Usted y sus hormonas

¿Qué es un insulinoma?

Normalmente, las células beta del páncreas segregan insulina en respuesta a las subidas de azúcar en sangre después de que una persona ingiera una comida y absorba los hidratos de carbono de la misma. La función de la insulina es ayudar al organismo a utilizar los hidratos de carbono para liberar energía y mantener el azúcar en sangre en niveles normales.

Un insulinoma es un tipo de tumor denominado tumor neuroendocrino (TNE) que surge de las células beta del páncreas y causa problemas al secretar demasiada insulina. Normalmente (>90%) estos tumores son lesiones únicas benignas en el páncreas (es decir, no se extienden a otras partes del cuerpo). Ocasionalmente, los insulinomas pueden extenderse y desarrollar tumores secundarios más allá del páncreas, afectando con mayor frecuencia al hígado. Estos insulinomas se conocen como malignos.

¿Qué causa los insulinomas?

No está claro por qué se producen los insulinomas en la mayoría de los casos, aunque algunos se producen como parte de una condición genética llamada neoplasia endocrina múltiple tipo 1.

¿Cuáles son los signos y síntomas de los insulinomas?

Los síntomas de los insulinomas pueden ser a menudo vagos e inespecíficos. Como los insulinomas segregan demasiada insulina, esto significa que el azúcar en sangre puede descender a niveles inferiores a los normales. Esto puede provocar síntomas como:

• sudoración
• palidez
• aceleración del ritmo cardíaco
• sensación de ansiedad
• irritabilidad o confusión
• comportamiento inusual
• desmayos o convulsiones.

Estos episodios pueden ocurrir sobre todo cuando no se come durante largos periodos (ayuno), o a primera hora de la mañana, pero pueden ocurrir en cualquier momento. Normalmente, comer o beber alimentos que contengan hidratos de carbono (como pan, patatas o pasta) alivia los síntomas.

¿Qué frecuencia tienen los insulinomas?

Los insulinomas son poco frecuentes. Se calcula que se diagnostica un caso al año por cada 250.000 personas de la población. En el Reino Unido, esto se traduce en aproximadamente 250 casos nuevos al año.

¿Son los insulinomas hereditarios?

La mayoría de los pacientes con insulinomas no han heredado la enfermedad. En 1 de cada 14 pacientes, el insulinoma puede formar parte de un síndrome hereditario denominado neoplasia endocrina múltiple de tipo 1. Las personas con neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 suelen tener otros problemas de niveles elevados de calcio en la sangre, tumores en la hipófisis y otros tumores en el páncreas.

¿Cómo se diagnostican los insulinomas?

Para diagnosticar un insulinoma, los pacientes con sospecha de padecer la enfermedad suelen ingresar en el hospital para someterse a un ayuno supervisado de 72 horas. Durante este tiempo, los pacientes pueden beber agua, pero no comer alimentos. Se realizan pruebas periódicas de los niveles de azúcar en sangre mediante pinchazos en el dedo. Si la glucemia desciende por debajo de un determinado nivel, se toma una muestra de sangre para analizar la glucosa, la insulina y otra sustancia, el péptido C. También se toma un análisis de sangre o de orina para comprobar si hay algún medicamento que pueda hacer bajar los niveles de azúcar en sangre. Si el análisis de sangre confirma que el nivel de glucosa en sangre está por debajo de los criterios, se interrumpe el ayuno y se permite al paciente comer.

La tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM) se utilizan para buscar insulinomas en el páncreas y el hígado y para localizar su posición exacta.

Los insulinomas no siempre son fáciles de encontrar en un TAC o una RMN, por lo que también se pueden utilizar una o varias de otras técnicas de localización:

• Las exploraciones de medicina nuclear especializadas, como la exploración con octreotida o la tomografía por emisión de positrones (PET), pueden utilizarse para identificar los insulinomas y para buscar cualquier evidencia de propagación de los tumores en una exploración con octreotida. En una gammagrafía con octreotida, el médico le inyectará una sustancia conocida como octreotida (ligeramente radiactiva). La octreotida se adhiere a las células del insulinoma, por lo que el médico puede utilizar un escáner para identificar dónde está la octreotida y, por tanto, dónde están las células del insulinoma. Esto ayudará a identificar si el insulinoma se ha extendido o si está confinado en un solo lugar
• Se pueden utilizar máquinas especiales de ultrasonido, unidas a un telescopio que se pasa, bajo sedación suave, a través de la boca (ultrasonido endoscópico) o durante el momento de la cirugía (ultrasonido intraoperatorio)
• Se puede utilizar un procedimiento conocido como prueba de estimulación de calcio para confirmar que el insulinoma está en el páncreas y secreta activamente insulina. Se realiza en hospitales especializados. Consiste en la colocación de finos tubos de plástico (catéteres), bajo anestesia local, en la zona de la ingle. Mediante pequeñas inyecciones de un colorante especial que se ve en una máquina de rayos X, estos catéteres se introducen en los vasos sanguíneos que suministran sangre al páncreas. A continuación, se inyecta en los vasos sanguíneos una pequeña cantidad de solución de calcio, inofensiva para los pacientes, y se realizan análisis de sangre para medir los niveles de insulina que segrega el páncreas. Esta prueba suele durar aproximadamente una hora.

Si se sospecha de una neoplasia endocrina múltiple de tipo 1, se puede realizar un análisis de sangre para buscar defectos en el gen responsable de esta enfermedad. Los especialistas en genética le explicarán las implicaciones de las pruebas genéticas, que suelen realizarse en las consultas externas.

¿Cómo se tratan los insulinomas?

Los insulinomas benignos suelen extirparse mediante cirugía con la intención de eliminar el tumor por completo y conseguir una cura a largo plazo y una esperanza de vida normal. La cirugía se realiza en régimen de internamiento en hospitales especializados y la lleva a cabo un cirujano pancreático especializado con el apoyo del equipo endocrino (especialista en hormonas). La extensión de la cirugía depende de la localización y el tamaño del tumor. A veces es posible realizar una operación más pequeña que elimine sólo el insulinoma (enucleación). Sin embargo, en algunos casos también puede ser necesario extirpar partes más grandes del páncreas en una operación más complicada.

Si los niveles bajos de azúcar en sangre son molestos, se puede utilizar medicación para aumentar los niveles de azúcar en sangre antes de la operación. Entre los fármacos más utilizados se encuentran el diazóxido y los análogos de la somatostatina (por ejemplo, lanreotida y octreotida).

También se debe aconsejar a los pacientes sobre la dieta para garantizar un suministro frecuente de carbohidratos para tratar de evitar que los niveles de azúcar en sangre desciendan. Por ejemplo, pueden tomarse comidas pequeñas con mayor frecuencia, por ejemplo, de cinco a seis veces al día. También se puede utilizar un aditivo alimentario como la goma guar para alargar el tiempo en que el cuerpo puede absorber los carbohidratos. Debe explicarse a todos los pacientes cómo manejar con precisión un nivel bajo de azúcar en la sangre, así como las actividades que deben evitarse cuando se corre el riesgo de sufrir un nivel bajo de azúcar en la sangre.

Existen diversas opciones de tratamiento para los insulinomas malignos. La cirugía puede seguir utilizándose, aunque la intención no sería curativa, sino reducir significativamente la cantidad de tumor presente para reducir los síntomas y los retos de una bajada de azúcar recurrente. El diazóxido y los análogos de la somatostatina pueden utilizarse en este contexto para controlar los síntomas. Los análogos de la somatostatina también pueden utilizarse para controlar el crecimiento del tumor. Otras opciones que pueden considerarse son el tratamiento con análogos de la somatostatina radiomarcados, la quimioterapia o los fármacos relativamente nuevos llamados Everolimus o Sunitinib.

¿Existen efectos secundarios en el tratamiento?

En la mayoría de los casos, la cirugía tiene éxito y el paciente no experimenta ningún efecto secundario. Ocasionalmente, la cirugía puede causar efectos secundarios, como sangrado excesivo, infecciones y dolor. Si se extirpa una gran parte del páncreas, la cirugía puede provocar un aumento de los niveles de azúcar en sangre, causando niveles excesivamente altos de azúcar en sangre (diabetes mellitus’ data-content=’1282′ >diabetes mellitus). Esto se debe a que el páncreas no segrega suficiente insulina. Además, si la parte del páncreas que produce las enzimas digestivas está dañada, puede ser necesario prescribir enzimas de sustitución.

Otros efectos secundarios son específicos de cada medicamento. El agente más común, el diazóxido, tiene los siguientes efectos secundarios: diabetes mellitus, náuseas, vómitos, hinchazón de tobillos, mareos y crecimiento excesivo del vello corporal (si se toma durante períodos prolongados).

¿Cuáles son las implicaciones a largo plazo de los insulinomas?

Si el insulinoma es benigno y se ha extirpado mediante cirugía, el resultado es bueno y los pacientes suelen curarse de la enfermedad.

Si el insulinoma es maligno y se ha extendido al hígado, los síntomas de bajada de azúcar pueden seguir siendo un problema, y puede ser necesario un tratamiento a largo plazo con el objetivo de estabilizar el crecimiento del tumor.

Los pacientes con episodios frecuentes de bajada de azúcar no deben conducir ni manejar maquinaria pesada.

Última revisión: Feb 2018