Evansin oireyhtymä

Mitä on Evansin oireyhtymä?

Evansin oireyhtymä on autoimmuunisairaus, jossa vasta-aineet hyökkäävät punasoluja (RBC), jotka toimittavat happea kehon kudoksiin, verihiutaleita (jotka auttavat veren hyytymisessä) ja/tai neutrofiilejä (eräs valkosolutyyppi) vastaan. Häiriö muistuttaa autoimmuunisen hemolyyttisen anemian (nuorten punasolujen tuhoutuminen), trombosytopenian (liian vähän verihiutaleita) ja neutropenian (liian vähän neutrofiilejä) yhdistelmää. Nämä voivat esiintyä samanaikaisesti tai toinen voi seurata toista.

Evansin oireyhtymälle ei tunneta geneettistä syytä, ja esiintyminen perheissä on harvinaista. Sitä pidetään kroonisena sairautena, johon liittyy remissio- ja pahenemisvaiheita. Trombosytopenia uusiutuu noin 60 prosentilla potilaista, kun taas autoimmuunihemolyyttinen anemia (AIHA) uusiutuu noin 30 prosentilla.

Miten hoidamme Evansin oireyhtymää

Evansin oireyhtymää sairastavia lapsia hoidetaan Dana-Farberin/Bostonin lasten syöpä- ja verisairauksien keskuksessa. Verisairauskeskuksemme tarjoaa kattavia diagnoosi-, hoito- ja ennaltaehkäisypalveluja monenlaisiin ei-pahanlaatuisiin verisairauksiin, myös Evansin oireyhtymään. Lapsesi saa hoitoa joiltakin maailman kokeneimmilta hematologeilta.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.