Discusión
El síndrome de desmielinización osmótica es una complicación bien reconocida del tratamiento de pacientes con hiponatremia grave y prolongada, especialmente cuando se corrige demasiado rápido. Fue reconocido por primera vez por Tomlinson en 1976.4 También se ha descrito en pacientes que reciben tratamiento para la hipernatremia y en pacientes con un período prolongado de hiperosmolalidad sérica.5 Otras afecciones asociadas con un mayor riesgo del síndrome son el alcoholismo crónico, la desnutrición, el uso prolongado de diuréticos, la insuficiencia hepática, la recepción de un trasplante de órganos y las quemaduras extensas.5 Se desconoce la incidencia exacta del síndrome de desmielinización osmótica. En un estudio de 3.000 cerebros examinados postmortem hubo 15 casos de mielinosis pontina central asintomática.6
Adams y sus colegas describieron por primera vez la mielinosis pontina central como una desmielinización simétrica y no inflamatoria en el puente de Varolio en 1958.7 La mielinólisis extrapontina, con o sin afectación pontina, se reconoció en 19625 y se produce en al menos el 10% de los pacientes con mielinosis pontina central, con mayor frecuencia en los ganglios basales y el tálamo.8 Aunque ambas afecciones comparten la misma patología, la localización de las lesiones da lugar a presentaciones clínicas diferentes. Clásicamente, la mielinosis pontina central se asocia a disartria y disfagia, debido a la afectación de la fibra corticobulbar, así como a una cuadraparesia inicialmente flácida debido a las lesiones en el tracto corticoespinal. La mielinolisis extrapontina se caracteriza por temblores y ataxia y puede asociarse a trastornos del movimiento, como mutismo, parkinsonismo, distonía y catatonia.5
Abordaje óptimo de la rehidratación en el paciente hiponatrémico
En función de la gravedad de los síntomas del paciente, hay que intentar aumentar la concentración sérica de sodio entre 1 mmol y 3 mmol (como máximo) cada 3 horas. Utilizar la siguiente fórmula para calcular la velocidad de infusión del infusado elegido, y luego medir la concentración de sodio sérico cada 3 horas. La tasa de corrección en pacientes asintomáticos no debe superar los 10 mmol/l/día.
Adaptado de Adrogue y Madias2
Microscópicamente, las lesiones muestran una destrucción simétrica de la mielina que afecta a todos los tractos de fibras, con una pérdida de oligodendrocitos.7 Un estudio reciente ha demostrado un daño axonal importante en la mielinosis pontina central, que también está presente en otras enfermedades desmielinizantes, en las que se asocia a un infiltrado inflamatorio.8
El mecanismo por el que se desarrolla el síndrome de desmielinización osmótica implica la rápida corrección de una anomalía osmolar crónica cuando hay un déficit de osmolitos orgánicos. Esto hace que las células cerebrales, en particular los oligodendrocitos, corran el riesgo de encogimiento celular y, por tanto, de desmielinización.9 Se cree que los alcohólicos y los pacientes desnutridos tienen una deficiencia general de osmolitos orgánicos, lo que les hace correr un mayor riesgo de encogimiento celular.9
El tratamiento es de apoyo y el resultado es variable. Los pacientes que sobreviven a la mielinosis pontina central probablemente requieran una neurorrehabilitación extensa y prolongada. En un estudio reciente de 34 pacientes con síndrome de desmielinización osmótica, dos murieron y, de los 32 restantes, un tercio se recuperó, un tercio quedó debilitado pero independiente y un tercio fue dependiente.10