Edema bilateral de las extremidades inferiores

Discusión

La respuesta es A: linfedema praecox. El linfedema praecox es una afección debilitante y desfigurante que suele presentarse en adolescentes. Representa el 94 por ciento de todos los casos de linfedema primario (hereditario) y afecta 10 veces más a las chicas que a los chicos. Casi el 75 por ciento de los casos son unilaterales, siendo la pierna izquierda la más afectada.1 El diagnóstico diferencial del edema bilateral de las extremidades inferiores incluye la trombosis venosa, la insuficiencia cardíaca, la insuficiencia hepática, el síndrome nefrótico, el mixedema hipotiroideo y la insuficiencia venosa.

La hinchazón progresiva del linfedema suele ser blanda con fóvea al principio y luego avanza hacia el clásico edema firme sin fóvea. La hinchazón excesiva provoca aumento de peso, fatiga y deterioro de las actividades diarias. La piel suprayacente sufre un engrosamiento e hiperqueratinización, y es propensa a infecciones recurrentes.

El linfedema primario es un trastorno hereditario del desarrollo del sistema linfático que puede dividirse en tres categorías según la edad del paciente en el momento de su aparición: el linfedema congénito (enfermedad de Milroy) se presenta al nacer; el linfedema praecox (enfermedad de Meige) se presenta entre el año y los 35 años de edad, alcanzando su punto máximo durante la pubertad; y el linfedema tarda se presenta después de los 35 años.2,3 Se desconoce la etiología exacta del linfedema praecox; sin embargo, la hipoplasia del tejido de la pared linfática y las mutaciones o la agenesia del tejido de la válvula linfática pueden estar implicadas.3,4 A medida que la enfermedad progresa, la fibrosis subcutánea da lugar a un edema sin fóvea.

El linfedema primario suele seguir un patrón de herencia autosómico dominante.2 Varios estudios han sugerido mutaciones genéticas específicas, incluida la del cromosoma 5. El linfedema primario puede estar asociado a hipoparatiroidismo, microcefalia, distiquiasis (es decir, doble fila de pestañas en un párpado), uñas amarillas, anomalías vertebrales, malformaciones cerebrovasculares y linfangiectasia intestinal.2

No se conoce ninguna cura para el linfedema primario. El tratamiento se centra en controlar el edema y limitar la progresión y las complicaciones. La higiene diligente de la piel y las uñas es fundamental para prevenir la celulitis secundaria, y debe fomentarse el ejercicio para controlar el peso y movilizar los líquidos. Algunos pacientes se benefician de la fisioterapia descongestiva con masaje de drenaje linfático manual. Otros tratamientos consisten en aliviar la congestión con la elevación de las extremidades y prendas o envolturas compresivas.4 La compresión neumática intermitente ha tenido éxito en algunos pacientes. Los diuréticos no están indicados en el tratamiento del linfedema; sin embargo, algunos estudios informan de los beneficios de los flavonoides (o benzopironas, no disponibles en Estados Unidos).4 Los procedimientos quirúrgicos son paliativos y se centran en la citorreducción o la derivación de drenaje.