudinkulku on kivuliaampi. Lisäksi näillä potilailla toipumisprosentti on alhaisempi.
  • Lymen borrelioosi – Borrelia burgdorferi -borrelioosin aiheuttama infektio punkin pureman välityksellä on toinen kasvohalvauksen syy. Lymen borrelioosia sairastavista potilaista 10 %:lle kehittyy kasvohalvaus, ja 25 %:lla näistä potilaista on molemminpuolinen kasvohalvaus.

• Iatrogeeninen kasvohermovaurio – Iatrogeenista kasvohermovauriota esiintyy yleisimmin temporomandibulaarisen nivelen tekonivelleikkauksessa, mastoidectomiassa ja parotidectomiassa.

• Synnynnäinen

• Harvinaiset syyt – Näitä ovat mm:
  • Neurosarkoidoosi, välikorvatulehdus, multippeliskleroosi, Moebiuksen oireyhtymä, Melkersson-Rosenthalin oireyhtymä, Guillain-Barren oireyhtymä, Millard-Gublerin oireyhtymä AKA Ventraalinen Pontin oireyhtymä (Ipsilateraalinen kasvohalvaus, johon liittyy kontralateraalinen hemiplegia, joka aiheutuu kortikospinaalisen radan osallisuudesta yhdessä ipsilateraalisen puolen lateraalisen suoran lihaksen (lateral rectus rectus ipsilateraalisen puoliskon) lamaantuneisuuden kanssa johtuen siitä, että n. abducentus osallisuudesta), Fovillen oireyhtymä AKA Inferior Medial Pontine Syndrome (ipsilateraalinen kasvohalvaus, kontralateraalinen hemiplegia, johon liittyy ipsilateraalisia conjugate gaze -vaikutuksia), Kahdeksan ja puolen syndrooma (kasvohalvaus, johon liittyy internukleaarinen oftalmoplegia ja horisontaalinen katsehalvaus)

• Trauma, erityisesti ohimo- ja mastoidiluun murtumat

Riskitekijät

• Diabetes
• Raskaus – saattaa johtua hyperkoaguloituvuudesta, verenpaineen noususta, lisääntynyt nestekuorma, virusinfektio ja heikentynyt immuniteetti
• Korvan infektio
• Ylempien hengitysteiden infektio
• Lihavuus

Kliininen esitys

Kasvohermon syöttämien lihasten lamaantuminen ilmenee kasvojen sairastuneella puolella seuraavasti:

Eritys ja liikelaajuus:

• Kyvyttömyys sulkea silmää
• Kyvyttömyys liikuttaa huulia esim. hymyilemään, nyrpistelemään
• Levossa kyseinen kasvojen puoli voi ”roikkua”, vaikka jos henkilö on synkinesiassa, kyseinen puoli voi istua korkeammalla kuin toinen puoli
• Alaluomi voi laskeutua ja kääntyä ulospäin – ”ektropium”

Toiminnalliset vaikutukset:

• Syömisen ja juomisen vaikeus, koska huulitiivisteen puute vaikeuttaa nesteiden ja ruuan pysymistä suuontelossa
• Puheäänen selkeyden heikkeneminen, koska ”labiaaliset konsonantit” (ts. b, p, m, v, f) vaativat kaikki huulitiivistystä
• Vaurioituneen silmän kuivuminen – katso lisätietoja kuivasilmäisyys-sivulta

Somaattiset vaikutukset:

Kasvojohtohermo syöttää tietoa silmän kyynelrauhasiin, sylkirauhasiin ja välikorvassa sijaitsevan seiväshuuliluun lihaksiin (stapes). Se välittää myös makuaistimuksia kielen etuosan 2/3:sta.

Kasvohalvaukseen liittyy usein:

• Kyynelnesteen tuotannon väheneminen sairastuneessa silmässä, mikä aiheuttaa kuivasilmäisyyttä, johon liittyy sarveiskalvon haavauman riski.
• Kasvohermopalvauksessa on 2 ongelmaa, jotka vaikuttavat osaltaan siihen, että silmä kuivuu:
  • Kasvohermosta lähtevä isohermo syöttää kyynelrauhasen parasympaattista autonomista komponenttia. – joka ohjaa silmien kosteuden tuotantoa/kyynelehtimistä.
  • Kasvohermon zygomaattinen haara syöttää Orbicularis Oculia, ja siitä johtuva halvaus aiheuttaa kyvyttömyyden (tai heikentyneen kyvyn) sulkea silmä tai räpytellä silmiä, joten kyyneleet (tai itse asiassa keinotekoinen voitelu tippojen, geelin tai voiteen muodossa) eivät leviä sarveiskalvoon kunnolla.

• Hyperakusis = herkkyys äkillisille koville äänille
• Makuaistimuksen muuttuminen.

Bellin ilmiö

Differentiaalinen diagnoosi

Ylempi motoneuroni vs. alempi motoneuroni

Jos otsa ei ole vaurioitunut (ts. potilas pystyy nostamaan kulmakarvoja täysin ylös vaurioituneelta puolelta), kasvojen lamaantuminen johtuu todennäköisesti ylemmän motoneuronin (Ylempi motoneuroni, UMN,) vauriosta. Halvaus, joka käsittää myös otsan, niin että potilas ei pysty nostamaan vaurioitunutta kulmakarvaa, on alemman motoneuronin (LMN) vaurio.

Varovaisuutta on kuitenkin syytä noudattaa käytettäessä otsan toiminnan säilymistä keskushermoston vaurion diagnosoimiseksi. Potilailla voi esiintyä otsan toiminnan säästymistä, jos kyseessä on vaurio pontin kasvohermon ytimessä, jos kyseessä on selektiivinen vaurio ohimoluussa tai jos kyseessä on hermon vamma sen jakautumisalueella kasvoissa. On syytä muistaa, että aivokuoren vaurioon, joka aiheuttaa alemman kasvohalvauksen/pareesin, liittyy yleensä kielen motorinen vaje ja ipsilateraalisen puolen peukalon, sormien tai käden heikkous.

Diagnostiset toimenpiteet

• Laboratoriotutkimuksiin kuuluvat audiogrammi, hermojohtumistutkimukset (ENoG), tietokonetomografia (CT) tai magneettikuvaus (MRI), elektromyografia (EMG).

• Vuonna 2013 julkaistun kliinisen ohjeen mukaan kliinisten lääkäreiden ”ei tulisi hankkia rutiininomaisia laboratorio- ja kuvantamistutkimuksia potilaille, joilla on vasta alkanut Bellin halvaus”.

Tulosmittarit

• Sunnybrook Facial Grading System
• House-Brackmannin kasvohermon luokitusasteikko
• Synkinesian arviointikyselylomake
• Lineaarinen mittausindeksi
• Kasvojen invaliditeetti-indeksi
• Huuli-length (LL) and Snout (S) Indices
• Five-Point Scale

Management / Interventions

Lääketieteellinen ja kirurginen hoito riippuu kasvohalvauksen syystä.

Lääketieteellinen hoito

Bellin halvausta ja Ramsay Huntin oireyhtymää hoidetaan kortikosteroideilla (prednisoni), joita annetaan 72 tunnin kuluessa puhkeamisesta,ja tähän voidaan liittää viruslääkitys; katso linkitetyiltä sivuilta lisätietoja näiden kahden sairauden lääketieteellisestä hoidosta.

Kirurginen hoito

Kasvaimet, kuten akustiset neuroomat ja kasvojen schwannoomat, resekoidaan usein kirurgisesti. Katso lisätietoja näistä kasvaimista ja niiden kirurgisesta hoidosta sivuilta Akustinen neurooma ja Facial Schwannoma.

Potilaille, joilla on suuri riski saada sarveiskalvon haavauma, voidaan tarjota okuloplastista leikkausta silmän suojaamiseksi.

Potilaille, joilla on tiheä kasvohalvaus ja joilla ei ole hermotoimintaa, voidaan käyttää useita kirurgisia toimenpiteitä. Nämä jakautuvat seuraaviin luokkiin:

1. Kasvojen elvytysleikkaukset, joihin liittyy hermosiirto tai -anastomoosi
2. Kasvojen elvytysleikkaukset, joihin liittyy lihasten siirto
3. Statiikkaleikkaukset, ts. plastiikkakirurgia, jolla parannetaan symmetriaa levossa, mutta ei parannusta liikkeissä

Fysioterapia

Kasvohalvauksen alkuvaiheessa tärkeintä on tarkistaa, että potilas hoitaa sairastunutta silmää asianmukaisella tavalla. Koska kasvohermo vastaa sarveiskalvon voitelun tuottamisesta, potilas kärsii suurella todennäköisyydellä kuivasilmäisyydestä kasvohalvauksen alkuviikkoina ja -kuukausina, mikä asettaa hänet vaaraan saada sarveiskalvon haavauman, joka voi johtaa näön heikkenemiseen kyseisessä silmässä.

Terapeutin tulisi kouluttaa potilasta kuivasilmäisyyden hoidossa, jos muu hoitohenkilökunta ei ole sitä tehnyt. Jos silmä näyttää punaiselta tai potilas raportoi usein esiintyvistä punoitusjaksoista, tarvitaan kiireellinen lähete silmälääkärin vastaanotolle (tai neuvo potilasta menemään silmäsairaalan päivystyspoliklinikalle). Katso tarkempia tietoja kuivasilmäisyys-sivulta, mukaan lukien kuivasilmäisyyden esiintyminen, sarveiskalvon haavauman riskit ja hoito, mukaan lukien teippaus ja keinotekoisen voiteluaineen käyttö.

• Neuromuskulaarinen uudelleenkoulutus (Neuromuscular Retraining, NMR) – yksityiskohtaiset tiedot tästä käsitteestä löydät sivulta Neuromuskulaarinen uudelleenkoulutus kasvojen halvaantumisessa.
• Elektromyografia (EMG) ja peilibiofeedback
• Trofinen sähköstimulaatio (TES)
• Proprioseptiiviset neurolihasten fasilitaatiotekniikat
• Kabat-tekniikka
• Mime-terapia

Fysioterapeuttisten hoitotoimenpiteiden näyttö

• Kliinisten käytäntöjen ohjeiden mukaan, fysioterapiaa suositellaan (”heikko suositus”) Bellin halvauksessa, ja neuromuskulaarisen uudelleenkoulutuksen tekniikat ovat tehokkaita kasvojen liikelaajuuden ja symmetrian lisäämisessä sekä synkinesian vähentämisessä/vähentämisessä.
• Pantomiimiterapia voi parantaa kasvohalvauspotilaiden toimintakykyä. Terapia koostuu peilien kanssa tehtävistä harjoituksista.
• Sähköstimulaation vaikutus on kiistanalainen.
• Eräässä tutkimuksessa todettiin, että PNF-tekniikka on tehokkaampi kuin perinteiset harjoitukset.
• Yhdessä tutkimuksessa todettiin, että PNF/Kabat-tekniikka on tehokkaampi kuin ei harjoituksia.

Komplikaatiot/Sequelae

Synkinesiaa (AKA poikkeava regeneraatio) esiintyy kasvohermon vamman jälkeen. Lisätietoa tästä löydät Synkinesis-sivulta.

Synkinesia kehittyy kasvohermon aksonotmesisvaurion yhteydessä, ja se on siten normaali kasvohermovaurion seuraus.

Fysioterapia on erittäin hyödyllistä synkinesian hoidossa, ja erityisesti neuromuskulaariset uudelleenkoulutustekniikat ja peilipalauteharjoitukset vähentävät tehokkaasti synkinesian aiheuttamia ongelmia.

Vaikutukset elämänlaatuun

Syyskuussa 2018 julkaistussa laajassa retrospektiivisessä tutkimuksessa tarkasteltiin kasvohalvauksen vaikeusasteen ja elämänlaadun välistä korrelaatiota; siinä päädyttiin seuraaviin johtopäätöksiin: ”Kasvohalvauksen vaikeusasteen ja elämänlaadun välillä havaittiin korrelaatio laajassa potilaskohortissa, johon kuului potilaita, jotka sisälsivät potilaita erilaisista etiologioista. Lisäksi paljastui uusia tekijöitä, jotka ennustavat elämänlaatua kasvohalvauksessa.”

Lähteet

Hyväntekeväisyysjärjestö mistä tahansa syystä johtuvaan kasvohalvaukseen

Bell’s Palsy Association, Charity

Informaatio-verkkosivusto Bellin halvauksesta

Tässä linkki Facebook-ryhmään, jossa käsitellään kasvohalvausta.org

Tämä linkki on esittelyvideoon kasvohalvauksen vaikutuksista

1. 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 Zhao Y, Feng G, Gao Z. Advances in diagnosis and non-surgical treatment of Bellin halvaus. Journal of otology. 2015 Mar 1;10(1):7-12.
2. Peiterson,E. Bellin halvaus; 2500 eri etiologian perifeerisen kasvohermopalvauksen spontaani kulku. Acta Oto-Laryngologica. Supplementum 2002;549:4-30
3. Holland NJ, Weiner GM. Bellin halvauksen viimeaikainen kehitys. BMJ 2004; 329(7465):553-7
4. Clark JR, Carlson RD, Sasaki CT, et al. Facial paralysis in Lyme disease. Laryngoscope. Nov 1985;95(11):1341-5.
5. Hohman MH, Bhama PK, Hadlock TA. Iatrogeenisen kasvohermovamman epidemiologia: vuosikymmenen kokemus. Laryngoscope. 2014 Jan;124(1):260-5.
6. 6.0 6.1 6.2 Gopalakrishnan, RAJALAXMI & Gmoorthy, Tharani & Gopinath, Yuvarani. (2018). PNF:N JA PERINTEISTEN HARJOITUSTEN VERTAILU KASVOJEN SYMMETRIAAN JA KASVOJEN TOIMINTAAN BELLIN HALVAUKSESSA. International Journal of Current Advanced Research. 7. 10.24327/ijcar.2018.9350.1542. Saatavilla osoitteesta: https://www.researchgate.net/publication/323254591_COMPARISION_OF_PNF_VERSUS_CONVENTIONAL_EXERCISES_FOR_FACIAL_SYMMETRY_AND_FACIAL_FUNCTION_IN_BELL’S_PALSY
7. 7.0 7.1 7.2 Baugh RF, Basura GJ, Ishii LE, Schwartz SR, Drumheller CM, Burkholder R, Deckard NA, Dawson C, Driscoll C, Gillespie MB, Gurgel RK. Kliinisen käytännön ohje: Bell’s palsy. Otolaryngology-Head and Neck Surgery. 2013 Nov;149(3_suppl):S1-27.
8. Jenny AB, Saper CB. Kasvojen ytimen ja kortikofasiaalisen projektion organisointi apinalla: ylemmän motoneuronin kasvohalvauksen uudelleentarkastelu. Neurologia. Jun 1987;37(6):930-9. .
9. MedEdPRO Facial Palsy Upper and Lower Motor Neuron Lesions – Dr MDM Saatavilla osoitteesta https://www.youtube.com/watch?v=5T4G27xkckE
10. Kumar A, Mafee MF, Mason T. Value of imaging in disorders of the facial nerve. Top Magn Reson Imaging. Feb 2000;11(1):38-51. .
11. 11.0 11.1 Pereira LM, Obara K, Dias JM, Menacho MO, Lavado EL, Cardoso JR. Kasvojen liikehoito kasvohalvauksen hoidossa: systemaattinen katsaus ja meta-analyysi. Kliininen kuntoutus. 2011 Jul;25(7):649-58.
12. ^ Gronseth, GS; Paduga, R (2012 Nov 7). ”Näyttöön perustuvan ohjeen päivitys: Steroidit ja viruslääkkeet Bellin halvauksen hoidossa: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology”. Neurology 79 (22): 2209-13.
13. Daniel P Butler ja Adriaan O Grobbelaar. Kasvohalvaus: mitä moniammatillinen tiimi voi tehdä? J Multidiscip Healthc. 2017; 10: 377-381. Julkaistu verkossa 2017 Sep 25. doi: 10.2147/JMDH.S125574
14. De Almeida JR, Al Khabori M, Guyatt GH, Witterick IJ, Lin VY, Nedzelski JM, Chen JM. Yhdistetty kortikosteroidi- ja viruslääkehoito Bellin halvauksen hoidossa: systemaattinen katsaus ja meta-analyysi. Jama. 2009 Sep 2;302(9):985-93.
15. Salinas RA, Alvarez G, Daly F, Ferreira J. Corticosteroids for Bell’s palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database of Systematic Reviews. 2010(3).
16. 16.0 16.1 Manikandan N. Effect of facial neuromuscular re-education on facial symmetry in patients with Bell’s palsy: a randomized controlled trial. Clin Rehabil. 2007 Apr;21(4):338-43.fckLR*Electromyography (EMG) Biofeedback <ref>Bossi D, Buonocore M et al. Usefulness of BFB/EMG in facial palsy rehabilitation. Disabil Rehabil. 2005 Jul 22;27(14):809-15.
17. VanSwearingen JM, Brach JS. Muutokset kasvojen liikkeissä ja synkinesiassa kasvojen neuromuskulaarisessa uudelleenkoulutuksessa. Plast Reconstr Surg 2003;111:2370-2375
18. Bossi D, Buonocore M ym. BFB/EMG:n hyödyllisyys kasvohalvauksen kuntoutuksessa. Disabil Rehabil. 2005 Jul 22;27(14):809-15
19. Targan R S, Alon G, Kay SL. Effect of long-term electrical stimulation on motor recovery and improvement of clinical residuals in patients with unresolved facial nerve palsy Otolaryngol Head Neck Surgery February 2000 vol. 122 no. 2 246-252
20. 20.0 20.1 Monini S, Iacolucci CM, Di Traglia M, Lazzarino AI, Barbara M. Role of Kabatin kuntoutuksen rooli kasvohermopalvauksessa: satunnaistettu tutkimus vaikeissa Bellin halvauksen tapauksissa. Acta Otorhinolaryngologica Italica. 2016 Aug;36(4):282.
21. 21.0 21.1 Beurskens CH, Heymans PG. Mime-hoito parantaa kasvojen symmetriaa henkilöillä, joilla on pitkäaikainen kasvohermopareesi: satunnaistettu kontrolloitu tutkimus. Australian Journal of Physiotherapy. 2006 Jan 1;52(3):177-83.
22. de Almeida JR, Guyatt GH, Sud S, Dorion J, Hill MD, Kolber MR, Lea J, Reg SL, Somogyi BK, Westerberg BD, White C. Management of Bell palsy: clinical practice guideline. Cmaj. 2014 Sep 2;186(12):917-22.
23. Brach JS, Van Swearingen JM. Kasvohalvauksen fysioterapia: räätälöity hoitomalli. Phys Ther 1999;79: 397-404
24. Teixeira LJ, Valbuza JS, Prado GF. Bellin halvauksen (idiopaattinen kasvohalvaus) fysioterapia. Cochrane database of systematic reviews. 2011(12).
25. Tavares-Brito J, van Veen MM, Dusseldorp JR, Bahmad F Jr, Hadlock TAFacial Palsy-Specific Quality of Life in 920 Patients: Correlation With Clinician-Graded Severity and Predicting Factors.Laryngoscope. 2018 Sep 12. doi: 10.1002/lary.27481.