Prión

prión
Origen: partícula infecciosa proteinácea
(microbiología) una partícula proteica infecciosa similar a un virus pero que carece de ácido nucleico; se cree que es el agente responsable de la tembladera y otras enfermedades degenerativas del sistema nervioso.
La palabra, para agente infeccioso proteináceo, fue acuñada en 1982 por el neurólogo stanley Prusiner como parte de una hipótesis sobre las dolencias que tienen un parecido etiológico con las causadas por virus lentos (por ejemplo, el kuru). La hipótesis ha sido confirmada por la investigación. Ahora se cree que los priones son los responsables de varias enfermedades neurodegenerativas transmisibles, como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), la forma humana de la enfermedad de las vacas locas.
Los priones son partículas proteicas infecciosas que carecen de ácido nucleico. Se dice que los priones están en la zona fronteriza entre lo no vivo y lo vivo porque no tienen necesidad de metabolizar ni capacidad de reproducirse, pero son capaces de replicarse dentro del cuerpo de un humano o de algunos mamíferos.
Los priones pueden entrar en el cuerpo principalmente por ingestión, por ejemplo, de la hormona de crecimiento humana contaminada o de sangre o productos sanguíneos contaminados. Los priones también pueden surgir de una mutación en el gen que codifica la proteína. No sólo se pliegan en formas inusuales, sino que también parecen tener la capacidad de hacer que otras proteínas (normales) alteren también su forma.
Como en general la enfermedad sólo mostraría síntomas después de más de 30 años, los priones ya se han acumulado y atacado a las células nerviosas o a los tejidos cerebrales, dejando agujeros como esponjas. Las enfermedades priónicas tienen componentes tanto infecciosos como hereditarios. El gen que codifica los priones puede mutar y transmitirse a la siguiente generación. La mayoría de las enfermedades también pueden adquirirse directamente por infección, pero a diferencia de otros agentes infecciosos, los priones no provocan ninguna respuesta inmunitaria.