Los Síndromes de Ehlers-Danlos son un grupo de trastornos raros y hereditarios que afectan al tejido conectivo del cuerpo.
Entonces, ¿cuáles son los síntomas y afecta a la esperanza de vida? Esto es lo que sabemos…
¿Qué son los síndromes de Ehlers-Danlos?
El SED afecta al tejido conectivo del cuerpo -que normalmente proporciona soporte en la piel, los tendones, los ligamentos, los vasos sanguíneos, los órganos internos y los huesos.
Algunos de los síntomas son comunes a estos trastornos, como un mayor rango de movimiento de las articulaciones (hipermovilidad), una piel elástica y una piel frágil que se corta y magulla con facilidad.
Para algunos, el SED es una enfermedad leve, mientras que para otros, sus síntomas pueden ser incapacitantes. En raros casos graves, el SED puede poner en peligro la vida.
El SED hipermóvil es la forma más común del trastorno, mientras que en casos más raros las personas tienen SED clásico o cifoescoliótico.
Los síntomas del SEDc pueden incluir hernias y prolapso de órganos.
Mientras que los síntomas del SEDC incluyen la curvatura de la columna vertebral, la debilidad del tono muscular desde la infancia y la fragilidad de los ojos.
El SEDV es también poco frecuente, pero es la forma más grave, ya que afecta a los vasos sanguíneos y a los órganos internos, y puede hacer que se abran, provocando una hemorragia potencialmente mortal.
Los síntomas del SEDV incluyen:
- Piel con pequeños vasos sanguíneos visibles, especialmente en la parte superior del tórax y en las piernas
- Vasos sanguíneos frágiles que pueden abultarse o desgarrarse – dando lugar a graves hemorragias internas
- Riesgo de problemas en los órganos, como el desgarro del intestino, el desgarro del útero al final del embarazo y/o un colapso parcial del pulmón
- Dedos de las manos y de los pies hipermóviles
- Rasgos faciales inusuales (nariz y labios finos, ojos grandes y lóbulos de las orejas pequeños)
- Varices varicosas
- Retraso en la cicatrización de las heridas
¿Qué es la hipermovilidad articular?
La hipermovilidad significa que tus articulaciones son más flexibles que las de otras personas.
Si esto te causa dolor, podría tratarse del Síndrome de Hipermovilidad Articular o del SDE Hipermóvil, que son afecciones muy similares. Los síntomas incluyen:
- Hipermovilidad articular
- Articulaciones sueltas/inestables que se dislocan con facilidad
- Dolor articular/chasquidos en las articulaciones
- Cansancio/fatiga extrema
- Piel que se magulla con facilidad
- Problemas digestivos como ardor de estómago y estreñimiento
- Mareos o aumento de la frecuencia cardíaca al ponerse de pie
- Problemas con los órganos internos
- Problemas con el control de la vejiga
Actualmente no existe ninguna prueba para confirmar si alguien tiene SEDH, y la mayoría de los pacientes pueden llevar una vida normal.
Debe consultar a su médico de cabecera si:
- Suele tener dolor/rigidez en las articulaciones o los músculos
- Sigue teniendo esguinces/tensiones
- Se disloca las articulaciones
- Tiene poco equilibrio/coordinación
- Tiene la piel fina, piel fina y elástica
- Tener problemas digestivos, como diarrea o estreñimiento
Si sospecha que tiene una de las formas más raras de EDS, debe acudir a su médico de cabecera.
¿Cuál es la esperanza de vida del síndrome de Ehlers-Danlos?
La esperanza de vida depende del tipo de SDE.
El SDEv puede ser una enfermedad que acorte la vida, debido a la posible rotura de órganos y vasos.
Las otras formas no suelen afectar a la esperanza de vida, y deberías poder llevar una vida normal.
A algunas personas se les puede aconsejar que eviten levantar objetos pesados y practicar deportes de contacto, dependiendo de la gravedad de su SED, y tendrán que llevar protección para las articulaciones cuando hagan ejercicio.
Se recomiendan los ejercicios de bajo riesgo, como la natación y el pilates.
Para obtener más información sobre el SED, visite el sitio web del NHS.