Aortan dissekaatio

Aortan dissekaatio on akuuttien aorttaoireyhtymien yleisin muoto ja valtimon dissekaation tyyppi. Se tapahtuu, kun veri pääsee aortan seinämän mediaalikerrokseen intiman repeämän tai läpäisevän haavauman kautta ja kulkee mediaa pitkin muodostaen seinämän sisälle toisen veritäytteisen kanavan.

Epidemiologia

Enemmistö aortan dissekaatioista todetaan iäkkäillä hypertensiivisillä potilailla. Hyvin pienellä vähemmistöllä voi olla taustalla sidekudossairaus. Myös muita sairauksia tai altistavia tekijöitä voi esiintyä, jolloin ne näkyvät demografisissa tiedoissa. Esimerkkejä ovat 5:

• rakenteelliset aortan poikkeavuudet
  • bicuspid aorttaläppä
  • aortan koarktaatio
  • epänormaali sidekudos
    • Marfanin oireyhtymä
    • Ehlers-Danlosin oireyhtymä
• Turnerin oireyhtymä
• raskaus
• aortansisäiset ilmapallopumput 7
• ciprofloksasiinin käyttö (epäselvää, onko luokkavaikutus fluorokinolonien osalta) 20
  • fluorokinolonit näyttävät edistävän solunulkoisen matriksin eheyden menetystä, useilla mekanismeilla
  • Yhdistyneessä kuningaskunnassa suositellaan nyt varovaisuutta näiden aineiden käytössä suuren riskin potilailla 21

Kliininen taudinkuva

Aortan dissekaation kesto on mielivaltaisesti luokiteltu kolmeen vaiheeseen 18,19:

• akuutti: 14 päivän kuluessa ensimmäisten oireiden alkamisesta
• subakuutti: 14 päivän ja 3 kuukauden välillä
• krooninen: yli 3 kuukautta oireiden alkamisesta

Potilaat ovat usein hypertensiivisiä (vaikka he voivat olla normotensiivisiä tai hypotensiivisiä), ja he esiintyvät rintakehän etuosassa tai takaosassa esiintyvällä rintakivulla ja repivällä rintakehän tunteella. Molempien käsivarsien välillä voi olla verenpaine-ero riippuen siitä, missä kohdin dissektio tapahtuu.

Dissektion laajuudesta ja aortan haarojen tukkeutumisesta riippuen voi esiintyä myös loppuelinten iskemiaa (esiintyy jopa 27 %:ssa tapauksista) 5, mukaan lukien:

• vatsaelinten iskemia
• raajojen iskemia
• iskeeminen tai embolinen aivohalvaus
• paraplegia: Adamkiewiczin valtimon osallisuus

Jos aortan dissekaatio koskee aortan juurta, se voi johtaa sepelvaltimoiden osallisuuteen, ja se voi EKG:ssä näyttäytyä ST-nousuinfarktin tavoin. Näiden potilaiden hoitaminen verihiutaleiden/antikoagulaatiohoidolla voi kuitenkin olla kohtalokasta aortan dissekaatiossa.

Joidenkin aortan dissekaatiotapausten seurauksena voi olla repeämä, joka aiheuttaa kollapsin ja usein kuoleman. Sydämen tamponaation merkkejä (Beckin triadi) voi myös esiintyä, jos repeämä tapahtuu sydänpussitilaan.

On pyritty rakentamaan kliininen päätöksentekosääntö, jolla stratifioidaan akuutin aortan dissekaation riski ja vältetään ylitutkimukset. Aortan dissekaation havaitsemisriskipisteytys (ADD-RS) yhdistettynä negatiiviseen D-dimeeritestiin on osoitettu tehokkaaksi tarpeettomien tutkimusten vähentämisessä, mutta sitä ei kuitenkaan ole laajalti hyväksytty kliiniseen käytäntöön, ja se vaatii lisävakifikaatiota 13,14.

Patologia

Normaalia intiman reunustamaa luumenia kutsutaan oikeaksi luumeniksi ja mediassa olevaa verellä täyttynyttä kanyylinä vääräksi luumeniksi. Useimmissa tapauksissa verisuonen seinämä on epänormaali. Syitä ovat muun muassa:

• verenpainetauti (patogeneesi: mediaalinen degeneraatio)
• perinnölliset sidekudossairaudet (patogeneesi: Mediaalinen degeneraatio)
  • Marfanin oireyhtymä
  • Ehlers-Danlosin oireyhtymä
• ateroskleroosi (patogeneesi: läpäisevä haavauma)
• vaskuliitti (patogeneesi: tulehdus)
• raskaus (patogeneesi: tuntematon)
• iatrogeeninen: aortan katetrointi, aortan sisäinen ilmapallopumppu

Radiografiset piirteet

Kuvantaminen on olennaista dissekaation morfologian ja laajuuden hahmottamisessa sekä luokittelun mahdollistamisessa (mikä sanelee hoidon). Yleisessä käytössä on kaksi luokitusjärjestelmää, jotka molemmat jakavat dissektiot nousevan aortan osallisuuden mukaan:

1. Stanfordin luokitus
2. DeBakeyn luokitus

Viime vuosina Stanfordin luokitus on saavuttanut suosiota sydän- ja rintakirurgien keskuudessa. Noin 60 % dissektioista koskee nousevaa aorttaa (Stanford A tai DeBakey I ja II) 5.

Aortan dissektio voidaan joskus luokitella kommunikoivaksi ja ei-kommunikoivaksi 16,17.

Uutta luokittelujärjestelmää on ehdotettu, johon viitataan lyhenteellä DISSECT (kesto, intimarepeämä, dissektoituneen aortan koko, osallisuuden segmentaalinen laajuus, kliiniset komplikaatiot ja väärän luumenin tromboosi) 18.

Röntgenkuvaus

Rintakehän röntgenkuvaus voi olla normaali tai siinä voidaan havaita useita viitteellisiä löydöksiä, mukaan lukien:

• laajentunut välikarsina: > 8.0-8.8 cm aortan nupin tasolla rintakehän kannettavassa anteroposteriorisessa röntgenkuvassa 9,10, vaikka tämä normaalin yläraja vaihtelee (voi olla huomattavasti suurempi) projektiosta riippuen, FFD:stä ja röntgenkasetin sijoittelusta 15
• aortan kaksoiskontuuri
• aortan epäsäännöllinen kontuuri
• aortan ateroskleroottisen kalkkikertymän siirtymä sisäänpäin (>1 cm aortan reunasta) 9,11

Etiologiasta riippuen voi olla merkkejä aortan periaorttaläpän tai välikarsinan verenpurkaumasta:

• aortan nupin hämärtyminen
• AP-ikkunan hämärtyminen
• välikarsinan rakenteiden siirtyminen
  • ruokatorvi tai NGT oikealle
  • trakea oikealle
  • trakea oikealle. oikealle
  • vasen pääkeuhkoputki inferiorisesti (pienentynyt kulma vaakatasoon nähden)
• vasemman ja/tai oikean paratrakeaalisen kaistaleen paksuuden lisääntyminen
• apikaalinen peitto, erityisesti vasemmanpuoleinen

CT

CT, erityisesti valtimoiden kontrastiärsytyksellä (CTA), on valintatutkimus, jolla pystytään paitsi diagnosoimaan ja luokittelemaan dissekaatio myös arvioimaan distaaliset komplikaatiot. Sen raportoitu herkkyys ja spesifisyys on lähes 100 % 3,5.

Kontrastiton TT voi osoittaa vain hienovaraisia löydöksiä, mutta suuritiheyksinen muraalihematooma on kuitenkin usein nähtävissä. Ateroskleroottisen kalkkeutumisen siirtyminen luumeniin on myös usein havaittu löydös.

Aortan juureen kohdistuvat halkeamat olisi mieluiten arvioitava EKG-ohjatulla CTA:lla, joka eliminoi pulsaatioartefaktin lähes kokonaan. Pulsaatioartefakti voi jäljitellä dissekaatiota, se on hyvin yleinen ja sitä havaitaan jopa 92 %:ssa ei-gatoiduista CTA-tutkimuksista 8.

Kontrastia vahvistava TT (mieluiten CTA) antaa erinomaisen yksityiskohtaisen kuvan. Löydöksiä ovat muun muassa 1-3,5:

• intimaalinen läppä
• kaksoisluumeninen
• aortan laajentuma
• komplikaatiot (ks. jäljempänä)
• epätyypillinen muunnos, joka voi näkyä, on aortan intramuraalinen hematooma
• Mercedes-
• .Benz-merkki, jos kyseessä on ”triple-barreled” dissektio
• windsock-merkki

CTA-raportin tulisi sisältää vähintään:

• dissektion proksimaalinen ja distaalinen laajuus
• intimarepeämän sijainti
• aortan koko
• aorttahaarojen osallistuminen ja syöttö (oikeasta tai väärästä luumenista)
• elinten iskemiasta tai verisuonten tukkeutumisesta kertovat merkit

Valmis osa aortan dissekoituman arviointia on todellisen luumenin tunnistaminen, sillä endoluminaalisen stenttisiirteen asettamisella väärään luumeniin voi olla vakavia seurauksia. Näiden kahden erottaminen toisistaan on usein suoraviivaista, mutta joissakin tapauksissa toisen luumenin selkeää jatkumoa normaaliin valtimoon ei voida tunnistaa. Tällaisissa tapauksissa useista ominaisuuksista on apua 3:

• aito luumen
  • usein väärän luumenin ja pienemmän näistä kahdesta
  • ulkoseinämän kalkkeutuminen (hyödyllistä akuuteissa dissektioissa)
  • keliakianrungon alkuperä, SMA ja oikea munuaisvaltimo syntyvät yleensä oikeasta luumenista
• väärä luumen
  • usein suurempi luumenin koko johtuen korkeammista väärästä luumenipaineista
  • riski repeämiselle johtuen pienentyneestä kimmoinen takaisinveto ja laajentuminen
  • nokkamerkki
  • hämähäkinseitti-merkki (kapeina lineaarisina matalan vaimennuksen alueina, jotka ovat ominaista väärälle luumenille ja jotka johtuvat jäljelle jääneistä väliaineen nauhoista, jotka ovat leikkautuneet epätäydellisesti pois väärän luumenin aikana.
  • usein alhaisempi kontrastitiheys viivästyneen samentumisen vuoksi
  • voi olla trombosoitunut ja näkyä vain muraalisena matalana tiheytenä (yleisempi kroonisissa dissektioissa)
  • vasen munuaiskanavan valtimo lähtee yleensä väärän luumenin kautta
  • kiertää todellisen luumenin Stanfordin tyypissä A

Kroonisen dissektion läpät ovat usein paksumpia ja suorempia kuin akuuteissa dissektioissa nähdyt läpät3.

Transsofageaalinen kaikukardiografia

Transsofageaalisella kaikukardiografialla (TOE) on erittäin korkea herkkyys ja spesifisyys akuutin aortan dissekaation arvioinnissa, mutta rajoitetun saatavuuden ja invasiivisen luonteensa vuoksi se on suurelta osin korvattu CTA:lla (tai joissakin tapauksissa MRA:lla) 5.

MRI

Vaikka MRA on yleensä varattu seurantatutkimuksiin, nopeiden ei-kontrastisten kuvantamistekniikoiden (esim. todellisen FISP:n) ansiosta magneettikuvauksella voi olla suurempi merkitys akuutissa diagnoosissa erityisesti potilailla, joiden munuaisten toiminta on heikentynyt 4. Sen herkkyys ja spesifisyys on samankaltainen kuin CTA:n ja TOE:n 5, mutta sen saatavuus on rajoitettu ja akuutisti huonokuntoisille potilaille tehtävään magneettikuvaukseen liittyy vaikeuksia.

DSA – angiografia

Konventionaalinen digitaalinen subtraktioangiografia on perinteisesti ollut kultainen standardi tutkimus. CTA on nyt korvannut sen ensilinjan tutkimuksena, ei ainoastaan siksi, että se ei ole invasiivinen, vaan myös siksi, että huonosti peittävä väärä luumen, intramuraalinen hematooma ja loppuelinten iskemia voidaan rajata paremmin.

Angiografiaa tarvitaan edelleen endoluminaaliseen korjaukseen.

Angiografian riskeihin kuuluvat angiografian yleiset riskit sekä riski katetroida väärä luumen ja aiheuttaa aortan repeämä.

Hoito ja ennuste

• aggressiivinen verenpaineen hallinta beetasalpaajilla, koska ne alentavat sekä verenpainetta että sykettä ja siten vähentävät aortan seinämään kohdistuvaa ylimääräistä painetta
• välitön kirurginen korjaus (jos kyseessä on A-tyypin dissektio tai komplisoitunut B-tyypin dissektio)

Komplikaatiot

Kokonaistyyppisten aorttaläpän dissektiotyyppisten dissektiotyyppisten aorttaläpän dissektiotyyppisten aorttaläpän dissektiota ovat:

• dissektio ja haaraisten verisuonten tukkeutuminen
  • vatsaelinten iskemia
  • raajojen iskemia
  • iskeeminen aivohalvaus
  • paraplegia: Adamkiewiczin valtimon osallisuus
• distaalinen tromboembolia
• aneurysman laajentuma: tämä on indikaatio endovaskulaariseen tai kirurgiseen toimenpiteeseen 6
• aortan repeämä

Stanfordin tyypin A dissekaatio voi myös johtaa:

• sepelvaltimon tukkeutuminen
• aortan inkompetenssi
• repeämä sydänpussiin ja siitä seuraava sydämen tamponaatio

Vaikka verenpaineen hallinnan ja kirurgisen toimenpiteen yhdistelmällä on voitu merkittävästi alentaa sairaalakuolleisuutta, se on kuitenkin edelleen merkittävä, 10-35 %. Kymmenen vuoden kuluessa diagnoosin tekemisestä toiset 15-30 % potilaista joutuu leikkaukseen henkeä uhkaavien komplikaatioiden vuoksi. 5.

Differentiaalidiagnoosi

Rintakehän röntgenkuvassa erotusdiagnoosina on rinta-aortan laajentuma.

Kerroskuvauksessa on otettava huomioon useita kokonaisuuksia, jotka voivat jäljitellä dissekaatiota 5:

• pseudodissektio, joka johtuu aortan pulsaatioliikeartefaktista (tyypillisesti nousevan aortan vasen etuosa ja oikea takaosa)
• pseudodissektio, joka johtuu kontrastiraidoista
• muraalinen trombi
• intramuraalinen hematoma: todella epätyypillinen aortan dissekaation tyyppi ja osa akuuttia aorttaoireyhtymää
• läpäisevä ateroskleroottinen haavauma, joka on osa akuuttia aorttaoireyhtymää
• viereinen atelektaasi
• minimaalinen aortan vaurio

Kliinisesti akuutin rintakivun syitä harkitaan usein useita:

• akuutti sepelvaltimo-oireyhtymä
• akuutti keuhkoembolia
• keuhkokuume
• Bornholmin tauti: poissulkudiagnoosi, jota harvoin ajatellaan. CT yleensä normaali, tai joskus epäspesifinen keuhkopussin tulehdus ja/tai infiltraatit.