4. Discusión
La bolsa de Douglas recibe su nombre del anatomista escocés James Douglas. Es la porción más dependiente de la pelvis de la mujer y, por tanto, una localización habitual de fluidos, abscesos y metástasis de gota. La malignidad primaria también puede aparecer en el DOP, aunque es poco frecuente, ya que hasta ahora sólo se han descrito 31 casos en la literatura inglesa. La evaluación de un DOP comienza con un examen físico exhaustivo y se ve ayudada por una variedad de modalidades de imagen. La ecografía pélvica suele ser la modalidad de imagen de elección para evaluar las masas pélvicas, ya que es relativamente barata y no requiere el uso de un agente de contraste. La RM puede ser valiosa si las lesiones necesitan una mayor caracterización o si se necesita una mejor delimitación de los tejidos blandos para planificar la cirugía. Sin embargo, debido a la rareza de las neoplasias primarias del DOP y a los variados síntomas de presentación, las lesiones del DOP pueden confundirse con lesiones de origen ovárico o uterino o con metástasis. El caso 10 (Tabla 1) se presentó con un bulto en el introito y una biopsia endometrial rutinaria previa a la histerectomía vaginal mostró incidentalmente un cáncer endometrial. El diagnóstico diferencial basado en la biopsia endometrial y el hallazgo en la RMN de una masa en el POD fue el de cáncer de endometrio y ovario sincrónico o el de cáncer de endometrio metastásico. Los casos 2 a 4 presentaban una hemorragia uterina anormal y los diagnósticos preoperatorios basados en las biopsias endometriales eran hiperplasia endometrial o cáncer de endometrio. Sus ecografías pélvicas no mostraron ninguna lesión en el DOP sospechosa de malignidad. Los tumores del DOP, que han invadido la serosa uterina, también pueden aparecer como leiomiosarcoma o fibromas en las ecografías, como se observa en los casos 1 y 6.
La mayoría de los casos de esta serie de casos eran tumores malignos de tipo mulleriano y cinco de los diez casos tenían endometriosis concomitante. En un metaanálisis de estudios que comparan los cánceres de ovario asociados a endometriosis (EAOC) con los cánceres de ovario no asociados a endometriosis (NEAOC) (Kim et al., 2014), el EAOC se asoció con un estadio temprano y una enfermedad de bajo grado. Sin embargo, no hubo diferencias significativas en la supervivencia libre de progresión y en la supervivencia global entre EAOC y NEAOC después de ajustar por la histología, el estadio FIGO y otros factores de confusión (Kim et al., 2014). Entre las cinco pacientes con endometriosis concomitante, cuatro de ellas tenían adenocarcinomas POD de grado bajo a moderado y estuvieron libres de enfermedad entre 17 meses y cinco años. En cuanto a las pacientes con neoplasias POD de tipo mulleriano sin endometriosis concomitante, una tenía un carcinoma adenoescamoso de grado moderado, dos tenían carcinomas de alto grado y dos tenían carcinosarcomas. Dos murieron con enfermedad a los 42 y 58 meses y los dos restantes estaban libres de enfermedad a los 6 meses y 8 años.
Los adenosarcomas de Müller son neoplasias mixtas compuestas por componentes epiteliales benignos y estromales malignos (sarcomatosos), que suelen surgir del útero. Aunque los adenosarcomas suelen tener un bajo potencial de malignidad y un buen pronóstico, un subgrupo que presenta un sobrecrecimiento sarcomatoso tiene mayores tasas de recurrencia y un pronóstico mucho más pobre (Carroll et al., 2014). El lugar de origen de los adenosarcomas también afecta a su comportamiento clínico. Se ha comprobado que los adenosarcomas extragenitales tienen mayores tasas de recurrencia y mortalidad que los adenosarcomas uterinos (Huang et al., 2009). Hay cinco casos de adenosarcomas POD reportados en la literatura (Huang et al., 2009, Karateke et al., 2014). Debido a la escasez de casos, no hay consenso sobre el tratamiento óptimo de los adenosarcomas extragenitales. Los cinco casos fueron sometidos a cirugía primaria y tres de ellos a quimioterapia adyuvante. Los regímenes de quimioterapia incluyeron agentes a base de platino, ifosfamida y doxorrubicina. Huang et al. (2009) informaron de la respuesta completa del adenosarcoma POD recurrente con sobrecrecimiento sarcomatoso con doxorrubicina. En el presente estudio, el caso 8, que tenía adenosarcoma con sobrecrecimiento sarcomatoso, murió con la enfermedad a los cinco meses. Se le practicó una cirugía de citorreducción subóptima y doxorrubicina adyuvante. En el caso descrito por Huang et al., la paciente se sometió a una cirugía de citorreducción óptima y también a una resección completa de la recidiva. La cirugía es el pilar del tratamiento de los adenosarcomas extragenitales y debe lograrse una citorreducción óptima siempre que sea posible.
Los carcinosarcomas extrauterinos son muy raros, con diez casos de carcinosarcomas primarios de POD reportados en la literatura (Kanis et al., 2011, Ko et al., 2005, Naniwadekar et al., 2009, Shen et al., 2001, Terada, 2010). Los carcinosarcomas son tumores muy agresivos y de mal pronóstico. Debido a su rareza, el tratamiento suele basarse en la experiencia previa con los sarcomas uterinos. Los diez pacientes con carcinosarcomas POD de los que se informa en la literatura fueron sometidos a cirugías primarias, cuatro con quimioterapia adyuvante, uno con radioterapia adyuvante y uno con quimioterapia y radioterapia adyuvantes. Los regímenes de quimioterapia utilizados incluían cisplatino con ifosfamida o adriamicina o ifosfamida como agente único. Seis pacientes murieron con la enfermedad en un plazo de 12 meses. El intervalo libre de enfermedad más largo fue de 60 meses en un caso comunicado por Ko et al. (2005), en el que la paciente fue sometida a una cirugía citorreductora óptima, quimioterapia con ifosfamida y cisplatino y radioterapia. En el presente estudio, dos pacientes tenían carcinosarcoma del POD. A una de ellas se le administró paclitaxel y cisplatino neoadyuvantes con cirugía citorreductora a intervalos óptimos. Por desgracia, su enfermedad fue progresiva y falleció al cabo de 43 meses. La otra paciente se sometió a una cirugía citorreductora subóptima y a quimioterapia adyuvante con paclitaxel y cisplatino. Está libre de enfermedad a los seis meses, pero es necesario un seguimiento más prolongado.
Los PEComas se refieren a una familia de tumores mesenquimales compuestos por células epiteliodes perivasculares (Folpe, 2002) y pueden ser desde benignos hasta malignos (Folpe et al., 2005). Los PEComas se han identificado en múltiples localizaciones anatómicas como el hígado, el pulmón y el útero, entre otros (Selvaggi et al., 2011). Los PEComas malignos son tumores agresivos con falta de terapias efectivas y la mayoría de los pacientes afectados tienen mal pronóstico (Starbuck et al., 2016). El presente estudio informa del primer caso de PEComa POD. Fue tratada con cirugía y seis ciclos de doxorrubicina e ifosfamida. Su enfermedad progresó a pesar del tratamiento y murió al año de la cirugía.