M209LATE-ONSET CYSTIC FIBROSIS IN AN ELDERLY MALE

Case Description

69歳の患者は中年から気管支炎の再発歴(年1回)があり,その治療法について検討した. 1年半前にウイルス性上気道感染症にかかり、黄色い痰の出る難治性の咳と副鼻腔炎の症状を呈したため、短期間の抗生物質内服ですぐに治った。 数回の抗生剤投与とステロイドの漸減を行ったが、治療終了後すぐに症状が再発した。 胸部CTでは円筒型気管支拡張症が認められた。 CT副鼻腔は広範な粘膜肥厚を認めた。 上顎洞と喀痰からPan-sensitive pseudomonas aeruginosaが検出された。 気管支洗浄ではMethicillin-sensitive Staphylococcus aureusとMycobacterium abscessesが検出された. 身体所見は慢性副鼻腔炎と一致し,趾節関節症はみられなかった. 免疫学的検査では異常なし。 しかし,汗の検査では68〜73mmol/Lの塩化物濃度を示した. CFTRの遺伝子検査では,p.F508delの変異型と対立遺伝子が複合ヘテロ接合体であった. 精管欠損はなかったが,不妊症であった. CFの家族歴はない. その後,臨床所見と臨床検査の組み合わせにより,CFと診断された

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