Hydrokefalia on tila, jolle on ominaista aivo-selkäydinnesteen (CSF) epänormaali kertyminen aivokammioihin. CSF ympäröi aivoja ja selkäydintä. Kun aivoselkäydinnesteen kiertoreitti tukkeutuu, nestettä alkaa kertyä, jolloin aivokammiot laajenevat ja paine pään sisällä nousee, mikä johtaa hydrokefaliaan.
Mitä erilaisia hydrokefaluksen tyyppejä on?
Kommunikoivasta hydrokefaluksesta on kyse, kun aivoselkäydinnesteen virtaus tukkeutuu sen jälkeen, kun se on poistunut aivokammioista. Sana ”kommunikoiva” viittaa siihen, että CSF voi edelleen virrata kammioiden välillä, jotka pysyvät avoimina.
Ei-kommunikoiva hydrokefalus – jota kutsutaan myös obstruktiiviseksi hydrokefalukseksi – syntyy, kun CSF:n virtaus on estynyt yhdessä tai useammassa kammioita yhdistävässä kapeassa käytävässä. Yksi yleisimmistä syistä on akveduktiostenoosi, Sylviuksen akveduktin, kolmannen ja neljännen kammion välisen pienen käytävän ahtautuminen keskellä aivoja.
Normaalipainehydrokefalus (NPH, Normal pressure hydrocephalus) on kommunikoivan hydrokefaluksen muoto, joka voi iskeä ihmisiin missä iässä tahansa, mutta se on yleisintä vanhuksilla. Se voi johtua subaraknoidaalisesta verenvuodosta, pään traumasta, infektiosta, kasvaimesta tai leikkauskomplikaatioista. Monille ihmisille kehittyy kuitenkin tuntemattomista syistä normaalipainehydrokefalus, vaikka mitään näistä tekijöistä ei olisikaan. Tällöin sitä kutsutaan idiopaattiseksi normaalipainehydrokefalukseksi.
Hydrokefalia voidaan luokitella myös synnynnäiseksi tai hankituksi. Synnynnäinen hydrokefalus on olemassa syntymän yhteydessä, ja se voi johtua joko sikiön kehityksen aikana tapahtuvista tapahtumista tai vaikutuksista tai geneettisistä poikkeavuuksista. Harvinaisissa tapauksissa synnynnäinen hydrokefalus ei välttämättä aiheuta oireita lapsuudessa, vaan ilmenee vasta aikuisiässä, ja siihen voi liittyä akveduktiostenoosi.
Hankittu hydrokefalus kehittyy syntymän yhteydessä tai jossain vaiheessa sen jälkeen. Tämäntyyppinen hydrokefalia voi koskettaa kaikenikäisiä henkilöitä, ja se voi johtua vammasta tai sairaudesta.
Hydrocephalus ex-vacuo on toinen hydrokefaluksen muoto, joka ei sovi täsmälleen edellä mainittuihin luokkiin, ja se koskee pääasiassa aikuisia. Hydrocephalus ex-vacuo syntyy, kun aivohalvaus, degeneratiiviset sairaudet, kuten Alzheimerin tauti tai muut dementiat, tai traumaattinen vamma vaurioittavat aivoja. Näissä tapauksissa aivokudos voi itse asiassa kutistua.
Mitkä ovat hydrokefaluksen oireita?
Mahdollinen oirekolmikko esiintyy tyypillisesti seuraavasti:
-
hengityshäiriö ja kävelyvaikeudet
-
lievä dementia
-
häiriö virtsarakon hallinnassa
Nämä oireet eivät välttämättä esiinny kaikki samaan aikaan, ja joskus esiintyy vain yksi tai kaksi oiretta. Oireiden kolmikko liittyy usein ikääntymiseen, ja suurin osa NPH-populaatiosta on yli 60-vuotiaita.
Miten hydrokefalus diagnosoidaan?
Kun perusterveydenhuollon lääkäri epäilee hydrokefalustyyppiä, suositellaan yleensä yhtä tai useampaa seuraavista testeistä diagnoosin vahvistamiseksi ja sen arvioimiseksi, soveltuuko henkilö shunttikäsittelyyn. On tärkeää, että tässä vaiheessa neurokirurgi ja/tai neurologi tulee osaksi hoitotiimiä. Heidän osallistumisestaan on hyötyä paitsi testitulosten tulkinnassa ja todennäköisten ehdokkaiden valitsemisessa shunttaukseen myös varsinaisesta leikkauksesta ja jatkohoidosta sekä leikkaukseen liittyvistä odotuksista ja riskeistä keskusteltaessa.
-
Kliiniset tutkimukset – koostuu haastattelusta ja/tai fyysisestä/neurologisesta tutkimuksesta
- .
Aivokuvat laajentuneiden kammioiden havaitsemiseksi
- MRI
- CT- tai CAT-kuvaus
- CSF-testit. shunttiherkkyyden ennustamiseksi ja/tai shunttipaineen määrittämiseksi
- Lumbaali- tai selkäydinpunktio – suuri tilavuus
- ulkoinen lannerangan tyhjennys
- Luumakalvon ulosvirtausresistanssin mittaaminen
Mitä hoitovaihtoehtoja on käytettävissä?
Hydrokefaluksen ainoa käytettävissä oleva hoito on shuntin kirurginen istuttaminen eli laite, joka kanavoi CSF:n huojuntaa aivoista toiseen kehon osaan, jossa se voi imeytyä. Useimmat shunttijärjestelmät koostuvat kolmesta osasta:
-
Aivokammioiden sisällä sijaitseva keräyskatetri
-
Venttiilimekanismi, jolla ohjataan, miten kuinka paljon CFS virtaa
-
Lähetyskatetri, jonka avulla CSF voidaan tyhjentää toiseen kehon osaan
leikkauksen jälkeen, kaikki shunttijärjestelmän osat ovat kokonaan ihon alla, eikä mikään paljastu ulospäin. Rajoitettu määrä henkilöitä voidaan hoitaa vaihtoehtoisella toimenpiteellä, jota kutsutaan endoskooppiseksi kolmanneksi ventrikulostomiaksi. Tässä toimenpiteessä neuroendoskoopin – pienen kameran, joka käyttää kuituoptista tekniikkaa pienten ja vaikeasti saavutettavien leikkausalueiden visualisointiin – avulla lääkäri voi tarkastella kammion pintaa. Kun tähystin on ohjattu paikalleen, pieni työkalu tekee pienen reiän kolmannen kammion pohjaan, jolloin aivoselkäydin pääsee ohittamaan tukoksen ja virtaamaan kohti resorptiokohtaa aivojen pinnan ympärillä.
Kuka on todennäköinen ehdokas shunttaukseen?
Mikään yksittäinen tekijä ei ole luotettava ennustamaan shuntin istutuksen onnistumista. Seuraavat löydökset liittyvät yleensä parempaan lopputulokseen shuntin asentamisen jälkeen:
-
Kävelyhäiriön alkaminen ensimmäisenä ja merkittävimpänä oireena
-
NPH:n tunnettu syy, kuten trauma tai verenvuoto
-
Kuvauksessa nähdään, että kammion koko on suhteettoman suuri verrattuna subaraknoidaalitilassa olevaan aivoselkäydinnesteeseen
-
Selkäydinnesteen poistaminen lumbaalipunktiolla tai lumbaalikatetrilla antaa dramaattisen, tilapäistä helpotusta oireisiin
-
ICP:n tai selkäydinnesteen paineen seuranta osoittaa selkäydinnesteen paineen epänormaalin vaihteluvälin tai mallin tai kohonneen CSF:n ulosvirtausresistanssin
Täydellinen toipuminen voi olla mahdollista, mutta sitä ei useinkaan nähdä. Monet henkilöt ja heidän perheensä ovat tyytyväisiä, kun shunttileikkauksen tuloksena vammaisuus tai riippuvuus on vähäisempää kuin ennen leikkausta tai neurologisen tilan heikkenemisen jatkuminen estyy.