Hydrocephalus は、脳室内に脳脊髄液（CSF）が異常蓄積することを特徴とする疾患である。 CSFは脳と脊髄を取り囲んでいます。 CSFの循環経路が遮断されると、液体が蓄積し始め、脳室が拡大し、頭の中の圧力が上昇して水頭症となります。
水頭症の種類は？
伝染性水頭症は、CSFが脳室から出た後に流れが遮断された場合に起こります。
非伝達性水頭症（閉塞性水頭症とも呼ばれる）は、脳室をつなぐ狭い通路の1つ以上に沿って髄液の流れが遮断された場合に起こります。
正常圧水頭症（NPH）は、年齢に関係なく発症する伝達性水頭症の一種ですが、高齢者に最も多くみられます。 くも膜下出血、頭部外傷、感染症、腫瘍、手術の合併症などが原因となることがあります。 しかし、これらの要因がない場合でも、原因不明で正常圧水頭症を発症する人も少なくありません。 この場合、特発性正常圧水頭症と呼ばれます。
また、水頭症は先天性と後天性に分類されることがあります。 先天性水頭症は出生時に存在し、胎児の発育中に起こる事象や影響、または遺伝的異常のいずれかが原因であることがある。 まれに、先天性水頭症は小児期には症状がなく、成人期になってから症状が現れることがあり、水路狭窄を伴うこともあります。
後天性水頭症は出生時またはその後のある時点で発症します。 このタイプの水頭症は、あらゆる年齢の人がかかる可能性があり、けがや病気によって引き起こされることがある。
水頭症外来型は、上記のカテゴリーに正確に当てはまらない別のタイプの水頭症で、主に成人がかかる。 脳卒中、アルツハイマー病やその他の認知症などの変性疾患、外傷によって脳が損傷を受けると、水頭症が起こります。
水頭症の症状はどのようなものですか？
考えられる三徴候は、典型的には次のように現れます。
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歩行障害と歩行困難
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軽度認知症
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排尿障害
これらの症状がすべて同時に起こらないことがあります。 また、1つまたは2つの症状しか現れないこともあります。
水頭症はどのように診断されますか？
一度、主治医によって水頭症のタイプが疑われると、診断を確認し、その人のシャント治療の候補を評価するために、通常は以下の検査のうち一つまたは複数が勧められます。 この時点で、脳神経外科医や神経内科医が医療チームの一員となることが重要です。 これらの医師の関与は、検査結果の解釈やシャント候補者の選定に役立つだけでなく、実際の手術やフォローアップケア、手術の期待値やリスクについて議論する上でも有用です。
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臨床検査-問診と身体・神経学的検査
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脳室拡大を検出するための脳画像
- MRI
- CT or CAT scan
- CSF tests シャント反応性の予測および/またはシャント圧の決定
- Lumbar or spinal tap – large volume
- Eternal lumbar drainage
- Measurement of CSF outflow resistance
What treatment options are available?
水頭症の唯一の治療法は、シャント（脳からの髄液の流出を吸収可能な体の別の部位に流す装置）を外科的に埋め込むことです。 ほとんどのシャントシステムは、3つのコンポーネントから構成されています。
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脳室内に設置された収集カテーテル
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脳室内の髄液量を制御するバルブ機構。 CFSを流す量
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CSFを体の別の場所に排出する出口カテーテル
手術の後、。 シャントシステムのすべてのコンポーネントは、完全に皮膚の下にあり、外部に露出することはありません。 内視鏡的第三脳室造影術と呼ばれる代替術式で治療できる患者さんは限られています。 この手術では、神経内視鏡（光ファイバー技術を使用して、小さくて届きにくい手術部位を可視化する小型カメラ）を使って、医師が脳室表面を観察します。 スコープが所定の位置に誘導されると、小さな道具で第三脳室の床に小さな穴を開け、髄液が障害物を迂回して、脳の表面周辺の吸収部位に向かって流れるようにします。 以下の所見は、一般にシャント留置後のより良い結果と関連している。
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最初で最も顕著な症状としての歩行障害の発現
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NPHの原因が既知である。 外傷や出血など
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スキャンでは脳室サイズがクモ膜下腔の髄液と不釣り合いに大きい
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腰椎穿刺または腰椎カテーテルによる髄液除去で劇的な効果が得られます。 一時的な症状の緩和
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ICPまたは髄液圧モニターで髄液圧の異常範囲またはパターン、あるいはCSF流出抵抗の上昇
完全回復は可能ですが、あまり見られません。 シャント手術の結果、障害や依存が手術前より軽減されたり、さらなる神経学的悪化が防げたりすると、本人や家族の多くが満足します。