Discussion
Idiopathic inflammatory myopathies（IIM）は散発性の筋疾患であり，年間発生率は約10万分の1という稀なグループである． NAMは炎症性ミオパチーのサブグループであり，炎症がない，あるいは少ない壊死した筋繊維を病理学的に特徴とする。 NAMはIIMの19％を占め、残りの36％は皮膚筋炎、39％は非特異的筋炎です1。 NAMはほぼ半数が特発性であり、残りの半数はスタチン使用、悪性腫瘍、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）感染、結合組織病と関連しています2
いくつかの危険因子が特定されています。 メイヨー・クリニックで行われた最近の研究4 では、筋生検でNAMと診断された63名の患者について、3分の1がスタチン使用の証拠を文書で確認しています。 結合組織病、特に全身性エリテマトーデスは、いくつかの症例研究で発見されています。 5
NAMは一般に、亜急性で進行性の近位筋の筋力低下、下肢の筋力低下、その他の遠位筋の筋力低下、嚥下困難、呼吸困難を呈します5。 6 身体所見では、高次脳機能には異常がないものの、筋肉痛や筋力低下が認められます。 3526>
初診時の検査では、CKが著明に上昇した。 7 筋電図検査では、過敏性ミオパチーのプロセスと一致する異常が認められる。 筋電図検査では、過敏性ミオパチーのプロセスと一致する異常が認められます。筋生検は、依然として診断のゴールドスタンダードであり、病理組織学的所見では、壊死した筋繊維と再生した筋繊維の存在が確認されます。 多くの場合、炎症性浸潤は見られないか、あってもごくわずかですが、浸潤が見られる少数の症例では、マクロファージが優勢です。8 注目すべきは、抗SRP抗体と抗HMGCR抗体という二つのマーカーが、約3分の2の症例でNAMと関連していることが述べられていることです。 抗HMGCR抗体とNAMの因果関係は不明ですが、抗HMGCR抗体を有する患者は通常、軽度の経過をたどります。 一方、抗SRP抗体の陽性は、臨床的重症度、臨床経過、治療効果を予測することはできなかった。9 この患者は、CK値が20 000以上、ANAとアルドラーゼが陽性、筋電図は過敏性筋疾患と一致し、筋生検では多くの壊死性線維と再生性線維が散在するが炎症性変化は認められなかった。 メトトレキサート、アザチオプリン、リツキシマブ、シクロホスファミド、ミコフェノール酸モフェチルによる免疫抑制療法もNAMの治療において重要な役割を担っています。 さらに、IVIGやプラズマフェレーシスを早期に使用することで、体力の向上や良好な転帰が得られることが分かっています。3 薬剤の減量や全廃を行うと、再発のリスクが高くなることが分かっています。 全体として、IIM患者の死亡率は一般集団の2～3倍であり、心疾患、肺合併症、癌、肺感染症が最も多い死因である11>。