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DISCUSSION

ESS は,非常にまれな悪性腫瘍である。 WHOは、腫瘍縁の状態や細胞学的特徴に基づいて、子宮内膜間質腫瘍を良性の子宮内膜間質結節(ESN)と子宮内膜間質肉腫に分類している。 ESNは子宮筋層には浸潤していない。 周囲はよく囲まれており、押し広げられた縁がある。 ESSは子宮筋層に浸潤し、増殖期には子宮内膜間質に酷似した均一な小細胞が増殖するのが特徴である。 ESSは、細胞の形態と有糸分裂数により、低悪性度腫瘍と高悪性度腫瘍に分類される。 低悪性度ESSは通常、若年層(平均年齢39歳)に発生し、高悪性度ESS(平均年齢61歳)とは対照的である。 低悪性度ESSは有糸分裂の頻度が低く(高倍率10視野あたり2517>3個)、出血や壊死を認めない。 高悪性度子宮内膜間質肉腫(HGESS)を未分化肉腫とみなす著者もいる。

ESSの多くは子宮内膜を侵し、通常は子宮掻爬により診断される。 低悪性度ESSの主な鑑別診断には、ESN、細胞性平滑筋腫、細胞性静脈内平滑筋腫症が含まれる。 ESS と ESN の顕微鏡的外観は同一である。 低悪性度ESSでは浸潤性断端とミミズ状の索状の特徴的な増殖が認められるが、ESNでは断端は明瞭に描出される。 従って、両者の鑑別には、腫瘍断端の広範なサンプリングと血管浸潤の検出が極めて重要である。 細胞性平滑筋腫は、紡錘形の核を持つ細胞で構成され、筋層状の太い血管、裂け目状の空間、隣接する子宮筋層との局所的な融合が認められる。 低悪性度ESSでは、腫瘍細胞の索が平滑筋の間やリンパ管腔内に浸潤しています。 腫瘍間質細胞は、増殖性子宮内膜の細胞に類似し、外観は単調で、大きさと形は一様である。 核は円形から卵形で、微細なクロマチンを有し、小さな核小体が見られる。 細胞質は少量で、細胞境界は不明瞭です。 有糸分裂活性は低い(<10/10高倍率視野)。 低悪性度ESSの約3分の1から半分が、診断時に子宮外への広がりを持つ。 ESSと細胞性平滑筋腫の診断が困難な場合、CD10と平滑筋アクチン、デスミンの抗体による免疫反応を用いる。

手術はESSの診断と一次治療の最後の手段である。 術前診断では、ほとんどが子宮筋腫である。 超音波検査や磁気共鳴画像検査では結論が出ない。 診断がつけば,腫瘍の病期に応じて手術の範囲を計画する。 子宮体癌のFIGO病期分類がESSに適用されている。

治療は腹部子宮全摘術、両側卵管切除術、骨盤および大動脈周囲選択的リンパ節切除術である。 骨盤と腹部から細胞洗浄液を採取する。 低悪性度ESS3-4期と再発に対しては、メドロキシプロゲステロン、タモキシフェン、ゴナドトロピン放出ホルモン(GnRH)アナログ、アロマターゼ阻害剤によるホルモン療法が提案される

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