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Esclerodermia, o esclerosis sistémica, es una enfermedad crónica del tejido conectivo clasificada generalmente como una de las enfermedades reumáticas autoinmunes.
La palabra «esclerodermia» proviene de dos palabras griegas: «sclero» que significa duro, y «derma» que significa piel. El endurecimiento de la piel es una de las manifestaciones más visibles de la enfermedad. La enfermedad se ha denominado «esclerosis sistémica progresiva», pero se ha desaconsejado el uso de ese término porque se ha descubierto que la esclerodermia no es necesariamente progresiva. La enfermedad varía de un paciente a otro.
Lo que la esclerodermia no es
La esclerodermia no es contagiosa, infecciosa, cancerosa ni maligna.
¿Qué gravedad tiene la esclerodermia?
Cualquier enfermedad crónica puede ser grave. Los síntomas de la esclerodermia varían mucho en cada persona, y los efectos de la esclerodermia pueden ser desde muy leves hasta potencialmente mortales. La gravedad dependerá de las partes del cuerpo afectadas y del grado de afectación. Un caso leve puede agravarse si no se trata adecuadamente. Un diagnóstico y un tratamiento rápidos y adecuados por parte de médicos cualificados pueden minimizar los síntomas de la esclerodermia y reducir la posibilidad de que se produzcan daños irreversibles.
¿Cómo se diagnostica la esclerodermia?
El proceso de diagnóstico puede requerir la consulta con reumatólogos (especialistas en artritis), y/o dermatólogos (especialistas en piel) y exigir estudios sanguíneos y otras numerosas pruebas especializadas en función de los órganos afectados.
¿Quién y cuándo desarrolla esclerodermia?
Se calcula que unos 300.000 estadounidenses padecen esclerodermia. Aproximadamente un tercio de esas personas tienen la forma sistémica de la esclerodermia. Dado que la esclerodermia se presenta con síntomas similares a los de otras enfermedades autoinmunes, el diagnóstico es difícil. Puede haber muchos casos mal diagnosticados o no diagnosticados.
La esclerodermia localizada es más común en niños, mientras que la esclerodermia sistémica es más común en adultos. En general, los pacientes femeninos superan a los masculinos en una proporción de 4 a 1. Otros factores, además del sexo de la persona, como la raza y el origen étnico, pueden influir en el riesgo de padecer esclerodermia, en la edad de aparición y en el patrón o la gravedad de la afectación de los órganos internos. Las razones de esto no están claras. Aunque la esclerodermia no se hereda directamente, algunos científicos consideran que existe una ligera predisposición a padecerla en familias con antecedentes de enfermedades reumáticas.
Sin embargo, la esclerodermia puede desarrollarse en todos los grupos de edad, desde los bebés hasta los ancianos, pero su aparición es más frecuente entre los 25 y los 55 años. Cuando los médicos dicen «normalmente» o «en su mayor parte», el lector debe entender que se producen variaciones con frecuencia. Muchos pacientes se alarman cuando leen información médica que parece contradecir sus propias experiencias, y concluyen que lo que les ha sucedido no debería ocurrir. Hay muchas excepciones a las reglas en la esclerodermia, quizá más que en otras enfermedades. Cada caso es diferente, y la información debe discutirse con su propio médico.
¿Qué causa la esclerodermia?
La causa o causas exactas de la esclerodermia aún se desconocen, pero los científicos e investigadores médicos están trabajando duro para hacer esas determinaciones. Se sabe que la esclerodermia implica una sobreproducción de colágeno.
¿Es la esclerodermia genética?
La mayoría de los pacientes no tienen ningún pariente con esclerodermia y sus hijos no la contraen. Las investigaciones indican que existe un gen de susceptibilidad, que aumenta la probabilidad de padecer esclerodermia, pero que por sí solo no causa la enfermedad.
¿Cuál es el tratamiento de la esclerodermia?
Actualmente, no existe cura para la esclerodermia, pero hay muchos tratamientos disponibles para ayudar a determinados síntomas. Por ejemplo, el ardor de estómago puede controlarse con medicamentos llamados inhibidores de la bomba de protones (IBP) o con medicamentos para mejorar el movimiento del intestino. Algunos tratamientos están dirigidos a disminuir la actividad del sistema inmunitario. Algunas personas con una enfermedad leve pueden no necesitar medicación en absoluto y, en ocasiones, las personas pueden dejar el tratamiento cuando su esclerodermia ya no está activa. Como hay tanta variación de una persona a otra, hay una gran variación en los tratamientos prescritos.
Tipos de esclerodermia
Hay dos clasificaciones principales de la esclerodermia: esclerodermia localizada y esclerosis sistémica (SSc). Es posible que se identifiquen otras formas o subclasificaciones, cada una con sus propias características y pronóstico, a través de futuras investigaciones.
Esclerodermia localizada Los cambios, que se producen en la esclerodermia localizada, suelen encontrarse sólo en unos pocos lugares de la piel o los músculos, y rara vez se extienden a otros lugares. Por lo general, la esclerodermia localizada es relativamente leve. Los órganos internos no suelen estar afectados y las personas con esclerodermia localizada rara vez desarrollan esclerodermia sistémica. Algunas anomalías de laboratorio que se observan habitualmente en la esclerodermia sistémica suelen estar ausentes en la forma localizada.
La morfea es una forma de esclerodermia localizada que se caracteriza por la aparición de manchas cerosas en la piel de distintos tamaños, formas y colores. La piel bajo las manchas puede engrosarse. Las manchas pueden agrandarse o encogerse, y a menudo pueden desaparecer espontáneamente. La morfea suele aparecer entre los 20 y los 50 años, pero a menudo se observa en niños pequeños.
La esclerodermia lineal es una forma de esclerodermia localizada que suele comenzar como una raya o línea de piel cerosa y endurecida en un brazo o una pierna o en la frente. A veces forma un pliegue largo en la cabeza o el cuello, que se denomina golpe de sable porque se parece a una herida de sable o espada. La esclerodermia lineal tiende a afectar a las capas más profundas de la piel, así como a las capas superficiales, y a veces afecta al movimiento de las articulaciones, que se encuentran por debajo. La esclerodermia lineal suele desarrollarse en la infancia. En los niños, el crecimiento de las extremidades afectadas puede verse afectado.
Esclerodermia sistémica (esclerosis sistémica) Los cambios que se producen en la esclerodermia sistémica pueden afectar al tejido conectivo en muchas partes del cuerpo. La esclerodermia sistémica puede afectar a la piel, el esófago, el tracto gastrointestinal (estómago e intestinos), los pulmones, los riñones, el corazón y otros órganos internos. También puede afectar a los vasos sanguíneos, los músculos y las articulaciones. Los tejidos de los órganos afectados se vuelven duros y fibrosos, lo que hace que funcionen con menos eficacia. El término esclerosis sistémica indica que la «esclerosis» (endurecimiento) puede producirse en los sistemas internos del cuerpo. Se reconocen dos patrones principales que puede adoptar la enfermedad: enfermedad difusa o limitada. En la esclerodermia difusa, el engrosamiento de la piel se produce más rápidamente y afecta a más zonas de la piel que en la enfermedad limitada. Además, las personas con esclerodermia difusa tienen un mayor riesgo de desarrollar «esclerosis» o endurecimiento fibroso de los órganos internos.
Alrededor del 50 por ciento de los pacientes tienen una enfermedad más lenta y benigna denominada esclerodermia limitada. En la esclerodermia limitada, el engrosamiento de la piel está menos extendido, suele limitarse a los dedos, las manos y la cara, y se desarrolla lentamente durante años. Aunque se producen problemas internos, son menos frecuentes y suelen ser menos graves que en la esclerodermia difusa, y su aparición suele retrasarse varios años. Sin embargo, las personas con esclerodermia limitada, y ocasionalmente las que padecen esclerodermia difusa,
pueden desarrollar hipertensión pulmonar, una afección en la que los vasos sanguíneos del pulmón se estrechan, lo que provoca una alteración del flujo sanguíneo a través de los pulmones que da lugar a falta de aire.
La esclerodermia limitada se denomina a veces síndrome de CREST. CREST significa las letras iniciales de cinco características comunes:
- Calcinosis
- Fenómeno de Raynaud
- Disfunción esofágica
- Esclerodactilia
- Telangiectasia
Para complicar más la terminología, algunas personas con enfermedad difusa desarrollarán calcinosis y telangiectasias, por lo que también tienen las características de CREST.
Aunque la mayoría de los pacientes pueden clasificarse como con enfermedad difusa o limitada, diferentes personas pueden tener diferentes síntomas y diferentes combinaciones de síntomas de la enfermedad.