Discusión
Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son un grupo raro de miopatías esporádicas con una incidencia anual de aproximadamente 1 de cada 100 000. La NAM es un subgrupo de miopatías inflamatorias caracterizadas patológicamente por fibras musculares necróticas con una inflamación ausente o mínima. Comprende el 19% de las MII, mientras que la dermatomiositis y la miositis inespecífica constituyen el 36% y el 39% del grupo restante, respectivamente.1 La edad media de aparición es de 62 años, con un ligero predominio femenino. La NAM es idiopática en casi la mitad de los casos, mientras que la otra mitad suele estar asociada al uso de estatinas, a una neoplasia, a la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) o a una enfermedad del tejido conectivo.2
Se han identificado varios factores de riesgo. El uso de estatinas ha sido hasta ahora el mayor factor de riesgo identificable para la NAM, siendo la atorvastatina y la simvastatina las más comunes.3 Según un estudio reciente realizado en la Clínica Mayo4 sobre 63 pacientes a los que se les diagnosticó NAM en una biopsia muscular, un tercio tenía evidencia documentada de uso de estatinas. En algunos estudios de casos se han encontrado enfermedades del tejido conectivo, sobre todo lupus eritematoso sistémico. También se ha encontrado una malignidad asociada en casi el 10% de los casos de NAM, siendo las malignidades gastrointestinales las más comunes.5
La NAM generalmente se presenta con debilidad muscular proximal subaguda y progresiva, debilidad en las extremidades inferiores, así como debilidad en otra musculatura distal, disfagia y disnea.5 La debilidad generalizada, la mialgia, la dificultad para deambular y la disminución del apetito también han estado presentes en algunos pacientes afectados. La debilidad muscular respiratoria, como se observó en nuestro caso, es por lo demás una presentación infrecuente de esta enfermedad.6 En la exploración física, las funciones mentales superiores y de los nervios craneales suelen permanecer intactas; sin embargo, se ha encontrado sensibilidad muscular y reducción de la potencia. No se han descrito erupciones en pacientes con NAM.
Los estudios de laboratorio iniciales muestran una CK muy elevada. En comparación con la miopatía asociada a las estatinas, en la que la CK está en cientos, la CK en la NAM suele estar en miles.7 Los estudios de EMG muestran anomalías consistentes con el proceso miopático irritable. La biopsia muscular sigue siendo el patrón de oro para el diagnóstico, y los hallazgos histopatológicos muestran la presencia de miofibras necróticas y regenerativas. A menudo, hay una ausencia o un mínimo infiltrado inflamatorio, aunque en los pocos casos en los que ha estado presente, ha habido un predominio de macrófagos.8 Cabe destacar que se ha descrito la asociación de dos marcadores, los Abs anti-SRP y anti-HMGCR, con la MNA en aproximadamente dos tercios de los casos. La patogenia entre los anti-HMGCR y la NAM es incierta, pero los pacientes con anticuerpos anti-HMGCR suelen tener un curso más leve de la enfermedad. Por otra parte, la seropositividad para anti-SRP no predijo ninguna gravedad clínica, curso clínico o respuesta a la terapia.9 Nuestro paciente tenía niveles de CK de más de 20 000, ANA y aldolasa positivos, EMG consistente con miopatía irritable y biopsia muscular significativa para muchas fibras necróticas y en regeneración dispersas con cambios inflamatorios ausentes.
Los corticosteroides en dosis altas se han considerado generalmente como tratamiento de primera línea, pero la mayoría de los casos son refractarios a la monoterapia convencional con esteroides. La terapia inmunosupresora con metotrexato, azatioprina, rituximab, ciclofosfamida y micofenolato mofetilo también tiene un papel en el tratamiento de la NAM. Además, el uso temprano de IGIV o plasmaféresis se ha asociado a una mejora de la fuerza y a un resultado favorable.10 Se ha descubierto que el riesgo de recaída es alto durante la reducción de la dosis de medicación o la interrupción total.3 Se ha aconsejado a los pacientes afectados que no usen estatinas en el futuro, ya que se ha descubierto que su continuación se asocia a peores resultados.7 Además, no se han encontrado diferencias significativas en la gravedad de la enfermedad, los resultados y la respuesta al tratamiento entre los diferentes grupos etiológicos. En general, la mortalidad de los pacientes con MII sigue siendo de 2 a 3 veces superior a la de la población general, siendo las causas más comunes de muerte las complicaciones cardíacas y pulmonares, el cáncer y las infecciones pulmonares.11