Neumonía recurrente

¿Está seguro de que su paciente tiene neumonía recurrente? ¿Cuáles son los hallazgos típicos de esta enfermedad?

La neumonía recurrente se define como 3 o más episodios de neumonía en la vida o 2 o más episodios en un periodo de seis meses.

Los síntomas más comunes son tos, sibilancias, disnea y molestias en el pecho.

¿Qué otra enfermedad/condición comparte algunos de estos síntomas?

La neumonía se diagnostica a menudo clínicamente sin la utilización de una radiografía de tórax (RX). Si los síntomas se resuelven como se espera, es posible que no se obtenga una CXR de seguimiento aunque haya habido una CXR inicial en el momento del diagnóstico. En el caso del niño con síntomas torácicos recurrentes, la falta de CXR seriadas puede hacer que sea difícil distinguir la neumonía «recurrente» de la «persistente».

Si la anomalía radiográfica es persistente, especialmente en una zona específica del pulmón, es más probable que se trate de una anomalía congénita o de una obstrucción de las vías respiratorias que si las anomalías aparecen y desaparecen y se encuentran en diferentes regiones del pulmón. Por lo tanto, la evaluación de la neumonía «persistente» puede ser diferente a la de la neumonía verdaderamente «recurrente».

Causa común de neumonía recurrente #1: Asma. El mecanismo es una infección viral que produce tanto fiebre como una exacerbación del asma. El aumento del edema de las vías respiratorias, la broncoconstricción y la producción excesiva de moco con taponamiento del mismo producen las anomalías en la RX. La fiebre, la auscultación anormal y la RX anormal llevan al clínico a diagnosticar una neumonía. El paciente con «neumonías recurrentes» debidas a exacerbaciones repetidas del asma puede tener tos, sibilancias o disnea con factores desencadenantes distintos de la infección de las vías respiratorias superiores (IRA), como el ejercicio, los alérgenos o la exposición a irritantes. No siempre tienen fiebre cuando tienen «neumonía». Sus antecedentes personales pueden revelar atopia, como eczema o rinitis alérgica, y los antecedentes familiares suelen ser atópicos. Las pruebas de función pulmonar pueden ser normales o mostrar una obstrucción reversible del flujo aéreo o reactividad bronquial. Las pruebas de metacolina o de provocación al ejercicio, que no suelen ser necesarias para el diagnóstico, probablemente sean positivas para el asma. Un tratamiento agresivo del asma con un mejor control del mismo suele evitar nuevos episodios de «neumonía».

Causa común de neumonía recurrente #2: Inmunodeficiencia. Cuando las infecciones se limitan a las vías respiratorias superiores e inferiores, la deficiencia suele ser de células B o parcial. Si las neumonías recurrentes se asocian a infecciones importantes fuera de las vías respiratorias, la deficiencia suele ser de células T (o de células T y B) o posiblemente de neutrófilos. Una pista de que la inmunodeficiencia puede ser la causa subyacente es cuando los organismos aislados son «oportunistas» y no pueden aparecer en el huésped inmunocompetente. La infusión de inmunoglobulina intravenosa puede ayudar a minimizar las neumonías si hay hipogammaglobulinemia.

Causa común de neumonía recurrente #3: Aspiración. La aspiración al tragar o después de un reflujo gastroesofágico suele causar neumonía recurrente, incluso en niños que parecen estar neurológicamente intactos. Una historia cuidadosa puede indicar que la aspiración es la causa subyacente. La ingestión de bario modificada, las radiografías del tracto gastrointestinal superior, la sonda de impedancia/higiene o el escáner de leche pueden ayudar a confirmar la aspiración. Si el tratamiento médico no tiene éxito, debe realizarse una evaluación de las vías respiratorias para excluir una hendidura laríngea o una fístula traqueo-esofágica oculta de tipo H. Los macrófagos cargados de lípidos obtenidos durante la broncoscopia y el lavado son un marcador controvertido de aspiración.

Causa menos común de neumonía recurrente nº 1: Deterioro del aclaramiento mucociliar y tos ineficaz. La fibrosis quística (FQ) y la disquinesia ciliar primaria (DCP) son las causas más frecuentes de aclaramiento mucociliar anormal en los niños. En la actualidad, todos los estados realizan pruebas de detección de la FQ en el periodo neonatal; debe considerarse la posibilidad de realizar pruebas de sudor o análisis de ADN incluso si la prueba de detección en el recién nacido ha sido negativa, especialmente si también hay esteatorrea o retraso en el crecimiento. Los pacientes con PCD tienen casi todos rinorrea profusa y tos húmeda desde el período neonatal; aproximadamente el 50% tendrá situs inversus. Las bronquiectasias que pueden haberse desarrollado como resultado de infecciones repetidas son otra causa de eliminación mucociliar anormal que puede conducir a una neumonía recurrente. Si la tos del paciente es ineficaz debido a traqueomalacia, restricción de la pared torácica (por ejemplo, escoliosis) o debilidad (por ejemplo, distrofia muscular de Duchenne o atrofia muscular espinal), entonces las secreciones retenidas promoverán la neumonía recurrente.

Causa menos común de neumonía recurrente #2: Enfermedades sistémicas o inmunomediadas. Las siguientes enfermedades sistémicas o inmunomediadas pueden causar neumonía recurrente: neumonitis por hipersensibilidad, enfermedad vascular del colágeno, síndromes renopulmonares (por ejemplo, granulomatosis de Wegener, síndrome de Goodpasture, poliangeítis microsópica, síndrome de Churg-Strauss), aspergilosis broncopulmonar alérgica (o micosis), proteinosis alveolar pulmonar, enfermedades granulomatosas (por ejemplo, sarcoidosis) y síndrome torácico agudo con anemia de células falciformes. Pueden sospecharse por los antecedentes y confirmarse mediante pruebas de laboratorio específicas o biopsia de tejido.

¿Qué ha provocado el desarrollo de esta enfermedad en este momento?

Los déficits neurológicos, como la tetraplejia espástica o la debilidad bulbar, aumentan la probabilidad de que la neumonía recurrente se deba a la aspiración o al deterioro de la eliminación de la tos.

Los antecedentes personales o familiares de atopia aumentan la probabilidad de que el asma sea el factor predisponente.

Los antecedentes familiares de inmunodeficiencia sugieren que puede haber inmunodeficiencia.

Los antecedentes familiares positivos de FQ, varones infértiles o dextrocardia pueden sugerir que el diagnóstico subyacente es FQ o PCD.

Los antecedentes de exposición ambiental podrían indicar neumonitis por hipersensibilidad (p. ej, cría de palomas).

¿Qué estudios de laboratorio debe solicitar para ayudar a confirmar el diagnóstico? ¿Cómo debe interpretar los resultados?

• La evaluación de laboratorio inicial debe adaptarse al diagnóstico subyacente específico que es más probable que explique la neumonía recurrente. Por lo general, está indicado el cribado de inmunodeficiencias (inmunoglobulinas G, A, M, E y recuento de glóbulos blancos con diferencial); si se sospecha una deficiencia de células T o una disfunción de los neutrófilos, es conveniente realizar estudios más exhaustivos (número y función de las células T y B, respuesta a las inmunizaciones, pruebas de función de los neutrófilos). Debe considerarse la posibilidad de realizar una prueba de cloruro en el sudor o un análisis de ADN, incluso si la prueba de detección de FQ en el recién nacido fue negativa.

• Si se sospecha de una enfermedad sistémica o inmunomediada, la investigación de laboratorio específica puede ayudar a confirmar el diagnóstico. Esto podría incluir precipitinas séricas para la neumonitis por hipersensibilidad, panel de anticuerpos antinucleares (ANA) para la enfermedad vascular del colágeno, anticuerpos c y p antineutrófilos (ANCA) para la vasculitis, anticuerpos anti-membrana basal glomerular para el síndrome de Goodpasture, enzima convertidora de angiotensina para la sarcoidosis, y anticuerpos IgE / IgG específicos contra Aspergillus para la aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA).

• Si se sospecha de asma y el niño es capaz de realizar pruebas de función pulmonar, los bucles de volumen de flujo pre y posbroncodilatador pueden revelar una obstrucción reversible del flujo aéreo o una reactividad bronquial compatible con el asma. La fracción de óxido nítrico exhalado (FeNO) puede estar elevada, lo que sugiere una inflamación eosinofílica de las vías respiratorias. Las pruebas de provocación (metacolina o ejercicio) pueden ser positivas, pero rara vez son necesarias para el diagnóstico.

• La broncoscopia con lavado broncoalveolar puede ayudar a excluir la malformación o el daño de las vías respiratorias como explicación subyacente y evaluar los tipos de células, los macrófagos cargados de hemosiderina (un marcador de hemorragia alveolar) y los macrófagos cargados de lípidos (un posible marcador de aspiración). La biopsia de la mucosa para la evaluación con microscopio electrónico de la ultraestructura ciliar puede estar indicada para diagnosticar la NPC; la biopsia puede ser de la nasofaringe o de las vías respiratorias.

¿Podrían ser útiles los estudios de imagen? Si es así, ¿cuáles?

La obtención de RX seriadas ayudará a determinar que las neumonías se han producido y han sido recurrentes en lugar de persistentes. También ayudarán a determinar si las anomalías suelen estar en la misma zona o si se han producido en diferentes segmentos pulmonares. Puede ser un reto tener la oportunidad de ver todas las radiografías al mismo tiempo y que un radiólogo pediátrico las revise todas, pero es muy recomendable.

La tomografía computarizada (TC) de tórax suele ayudar a definir mejor la localización y la extensión de cualquier anomalía de las vías respiratorias o del parénquima.

Una deglución de bario modificada con logopedia presente y una serie gastrointestinal superior suelen ser útiles para evaluar la aspiración.

Si puede confirmar que el paciente tiene una neumonía recurrente, ¿qué tratamiento debe iniciarse?

• El tratamiento inmediato depende de la gravedad de la enfermedad aguda. Se debe proporcionar O2 suplementario si hay hipoxia. Los antibióticos suelen administrarse por vía oral o intravenosa, y deben seleccionarse en función de los resultados de los cultivos o de los organismos que se sospechen en función de la enfermedad subyacente. Si se sospecha de un mal control de las secreciones o de una tos ineficaz, se debe utilizar la limpieza de las vías respiratorias, como la fisioterapia torácica y los dispositivos de ayuda a la tos. Si se sospecha una obstrucción segmentaria de las vías respiratorias, la broncoscopia puede ser diagnóstica y terapéutica. Si se sospecha de asma, serán beneficiosos los broncodilatadores inhalados agresivos (beta agonistas de acción corta y anticolinérgicos) junto con los corticosteroides sistémicos.

• El tratamiento a largo plazo debe dirigirse a la causa subyacente. Los niños con FQ deben ser atendidos en centros especializados acreditados en FQ. Las infusiones mensuales de IGIV deberían ayudar a prevenir la neumonía en los niños con hipogammaglobulinemia. Existen multitud de técnicas de limpieza de las vías respiratorias para facilitar la eliminación de la mucosidad en los niños con alteración del aclaramiento mucociliar que pueden utilizarse varias veces al día en el entorno doméstico. Los niños con neumonía recurrente debida al asma pueden beneficiarse de un tratamiento de control diario con corticosteroides inhalados o modificadores de leucotrienos. La eliminación de las exposiciones ambientales ayudará a reducir la frecuencia de la neumonía recurrente.

• La intervención quirúrgica en niños con neumonía persistente debida a malformaciones congénitas del intestino anterior suele ser curativa. Si la enfermedad por reflujo esofágico es la causa de la neumonía recurrente y falla el tratamiento médico, la fundoplicación puede ser beneficiosa.

¿Cuáles son los efectos adversos asociados a cada opción de tratamiento?

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¿Cuáles son los posibles resultados de la neumonía recurrente?

El pronóstico depende de la causa subyacente. El éxito del tratamiento del asma suele prevenir nuevos episodios de neumonía. La edad media de muerte de los pacientes con FQ es ahora de 38,5 años y aumenta constantemente a medida que se dispone de nuevas terapias. Si se puede eliminar o minimizar la aspiración, la neumonía recurrente suele resolverse. El éxito de la asistencia en la depuración de las vías respiratorias de los pacientes con debilidad o defectos de depuración mucociliar también reducirá la frecuencia de la neumonía.

¿Qué causa esta enfermedad y qué frecuencia tiene?

No existen cifras de prevalencia de la neumonía recurrente. Los niños con problemas pulmonares crónicos suelen enfermar con más frecuencia durante la temporada viral de invierno, durante las epidemias estacionales del virus respiratorio sincitial (VRS) y de la gripe.

Se deben administrar todas las vacunas infantiles recomendadas, incluida la inmunización anual contra la gripe. Evitar los ambientes congestionados y un buen lavado de manos puede limitar la propagación de enfermedades virales. Deben evitarse los ambientes con aire viciado y la intoxicación por tabaco.

La CF es una enfermedad autosómica recesiva que afecta a uno de cada 3200 nacidos vivos de raza caucásica. Pueden identificarse mutaciones anómalas del ADN en casi todos los casos de FQ. La PCD es una enfermedad autosómica recesiva que se estima que afecta a uno de cada 20.000 a 60.000 individuos. Las anomalías del ADN como causa de la PCD sólo se encuentran en un 30% de los casos. Una variedad de síndromes de inmunodeficiencia tienen una base genética.

¿Cómo causan la enfermedad estos patógenos/genes/exposiciones?

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Otras manifestaciones clínicas que podrían ayudar al diagnóstico y manejo

Si las anomalías radiográficas son persistentes en lugar de recurrentes, es más probable que exista un problema estructural. Las malformaciones congénitas del intestino anterior incluyen: malformación adenomatoidea quística congénita (MCA), malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares (MCP), quistes broncogénicos, sobredistensión lobar congénita, secuestro y duplicación esofágica. La resección quirúrgica es curativa. El cuerpo extraño retenido, el tumor endobronquial o la compresión extrínseca de las vías respiratorias también pueden dar lugar a una neumonía persistente y se identifican en el momento de la broncoscopia.

¿Qué complicaciones podría esperar de la enfermedad o del tratamiento de la misma?

Las complicaciones dependen de los tratamientos específicos que se ofrezcan para las enfermedades concretas y, en general, son mínimas.

¿Se dispone de estudios de laboratorio adicionales; incluso algunos que no están ampliamente disponibles?

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¿Cómo se puede prevenir la neumonía recurrente?

Se deben proporcionar todas las vacunas infantiles, incluidas las vacunas anuales contra la gripe.

Se debe evitar la intoxicación por tabaco.

El asesoramiento genético puede ser apropiado para las familias con FQ, PCD y estados de inmunodeficiencia.

Muchos niños con problemas pulmonares crónicos también tienen desafíos nutricionales. El apoyo a una nutrición adecuada facilita la fuerza y la eficacia de la tos. Los niños con FQ que tienen una buena nutrición tienen una ventaja de supervivencia sobre los que no la tienen.

¿Cuál es la evidencia?

Kaplan, KA, Beierle, EA, Faro, A. «Neumonía recurrente en niños: informe de un caso y aproximación al diagnóstico». Clin Pediatr (Phila). vol. 45. 2006. pp. 15-22.

Panitch, HB. «Evaluación de la neumonía recurrente». Pediatr Infect Dis J. vol. 24. 2005. pp. 265-6.

Vaughan, D, Katkin, JP. «Chronic and recurrent pneumonias in children». Semin Respir Infect. vol. 17. 2002. pp. 72-84.

Stillwell, PC, Light, MJ, Blaisdell, CJ, Homnick, DN. «Neumonía recurrente». Elk Grove Village, IL: Academia Americana de Pediatría. 2011. pp. 451-7.

Controversias actuales en cuanto a la etiología, el diagnóstico y el tratamiento

Los antibióticos y mucolíticos aerosolizados tienen un beneficio documentado en la FQ, pero hay pocos datos que apoyen su uso en otros estados de la enfermedad. Aunque se dispone de una amplia variedad de técnicas de desobstrucción de las vías respiratorias, no hay estudios comparativos que favorezcan una sobre otra.