4. 考察
PODはスコットランドの解剖学者James Douglasにちなんで命名された。 女性の骨盤の中で最も依存性の高い部分であるため、体液、膿瘍、下垂転移がよく起こる場所である。 また、稀ではありますが、原発性悪性腫瘍もPODに発生することがあり、これまでに英文文献で報告された症例は31例に過ぎません。 PODの評価は、徹底的な身体検査から始まり、さまざまな画像診断によって支援される。 骨盤超音波検査は、比較的安価で、造影剤を使用する必要がないため、通常、骨盤内腫瘤の評価に選択される画像診断法である。 MRIは、病変の特徴をさらに明らかにする必要がある場合、または手術の計画を立てるために軟部組織のより良い描出が必要な場合に有用となる。 しかしながら、原発性POD悪性腫瘍が稀であること、またその症状が多様であることから、POD病変は卵巣や子宮由来の病変あるいは転移と間違われることがある。 症例10（表1）は、内膜にしこりを認め、膣前子宮摘出術前のルーチンの子宮内膜生検で子宮内膜がんを偶発的に認めたものである。 子宮内膜生検とMRIによるPODの腫瘤所見から鑑別診断として、子宮内膜癌と卵巣癌の同時性あるいは転移性子宮内膜癌のいずれかを選択した。 症例2〜4は異常子宮出血を認め、子宮内膜生検による術前診断は子宮内膜過形成または子宮内膜癌であった。 彼らの骨盤内超音波検査では、PODに悪性腫瘍を疑う病変は認められなかった。 子宮漿膜に浸潤したPOD腫瘍は、症例1と6に見られるように、スキャン上では平滑筋肉腫や線維腫として現れることもある。
このケースシリーズでは、10例中5例が子宮内膜症を併発し、大半がMullerian型悪性腫瘍であることがわかった。 子宮内膜症関連卵巣癌（EAOC）と非子宮内膜症関連卵巣癌（NEAOC）を比較した研究のメタアナリシス（Kimら，2014）では，EAOCは早期および低悪性度と関連することが示されている。 しかし、組織型、FIGOステージ、その他の交絡因子を調整した結果、EAOCとNEAOCの無増悪生存期間および全生存期間に有意差は認められなかった（Kim et al.、2014年）。 子宮内膜症を併発した5名のうち、4名は低～中等度のPOD腺癌で、17カ月～5年の無病生存期間であった。 子宮内膜症を併発していないミュラー型POD悪性腫瘍の患者については、1人が中悪性度の腺扁平上皮癌、2人が高悪性度の癌、2人が癌肉腫であった。
ミュラー腺肉腫は，良性の上皮性成分と悪性の間質性成分（肉腫性）からなる混合型新生物で，典型的には子宮に発生する。 一般に腺肉腫は悪性度が低く予後良好であるが、肉腫性の過成長を示すサブグループは再発率が高く、予後が非常に悪い（Carrollら、2014年）。 また、腺肉腫の発生部位も臨床的な挙動に影響を及ぼす。 性器外腺肉腫は子宮腺肉腫よりも再発率や死亡率が高いことが分かっています（Huang et al.、2009）。 POD腺肉腫は文献上5例の報告がある（Huangら, 2009, Karatekeら, 2014）。 症例が少ないため、性器外腺肉腫の最適な治療法についてのコンセンサスは得られていない。 5例とも一次手術が行われ，そのうち3例は術後補助化学療法が行われた。 化学療法レジメンは白金系薬剤、イホスファミド、ドキソルビシンなどであった。 Huangら(2009)は、肉腫の過成長を伴う再発POD腺肉腫に対してドキソルビシンで完全奏効を得たと報告している。 今回、肉腫性過度成長を伴う腺肉腫を発症した症例8は、5ヶ月で病死となった。 この症例はデバルキング手術とドキソルビシンの補助療法を受けた。 Huangらによって報告された症例では、患者は最適なデバルキング手術を受け、また再発を完全に切除した。
子宮外癌肉腫は非常に稀であり、文献上では原発性POD癌肉腫が10例報告されている（Kanisら, 2011, Koら, 2005, Naniwadekarら, 2009, Shenら, 2001, Terada, 2010)。 癌肉腫は非常に侵攻性の高い腫瘍であり、予後不良である。 その希少性から、治療法はそれまでの子宮肉腫の経験に基づいて行われることが多い。 文献に報告されているPOD癌肉腫の10例はすべて一次手術を受けており、4例は補助化学療法を、1例は補助放射線療法を、1例は補助化学療法と放射線療法を併用している。 化学療法はシスプラチンとイホスファミド、アドリアマイシン、イホスファミドの単剤投与が行われた。 6人の患者が12ヵ月以内に病死した。 最も長い無病生存期間は、Koら(2005)が報告した60ヵ月で、この症例では至適細胞導入手術、イホスファミドとシスプラチンによる化学療法、放射線療法が施行された。 今回の研究では、PODのがん肉腫が2例であった。 1例はパクリタキセルとシスプラチンのネオアジュバントを行い、最適な間隔で腫瘍減量手術が行われた。 残念ながら病状は進行し、43ヵ月後に死亡した。 もう一人の患者は、最適な細胞減量手術とパクリタキセルとシスプラチンによるアジュバント化学療法を受けた。
PECOMAは血管周囲上皮細胞からなる間葉系腫瘍の一群を指し（Folpe, 2002）、良性から悪性まである（Folpe et al.、2005）。 PEComaは、肝臓、肺、子宮などの複数の解剖学的部位で同定されている（Selvaggi et al.） 悪性PEComaは、有効な治療法がなく、ほとんどの罹患患者は予後不良である（Starbuck et al.、2016）。 本研究では、POD PEComaの最初の症例を報告する。 手術とドキソルビシンとイホスファミドの6サイクルで治療された。 治療にもかかわらず病勢は進行し、術後1年で死亡した
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