Hidrocefalia

La hidrocefalia es una enfermedad caracterizada por una acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo (LCR) dentro de los ventrículos del cerebro. El LCR rodea el cerebro y la médula espinal. Cuando se bloquea la vía de circulación del LCR, el líquido comienza a acumularse, lo que hace que los ventrículos se agranden y la presión dentro de la cabeza aumente, dando lugar a la hidrocefalia.

¿Cuáles son los diferentes tipos de hidrocefalia?

La hidrocefalia comunicante se produce cuando el flujo de LCR se bloquea después de salir de los ventrículos. La palabra «comunicante» se refiere al hecho de que el LCR puede seguir fluyendo entre los ventrículos, que permanecen abiertos.

La hidrocefalia no comunicante -también llamada hidrocefalia obstructiva- se produce cuando el flujo de LCR se bloquea a lo largo de uno o más de los estrechos conductos que conectan los ventrículos. Una de las causas más comunes es la estenosis acueductal, un estrechamiento del acueducto de Silvio, un pequeño pasaje entre el tercer y el cuarto ventrículo en el centro del cerebro.

La hidrocefalia de presión normal (HPN) es una forma de hidrocefalia comunicante que puede afectar a personas de cualquier edad, pero es más común entre los ancianos. Puede ser consecuencia de una hemorragia subaracnoidea, un traumatismo craneal, una infección, un tumor o complicaciones quirúrgicas. Sin embargo, muchas personas desarrollan hidrocefalia de presión normal incluso cuando no se da ninguno de estos factores por razones que se desconocen. En ese caso se denomina hidrocefalia de presión normal idiopática.

La hidrocefalia también puede clasificarse como congénita o adquirida. La hidrocefalia congénita está presente en el momento del nacimiento y puede estar causada por acontecimientos o influencias que se producen durante el desarrollo fetal, o por anomalías genéticas. En raras ocasiones, la hidrocefalia congénita puede no causar síntomas en la infancia, sino que sólo se manifiesta en la edad adulta y puede estar asociada a una estenosis acueductal.

La hidrocefalia adquirida se desarrolla en el momento del nacimiento o en algún momento posterior. Este tipo de hidrocefalia puede afectar a individuos de todas las edades y puede estar causada por una lesión o una enfermedad.

La hidrocefalia ex-vacuo es otra forma de hidrocefalia que no encaja exactamente en las categorías mencionadas anteriormente y afecta principalmente a los adultos. La hidrocefalia ex-vacuo se produce cuando un accidente cerebrovascular, enfermedades degenerativas como la enfermedad de Alzheimer u otras demencias o lesiones traumáticas causan daños en el cerebro. En estos casos, el tejido cerebral puede llegar a encogerse.

¿Cuáles son los síntomas de la hidrocefalia?

La posible tríada de síntomas suele presentarse de la siguiente manera:

• Trastornos de la marcha y dificultad para caminar

• Demencia leve

• Alteración del control de la vejiga

Estos síntomas pueden no presentarse todos al mismo tiempo, y a veces sólo se presentan uno o dos síntomas. La tríada de síntomas suele estar asociada al proceso de envejecimiento y la mayoría de la población con NPH es mayor de 60 años.

¿Cómo se diagnostica la hidrocefalia?

Una vez que el médico de cabecera sospecha un tipo de hidrocefalia, se suelen recomendar una o más de las siguientes pruebas para confirmar el diagnóstico y evaluar la candidatura de la persona para el tratamiento de derivación. Es importante que en este momento un neurocirujano y/o un neurólogo formen parte del equipo médico. Su participación es útil no sólo en la interpretación de los resultados de las pruebas y en la selección de los posibles candidatos a la derivación, sino también en la discusión de la cirugía real y los cuidados de seguimiento, así como las expectativas y los riesgos de la cirugía.

• Exámenes clínicos – consiste en una entrevista y o un examen físico/neurológico

• Imágenes cerebrales para detectar ventrículos agrandados

  • RMN
  • TCCT o TAC
• Pruebas de FEC para predecir la capacidad de respuesta de la derivación y/o determinar la presión de la derivación
  • Grafía lumbar o espinal – gran volumen
  • Drenaje lumbar externo
  • Medición de la resistencia al flujo de salida del LCR

¿Qué opciones de tratamiento existen?

El único tratamiento disponible para la hidrocefalia es la implantación quirúrgica de una derivación, un dispositivo que canaliza el flujo de LCR desde el cerebro a otra parte del cuerpo donde puede ser absorbido. La mayoría de los sistemas de derivación constan de tres componentes:

• Un catéter de recogida situado dentro de los ventrículos cerebrales

• Un mecanismo de válvula para controlar cuánto fluye el LCR

• Un catéter de salida para drenar el LCR a otra parte del cuerpo

Después de la cirugía, todos los componentes del sistema de derivación están completamente bajo la piel, y nada queda expuesto al exterior. Un número limitado de individuos puede ser tratado con un procedimiento alternativo llamado tercera ventriculostomía endoscópica. En este procedimiento, un neuroendoscopio -una pequeña cámara que utiliza tecnología de fibra óptica para visualizar zonas quirúrgicas pequeñas y de difícil acceso- permite al médico ver la superficie ventricular. Una vez que el neuroendoscopio es guiado a su posición, una pequeña herramienta realiza un diminuto orificio en el suelo del tercer ventrículo, lo que permite que el LCR eluda la obstrucción y fluya hacia el lugar de la reabsorción alrededor de la superficie del cerebro.

¿Quién es un candidato probable para la derivación?

Ningún factor único es fiable para predecir el éxito de la implantación de una derivación. Los siguientes hallazgos se asocian generalmente con un mejor resultado tras la colocación de una derivación:

• La aparición de trastornos de la marcha como primer y más destacado síntoma

• Una causa conocida de NPH, como un traumatismo o una hemorragia

• La exploración muestra que el tamaño del ventrículo es desproporcionadamente mayor que el LCR en el espacio subaracnoideo

• La extracción de líquido cefalorraquídeo mediante punción lumbar o catéter lumbar proporciona un dramático alivio temporal de los síntomas

• La monitorización de la PIC o de la presión del líquido cefalorraquídeo muestra un rango o patrón anormal de la presión del líquido cefalorraquídeo o una resistencia elevada al flujo de salida del LCR

Una recuperación completa es posible, pero no se ve a menudo. Muchas personas y sus familias se sienten satisfechas cuando la cirugía de derivación da lugar a una reducción de la discapacidad o la dependencia que tenía antes de la cirugía, o a la prevención de un mayor deterioro neurológico.