La disección aórtica es la forma más común de los síndromes aórticos agudos y un tipo de disección arterial. Se produce cuando la sangre entra en la capa media de la pared aórtica a través de un desgarro o una úlcera penetrante en la íntima y se desplaza a lo largo de la media, formando un segundo canal lleno de sangre dentro de la pared.
Epidemiología
La mayoría de las disecciones aórticas se observan en pacientes hipertensos de edad avanzada. En una minoría muy pequeña, puede estar presente un trastorno del tejido conectivo subyacente. También pueden encontrarse otras condiciones o factores predisponentes, en cuyo caso se reflejarán en la demografía. Los ejemplos incluyen 5:
- Anomalías estructurales de la aorta
- Válvula aórtica bicúspide
- Coartación aórtica
- Tejidos conectivos anormales
- Síndrome de Marfan
- Síndrome de Ehlers-Síndrome de Danlos
Síndrome de Turner
- embarazo
- bombas de balón intraaórticas 7
- uso de ciprofloxacina (no está claro si el efecto de clase para los agentes de fluoroquinolona) 20
- las fluoroquinolonas parecen promover la pérdida de integridad de la matriz extracelular, por varios mecanismos
- en el Reino Unido se aconseja ahora tener precaución al utilizar estos agentes en pacientes de alto riesgo 21
Presentación clínica
La duración de la disección aórtica se clasifica arbitrariamente en tres fases 18,19:
- aguda: dentro de los 14 días siguientes al inicio de los primeros síntomas
- subaguda: entre 14 días y 3 meses
- crónica: más de 3 meses desde el inicio de los síntomas
Los pacientes suelen ser hipertensos (aunque pueden ser normotensos o hipotensos) y se presentan con dolor torácico anterior o posterior y sensación de desgarro en el pecho. Puede haber una diferencia de presión arterial entre los dos brazos dependiendo de dónde se produzca la disección.
Dependiendo de la extensión de la disección y de la oclusión de las ramas aórticas, también puede presentarse isquemia de órganos finales (observada hasta en el 27% de los casos) 5, incluyendo:
- isquemia de órganos abdominales
- isquemia de miembros
- accidente cerebrovascular isquémico o embólico
- paraplejía: afectación de la arteria de Adamkiewicz
Si la disección aórtica afecta a la raíz de la aorta puede dar lugar a una afectación de las arterias coronarias y puede presentarse de forma similar a un infarto de miocardio con elevación del ST en un ECG. Sin embargo, el tratamiento de estos pacientes con antiagregantes plaquetarios/anticoagulación podría ser desastroso en la disección aórtica.
Algunos casos de disección aórtica pueden resultar en ruptura, causando colapso y a menudo la muerte. También se pueden encontrar signos de taponamiento cardíaco (tríada de Beck) si la ruptura se produce en el espacio pericárdico.
Se han realizado esfuerzos para construir una regla de decisión clínica que estratifique el riesgo de disección aórtica aguda y evite la sobreinvestigación. La puntuación de riesgo de detección de disección aórtica (ADD-RS) combinada con una prueba de dímero D negativa ha demostrado ser eficaz para reducir los exámenes innecesarios, sin embargo, no ha sido ampliamente aceptada en la práctica clínica y requiere una mayor validación 13,14.
Patología
El lumen normal revestido por la íntima se denomina lumen verdadero y el canal lleno de sangre en la media se llama lumen falso. En la mayoría de los casos la pared del vaso es anormal. Las causas incluyen:
- hipertensión (patogénesis: degeneración medial)
- trastornos hereditarios del tejido conectivo (patogénesis: degeneración medial)
- Síndrome de Marfan
- Síndrome de Ehlers-Danlos
- Aterosclerosis (patogenia: úlcera penetrante)
- Vasculitis (patogenia: inflamación)
- embarazo (patogenia: desconocida)
- iatrogenia: cateterismo aórtico, balón de contrapulsación intraaórtico
Características radiográficas
La imagen es esencial para delinear la morfología y la extensión de la disección, así como para permitir la clasificación (que dicta el manejo). Hay dos sistemas de clasificación de uso común, que dividen las disecciones según la afectación de la aorta ascendente:
- Clasificación de Stanford
- Clasificación de DeBakey
En los últimos años, la clasificación de Stanford ha ganado adeptos entre los cirujanos cardiotorácicos. Aproximadamente el 60% de las disecciones afectan a la aorta ascendente (Stanford A o DeBakey I y II) 5.
La disección aórtica puede clasificarse a veces como comunicante o no comunicante 16,17.
Se ha propuesto un nuevo sistema de clasificación que se denomina con el acrónimo DISSECT (duración, desgarro de la íntima, tamaño de la aorta disecada, extensión segmentaria de la afectación, complicaciones clínicas y trombosis de la falsa luz) 18.
Radiografía de tórax
La radiografía de tórax puede ser normal o mostrar una serie de hallazgos sugestivos, entre ellos:
- Mediastino ensanchado: > 8.0-8.8 cm a nivel del pomo aórtico en las radiografías portátiles anteroposteriores de tórax 9,10, aunque este límite superior de la normalidad varía (puede ser significativamente mayor) dependiendo de la proyección, FFD y posicionamiento del casete de rayos X 15
- contorno aórtico doble
- contorno aórtico irregular
- desplazamiento hacia el interior de la calcificación aterosclerótica (>1 cm desde el margen aórtico) 9,11
Dependiendo de la etiología, puede haber signos de hematoma periaórtico o mediastínico que incluyen:
- obscuración del pomo aórtico
- opacificación de la ventana AP
- desviación de estructuras mediastínicas
- esófago o NGT a la derecha
- traquea a la derecha
- bronquio principal izquierdo inferiormente (ángulo disminuido con respecto a la horizontal)
- aumento del grosor de la franja paratraqueal izquierda y/o derecha
- capa apical, especialmente en la izquierda
TC
TC, especialmente con realce de contraste arterial (ATC) es la investigación de elección, capaz no sólo de diagnosticar y clasificar la disección sino también de evaluar las complicaciones distales. Tiene una sensibilidad y especificidad de casi el 100% 3,5.
La TC sin contraste puede mostrar sólo hallazgos sutiles; sin embargo, a menudo es visible un hematoma mural de alta densidad. El desplazamiento de la calcificación aterosclerótica hacia el lumen es también un hallazgo frecuentemente identificado.
Las disecciones que afectan a la raíz aórtica deberían evaluarse idealmente con una ATC con ECG, que elimina casi totalmente el artefacto de pulsación. El artefacto de pulsación puede simular una disección, es muy común y se observa hasta en el 92% de los estudios de ATC sin marcación 8.
La TC con contraste (preferiblemente ATC) ofrece un detalle excelente. Los hallazgos incluyen 1-3,5:
- colgajo de la íntima
- doble luz
- dilatación de la aorta
- complicaciones (véase más adelante)
- una variante atípica que puede observarse es un hematoma intramural aórtico
- Mercedes-.Benz en el caso de una disección «triple»
- signo de la manga de viento
El informe de la ATC debe incluir al menos:
- extensión proximal y distal de la disección
- localización del desgarro intimal
- tamaño de la aorta
- implicación y aporte (desde la luz verdadera o falsa) de las ramas aórticas
- signos de isquemia del órgano u oclusión del vaso
Una parte esencial de la evaluación de la disección aórtica es identificar la luz verdadera, ya que la colocación de una endoprótesis endoluminal en la falsa luz puede tener consecuencias nefastas. Distinguir entre los dos es a menudo sencillo, pero en algunos casos, no se puede identificar una continuación clara de un lumen con la arteria normal. En tales casos, una serie de características son útiles 3:
- luz verdadera
- a menudo comprimida por la luz falsa y la más pequeña de las dos
- calcificaciones de la pared externa (útil en disecciones agudas)
- origen del tronco celíaco, La AMS y la arteria renal derecha suelen surgir de la luz verdadera
- falsa luz
- a menudo de mayor tamaño debido a las mayores presiones de la falsa luz
- con riesgo de rotura debido a la reducción del elástica y dilatación
- signo del pico
- signo de la telaraña (como áreas lineales delgadas de baja atenuación específicas de la falsa luz debido a cintas residuales de medios que se han desprendido de forma incompleta durante el proceso de disección) 3
- a menudo de menor densidad de contraste debido a la opacificación retardada
- puede estar trombosada y verse sólo como densidad baja mural (más común en disecciones crónicas)
- la arteria renal izquierda la arteria renal izquierda suele surgir de la falsa luz
- rodea la verdadera luz en el tipo A de Stanford
Los colgajos de las disecciones crónicas suelen ser más gruesos y rectos que los observados en las disecciones agudas 3.
Ecocardiografía transesofágica
La ecocardiografía transesofágica (ETE) tiene una sensibilidad y especificidad muy altas para la evaluación de la disección aórtica aguda, pero debido al acceso limitado y a su naturaleza invasiva, ha sido sustituida en gran medida por la ATC (o la ARM en algunos casos) 5.
RM
Aunque en general la ARM se ha reservado para los exámenes de seguimiento, las técnicas de imagen rápidas sin contraste (por ejemplo, la FISP verdadera) pueden hacer que la RM desempeñe un papel más importante en el diagnóstico agudo, especialmente en los pacientes con función renal alterada 4. Tiene una sensibilidad y especificidad similares a las de la ATC y la ETO 5, pero adolece de una disponibilidad limitada y de las dificultades inherentes a la realización de la RM en pacientes con malestar agudo.
Angiografía por sustracción digital convencional
Históricamente, la angiografía por sustracción digital ha sido la investigación de referencia. En la actualidad, la ATC la ha sustituido como investigación de primera línea, no sólo por ser no invasiva, sino también por la mejor delimitación de la falsa luz poco opacificada, el hematoma intramural y la isquemia de los órganos finales.
La angiografía sigue siendo necesaria para la reparación endoluminal.
Los riesgos de la angiografía incluyen los riesgos generales de la angiografía más el riesgo de cateterizar la falsa luz y provocar una rotura aórtica.
Tratamiento y pronóstico
- Control agresivo de la presión arterial con betabloqueantes, ya que reducen tanto la presión arterial como la frecuencia cardíaca y, por tanto, la presión adicional sobre la pared aórtica
- Reparación quirúrgica inmediata (para la disección de tipo A o la disección complicada de tipo B)
Complicaciones
Las complicaciones de todos los tipos de disección aórtica incluyen:
- disección y oclusión de los vasos de la rama
- isquemia de órganos abdominales
- isquemia de miembros
- accidente cerebrovascular isquémico
- paraplejía: afectación de la arteria de Adamkiewicz
- tromboembolismo distal
- dilatación aneurismática: es una indicación de intervención endovascular o quirúrgica 6
- rotura aórtica
Una disección tipo A de Stanford también puede provocar:
- Oclusión de la arteria coronaria
- Incompetencia aórtica
- Ruptura en el saco pericárdico con el consiguiente taponamiento cardíaco
Aunque la combinación de control de la presión arterial e intervención quirúrgica ha disminuido significativamente la mortalidad intrahospitalaria, ésta sigue siendo significativa, del 10 al 35%. A lo largo de los 10 años siguientes al diagnóstico, otro 15-30% de los pacientes requieren una intervención quirúrgica por complicaciones potencialmente mortales 5.
Diagnóstico diferencial
El diferencial en la radiografía de tórax es el de una aorta torácica dilatada.
En la TC deben considerarse varias entidades que pueden simular una disección 5:
- pseudodisección por artefacto de movimiento de pulsación aórtica (típicamente aspectos anterior izquierdo y posterior derecho de la aorta ascendente)
- pseudodisección por estrías de contraste
- trombo mural
- hematoma intramural: realmente un tipo atípico de disección aórtica y parte del síndrome aórtico agudo
- úlcera aterosclerótica penetrante que forma parte del síndrome aórtico agudo
- atelectasia adyacente
- lesión aórtica mínima
Clinicamente, se suelen considerar varias causas de dolor torácico agudo:
- Síndrome coronario agudo
- Embolia pulmonar aguda
- Neumonía
- Enfermedad de Bornholm: diagnóstico de exclusión, raramente pensado. El TAC suele ser normal, u ocasionalmente inflamación pleural inespecífica y/o infiltrados.