Introducción
La pericarditis constrictiva (PC) es una causa potencialmente curable de insuficiencia cardíaca diastólica. El pericardio cicatrizado y no complaciente provoca la restricción del llenado ventricular diastólico temprano, lo que da lugar a la igualación de las presiones de llenado diastólico intracardíaco, produciendo la denominada «cámara diastólica única». Las presiones de llenado ventricular se elevan notablemente y se produce una insuficiencia cardiaca derecha (ICD) predominante.
Diferenciar entre una miocardiopatía restrictiva y una PC
La PC es un diagnóstico clínico a menudo difícil que exige un alto índice de sospecha en los pacientes que presentan una insuficiencia cardiaca con fracción de eyección preservada (ICFpEF). Corren especial riesgo los pacientes que han sido sometidos a una cirugía cardíaca previa, los que han sido diagnosticados previamente de pericarditis de cualquier etiología y los que han estado expuestos a radioterapia torácica.
- La depresión de la función sistólica del ventrículo izquierdo no descarta el diagnóstico; puede producirse de forma secundaria a la PC avanzada una vez que se desarrolla la atrofia miocárdica y en la enfermedad combinada pericárdica constrictiva y miocárdica restrictiva tras una radioterapia previa .
- El deterioro de la función sistólica también puede ser secundario a una miocardiopatía inducida por taquiarritmias en pacientes que desarrollan arritmias auriculares mal controladas.
- La miocardiopatía restrictiva (MCR) sigue siendo el diagnóstico diferencial más importante.
La diferenciación entre MCR y PC depende de la demostración de las dos características fisiológicas distintivas de la PC, la disociación de las presiones intratorácicas e intracardíacas y la mayor interdependencia ventricular . Las modernas técnicas de ecocardiografía transtorácica (ETT) permiten establecer un diagnóstico en la mayoría de los casos, y la hemodinámica invasiva y las técnicas de imagen avanzadas, incluyendo la tomografía computarizada cardiaca y la resonancia magnética cardiaca, se reservan para los casos difíciles y/o la planificación quirúrgica .
No se puede exagerar la importancia de establecer el diagnóstico en una fase temprana del curso de la enfermedad, ya que la pericardiectomía quirúrgica oportuna, antes de la aparición de los síntomas de clase III o IV de la New York Heart Association, se asocia con un riesgo significativamente menor de mortalidad quirúrgica a los 30 días .
Mientras que la PC fibrosa y adherente, con o sin calcificación, requiere la resección quirúrgica del pericardio, la PC transitoria, un síndrome pericárdico inflamatorio reversible, puede recuperarse con un tratamiento antiinflamatorio adecuado . El uso de la tomografía por emisión de positrones/tomografía computarizada con fluorodesoxiglucosa marcada con 18F ( FDG PET/CT) para la identificación prospectiva de pacientes con inflamación pericárdica persistente, que pueden beneficiarse de un ensayo de terapia antiinflamatoria, ha dado resultados prometedores en una pequeña cohorte de pacientes y requiere más estudios.
Los datos recientes de la ETT han revelado, sin embargo, que puede ser diagnosticada con mayor precisión por la ETT, particularmente en una población con una alta prevalencia de pericarditis tuberculosa . Queda por definir con exactitud hasta qué punto la pericarditis efusiva-constrictiva se asocia con un mayor riesgo de progresión a PC fibrosa.
La pericarditis efusiva-constrictiva, en la que persisten las presiones de llenado diastólicas elevadas a pesar del alivio de un derrame pericárdico, parece complicar con mayor frecuencia la pericarditis tuberculosa . Se produce como consecuencia de una inflamación epicárdica que sigue restringiendo el llenado ventricular diastólico después de que se haya evacuado el líquido del espacio pericárdico. Tradicionalmente se define por la demostración invasiva de presiones de llenado del corazón derecho persistentemente elevadas tras el drenaje de un derrame pericárdico que provoca un taponamiento pericárdico.
Prevalencia y etiología de la PC
La verdadera prevalencia de la PC aún está por definir. Se sabe que se produce en el 0,2-0,4% de los pacientes sometidos a cirugía cardíaca y se ha evaluado que se produce en menos del 1% de los casos tras una pericarditis idiopática . En el mundo desarrollado, se produce con mayor frecuencia tras una pericarditis idiopática, seguida de una cirugía cardíaca previa y de la exposición a una radioterapia torácica previa. Otras etiologías menos frecuentes son las enfermedades reumatológicas, las neoplasias y los traumatismos. La incidencia de PC posttuberculosa siempre ha sido comparativamente baja en el mundo desarrollado en comparación con el mundo en desarrollo.
En dos grandes series de la Clínica Mayo, una de 1936 a 1982, y la otra de 1985 a 1995, se identificó la pericarditis tuberculosa (PTB) como etiología de la PC en sólo el 4% y el 3% de los casos, respectivamente . En el África subsahariana y en Asia, la tuberculosis sigue siendo la causa más común de PC. La verdadera incidencia de la PC tuberculosa en el mundo en desarrollo está, con toda probabilidad, subestimada debido a la dificultad de establecer un diagnóstico definitivo de la TBP durante la fase efusiva de la enfermedad. En la actualidad, se calcula que hay 31,65 casos por cada 1.000 años-persona, y sólo es superada por la enfermedad purulenta como causa de constricción, con 52,74 casos por cada 1.000 años-persona.
Una serie reciente que evaluó los resultados después de la pericardiectomía por CP, dentro de una región con una alta prevalencia de TB, identificó que sólo el 29,8% de los casos eran secundarios a una TBP confirmada. En las series asiáticas, se informa de que la pericarditis por TB es la etiología subyacente en el 20-80% de los casos. Es muy probable que se produzca un resurgimiento de la PC tuberculosa en los países desarrollados, dado el aumento del número de refugiados que llegan a estas zonas desde el mundo en desarrollo.
La PC iatrogénica también puede ser más frecuente con el aumento de la utilización de procedimientos de electrofisiología invasiva dentro del espacio pericárdico . Las descripciones de la PC iatrogénica se limitan en la actualidad a informes de casos individuales y el verdadero impacto de los mismos está por ver.
Presentación clínica
Al principio del curso de la enfermedad, los pacientes pueden presentar síntomas secundarios a una reducción del gasto cardíaco en lugar de los debidos a presiones de llenado elevadas. Estos síntomas incluyen fatiga y disnea de esfuerzo, comúnmente conocida como «out of puff». Una vez que las presiones de llenado se elevan significativamente y la presión venosa sistémica se eleva, se desarrollan signos de ICD manifiesta. A pesar de los signos de ICD, y dado el variado espectro de presentación clínica y síntomas, los pacientes a menudo se someten a un amplio estudio para evaluar la ascitis o los derrames pleurales antes de ser remitidos a una evaluación cardíaca. Estas pruebas suelen incluir procedimientos gastrointestinales y torácicos invasivos. Por lo tanto, es importante que los médicos mantengan un alto índice de sospecha de CP como causa subyacente de los síntomas de insuficiencia cardíaca en personas que han sido sometidas a una cirugía cardíaca previa, a radioterapia torácica (especialmente por carcinoma de mama y linfoma) y que han padecido pericarditis en el pasado.
El interrogatorio directo, en particular de los antecedentes de pericarditis, es pertinente en cualquier paciente que presente una FAP. Sin embargo, no es infrecuente que los pacientes con PC hayan sufrido un episodio remoto o incluso no diagnosticado de pericarditis en el pasado. Esto hace que la evaluación de una posible etiología sea mucho más difícil.
Presión venosa yugular
La pista diagnóstica más importante se encuentra a menudo en la inspección cuidadosa de la presión venosa yugular (PVJ), elevada en el 93% de los pacientes con PC, y sus formas de onda . A menudo, las presiones de llenado del corazón derecho son tan elevadas que el nivel de la VJP se encuentra dentro del cráneo cuando se examina al paciente en posición recostada de 45º. El nivel de la VJP sólo puede ser visible con el paciente en posición erguida, por lo que es imperativo evaluarla con el paciente de pie cuando se sospecha el diagnóstico.
La presión auricular derecha (AD) marcadamente elevada da lugar a un rápido llenado diastólico temprano del ventrículo derecho (VD). A su vez, el llenado del VD se detiene bruscamente, ya que el pericardio inelástico provoca un aumento brusco de la presión intracavitaria durante el llenado temprano, lo que limita el volumen ventricular. Los rápidos descensos en x e y de la presión de la AR resultantes se deben, respectivamente, al desplazamiento apical del anillo tricúspide, seguido de un rápido llenado diastólico temprano del VD. Se aprecian en la forma de onda JVP como deflexiones rápidas y dobles hacia dentro, o colapsadas (Vídeo 1) . Estas son fácilmente discernibles de la prominente deflexión única hacia fuera producida por las ondas CV en el contexto de una regurgitación tricuspídea grave, un importante diagnóstico diferencial que hay que excluir como causa de la ICD. Al principio de la evolución de la PC, la VJP puede estar ligeramente elevada, y una cuidadosa atención a la forma de la onda alertará al clínico astuto del posible diagnóstico. El signo de Kussmaul, que se observa como un fallo en el descenso de la VJP o, más comúnmente, un aumento inspiratorio paradójico de la VJP, sólo se produce en el 21% de los casos de PC y, por lo tanto, no es un signo sensible. Del mismo modo, el pulsus paradoxus, una caída inspiratoria exagerada de la presión arterial sistémica >10 mmHg, también se produce en una minoría (20%) de los pacientes.