顔面神経麻痺

はじめに

顔面麻痺は顔の筋肉に供給する顔の神経の損傷によるもので、顔面の筋肉は、顔の神経が損傷していることを示します。 カジュアルな病変の位置によって、2つに分類されます。

1. Central facial palsy- due to damage above the facial nucleus
2. Peripheral facial palsy- due to damage at or below the facial nucleus

Clinically Relevant Anatomy

顔面神経の解剖の詳細については「顔の神経」のページを参照下さい。

第7脳神経は大脳皮質に核を持ち、やや曲がりくねった経路を経て、触角乳突孔から頭蓋骨に出ます。 その後、耳下腺を通り、5つの枝に分かれます。 側頭、頬骨、頬骨、下顎骨、頸骨の5つの枝に分かれる。

顔の筋肉のビデオを参照してください：顔の筋肉

末梢性顔面麻痺の原因

顔面麻痺のいくつかの原因があります：

• Idiopathicまたはベル麻痺-原因は不明だが、おそらく単純ヘルペスの感染にリンクされていること。 これは顔面神経麻痺の最も一般的な原因です。

• 腫瘍-顔面神経を圧迫する腫瘍は顔面神経麻痺になることができますが、より一般的には顔面神経は腫瘍の手術中に損傷している。 外科的除去の際に顔面神経麻痺を引き起こす最も一般的な腫瘍は、音響神経腫（別名、前庭神経鞘腫）です。

• 感染症
  • ラムジーハント症候群-帯状疱疹感染によって引き起こされ、顔面麻痺、疱疹状水疱性発疹および前庭蝸牛機能障害の症候群性発生である。 ラムジーハント症候群を呈する患者は、一般にベル麻痺の患者よりも難聴のリスクが高く、病状の経過はより苦痛である。
  • ライム病 – マダニに噛まれたことによるボレリア・ブルグドルフェリへの感染も顔面神経麻痺の原因のひとつです。 ライム病患者の10％が顔面神経麻痺を発症し、そのうち25％は両側顔面神経麻痺を呈します。
  • 異所性顔面神経損傷-異所性顔面神経損傷は、顎関節置換術、乳様突起切除術、および耳下腺切除術において最も一般的に発生する。
  • 先天性
  • 稀な原因 – これらが含まれる。
    • 神経サルコイドーシス、中耳炎、多発性硬化症、メビウス症候群、メルカーソン-ローゼンタール症候群、ギランバレー症候群、ミラード-ガブラー症候群（外転神経の関与による同側の側頭直筋の麻痺とともに、皮質脊髄路の関与により、対側の片麻痺を伴う同側の顔面麻痺）などがある。 フォビル症候群別名下内側小脳症候群（同側顔面神経麻痺、対側片麻痺、同側共役注視効果）。 八・五症候群（核内眼筋麻痺と水平視力麻痺を伴う顔面神経麻痺）
    • 外傷、特に側頭骨・乳様突起骨折

    危険因子

    • 糖尿病
    • 妊娠 – 凝固性亢進、血圧上昇が原因かもしれません。 体液量の増加、ウイルス感染、免疫力の低下
    • 耳への感染
    • 上気道感染
    • 肥満

    臨床症状

    顔面神経が供給する筋肉の麻痺は顔の患側に以下のように現れる。

    外見および可動域：

    • 目を閉じることができない
    • 唇を動かすことができない eg. 安静時、顔の患側は「垂れ下がる」ことがありますが、患者がシンキネシスにある場合、口の患側は他の側より高く座ることがあります
    • 下まぶたは下がり、外側に向くことがあります – 「眼瞼外反」

    機能的効果:

    • 口唇閉鎖がないため、水分や食物を口腔内に留めておくことが難しく、飲食が困難
    • 「唇音成分」（すなわち。 b, p, m, v, f）はすべて口唇閉鎖を必要とするため、明瞭度が低下する
    • 患眼の乾燥-詳しくはドライアイのページを参照

    身体影響：

    顔面神経は目の涙腺、唾液腺、および中耳の鐙骨の筋肉（アブミ骨）に供給しています。 また、舌の前2/3から味覚を伝達する。

    顔面神経麻痺はしばしば関与する。

    • 患眼の涙の分泌が不足し、ドライアイになり、角膜潰瘍の危険性がある。
    • 顔面神経麻痺では、目の乾燥を引き起こす2つの問題があります。
      • 顔面神経から派生した大脳皮質神経は、涙腺の副交感神経自律神経コンポーネントに供給します。 – 目の潤い・涙の分泌をコントロールする。
      • 顔面神経の頬骨枝は眼輪筋を供給しており、その結果、麻痺によって目を閉じたりまばたきをすることができなくなり、涙（または点眼薬、ジェル、軟膏の形の人工潤滑油）が角膜にうまく行き渡らなくなります。
      • 過敏症＝突然の大きな音に敏感になる
      • 味覚がおかしくなる。

      ベル現象

      鑑別診断

      上位運動ニューロン対下位運動ニューロン

      額に影響がない場合（つまり患者は患側の眉を完全に上げられる）、顔面麻痺は上位運動ニューロンの病変によるものと思われます。 しかし、中心性病変の診断に額機能の温存を用いるのは注意が必要である。 顔面神経核に病変がある場合、側頭骨に選択的な病変がある場合、あるいは顔面に分布する神経に損傷がある場合、患者は額の機能を温存することがある。 また、顔面神経麻痺を引き起こす皮質病変は、通常、舌の運動障害と同側の親指、指、手の脱力を伴うことを記憶しておくとよい。

      Diagnostic Procedures

      • 臨床検査では、聴力検査、神経伝導検査（ENoG）、CT（コンピュータ断層撮影）またはMRI（磁気共鳴画像）、筋電図（EMG）などが行われる。

      • 2013年に発表された臨床ガイドラインによると、臨床医は「新規発症のベル麻痺の患者においてルーチンの臨床検査および画像検査を受けるべきではない」とされています。

      アウトカム指標

      • Sunnybrook Facial Grading System
      • House-Brackmann facial nerve grading scale
      • Synkinesis Assessment Questionnaire
      • Linear Measurement Index
      • Facial Disability Index

      Lip->

      • Lipl.長さ（LL）および鼻（S）指標
      • 5点スケール

      管理/介入

      医学的および外科的管理は顔面神経麻痺の原因により異なります。

      医学的管理

      ベル麻痺とラムジーハント症候群は、発症から72時間以内に副腎皮質ホルモン（プレドニゾン）を投与し、抗ウイルス剤を併用します。 これらの腫瘍とその外科的管理の詳細については、音響神経腫および顔面神経鞘腫のページをご覧ください。

      角膜潰瘍のリスクが高い患者には、眼球を保護するために眼球形成手術が行われることがある。

      顔面神経麻痺が濃厚で神経機能がない患者には、多くの外科的介入が行われることがある。 これらは以下のカテゴリーに分類される。

      1. 神経移植または吻合を伴う顔面再生手術
      2. 筋肉移植を伴う顔面再生手術
      3. 静的手術、すなわち、神経移植または吻合を伴う顔面再生手術
         1. 神経移植を伴う顔面再生手術。 安静時の対称性は改善するが、動作の改善が見られない整形手術

         理学療法

         顔面神経麻痺の初期には、患眼を適切にケアしているかを確認することが最も重要である。 顔面神経は角膜の潤滑油の生産を担っているため、顔面神経麻痺の初期にはドライアイになる可能性が高く、角膜潰瘍を発症し、その目の視力に損傷を与える危険性があります。 もし目が赤く見える、または患者が頻繁に赤くなることを報告した場合、眼科に緊急に紹介する必要があります（または眼科病院の救急部に行くよう患者に勧めてください）。 ドライアイの症状、角膜潰瘍のリスク、テーピングや人工潤滑油の使用などの管理など、より詳しい情報については、ドライアイのページを参照してください。

      4. 筋電図（EMG）とミラーバイオフィードバック
      5. 栄養電気刺激（TES）
      6. 固有受容性神経筋促通法
      7. カバス法
      8. マイム療法

      理学療法治療の根拠

      • 臨床実践ガイドラインによると、。 ベル麻痺では理学療法が推奨され（「弱い推奨」）、神経筋再トレーニング法は顔の可動域と対称性を高め、シンキネシスを減少／最小化するのに有効であるとされています。
      • パントマイム療法は顔面神経麻痺の患者の機能性を改善することができる。 この療法は、鏡を使ったエクササイズで構成されています。
      • 電気刺激の効果については、議論の余地がある。
      • ある研究では、PNFテクニックは従来のエクササイズより効果的であることがわかりました。
      • 1つの研究では、PNF/Kabatテクニックは運動をしないよりも効果的であることがわかりました。

      合併症/後遺症

      顔面神経を損傷すると、シンキネシス（AKA異常再生）が発生します。 これについては、「シンキネシス」の専用ページをご覧ください。

      シンキネシスは、顔面神経に軸索損傷を受けた場合に発生し、したがって顔面神経損傷の正常な後遺症です。

      理学療法はシンキネシスの管理に非常に有用で、特に神経筋再トレーニング法とミラーフィードバック運動はシンキネシスの問題を軽減するのに有効です。

      Effects on Quality of Life

      2018年9月に発表された大規模レトロスペクティブ研究は、顔面神経麻痺の重症度とQOLの相関を調べ、「様々な病因からなる患者の大規模コホートにおいて顔面神経麻痺重症度とQOLの相関が見られた」と結論付けています。 さらに、顔面神経麻痺のQOLを予測する新しい因子が明らかになった」と結論付けています。

      Resources

      あらゆる原因の顔面神経麻痺に対するチャリティー

      ベル麻痺協会、チャリティー

      ベル麻痺に関する情報サイト

      Facebookグループへのリンクはこちらです。org

      This link is to an introductory video about the effects of facial palsy

      1. 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 Zhao Y, Feng G, Gao Z. Advances in diagnosis and non-surgical treatment of ベル麻痺。 ジャーナル・オブ・オトロジー。 2015 Mar 1;10(1):7-12.
      2. Peiterson,E. ベル麻痺；異なる病因の末梢性顔面神経麻痺2,500例の自発的経過。 Acta Oto-Laryngologica. Supplementum 2002;549:4-30
      3. Holland NJ, Weiner GM. ベル麻痺の最近の動向。 BMJ 2004; 329(7465):553-7
      4. Clark JR, Carlson RD, Sasaki CT, et al.ライム病における顔面神経麻痺. Laryngoscope. 1985年11月;95(11):1341-5。
      5. Hohman MH, Bhama PK, Hadlock TA. 異所性顔面神経損傷の疫学：10年間の経験。 Laryngoscope. 2014 Jan;124(1):260-5.
      6. 6.0 6.1 6.2 Gopalakrishnan, RAJALAXMI & Gmoorthy, Tharani & Gopinath, Yuvarani. (2018). ベル麻痺における顔面対称性と顔面機能のためのpnf対従来のエクササイズの比較。 インターナショナル・ジャーナル・オブ・カレント・アドバンスド・リサーチ。 7. 10.24327/ijcar.2018.9350.1542. available from: https://www.researchgate.net/publication/323254591_COMPARISION_OF_PNF_VERSUS_CONVENTIONAL_EXERCISES_FOR_FACIAL_SYMMETRY_AND_FACIAL_FUNCTION_IN_BELL’S_PALSY
      7. 7.0 7.1 7.2 Baugh RF, Basura GJ, Ishii LE, Schwartz SR, Drumheller CM, Burkholder R, Deckard NA, Dawson C, Driscoll C, Gillespie MB, Gurgel RK.（英語）.include: “contract”（英語）. 臨床実践ガイドライン。 Bell’s palsy. Otolaryngology-Head and Neck Surgery（耳鼻咽喉科-頭頸部外科）. 2013年11月;149(3_suppl):S1-27.
      8. Jenny AB, Saper CB. サルの顔面核と皮質顔面投射の組織化：上部運動ニューロン顔面神経麻痺の再考察． Neurology. Jun 1987;37(6):930-9. .
      9. MedEdPRO Facial Palsy Upper and Lower Motor Neuron Lesions – Dr MDM Available from https://www.youtube.com/watch?v=5T4G27xkckE
      10. Kumar A, Mafee MF, Mason T. Value of imaging in disorders of the facial nerve.顔面神経障害における画像診断の意義. トップMagn Resonイメージング。 2000年2月11日（1）：38から51まで。 .
      11. 11.0 11.1 Pereira LM, Obara K, Dias JM, Menacho MO, Lavado EL, Cardoso JR. 顔面神経麻痺に対する顔面運動療法：システマティックレビューとメタアナリシス. Clinical rehabilitation. 2011 Jul;25(7):649-58.
      12. ^ Gronseth, GS; Paduga, R (2012 Nov 7). 「エビデンスに基づくガイドラインの更新：ベル麻痺に対するステロイドと抗ウイルス剤: 米国神経学会のガイドライン開発小委員会の報告書”. Neurology 79 (22): 2209-13.
      13. Daniel P Butler and Adriaan O Grobbelaar. 顔面神経麻痺：集学的チームは何ができるのか？ J Multidiscip Healthc. 2017; 10: 377-381. 2017年9月25日オンライン公開。 doi: 10.2147/JMDH.S125574
      14. De Almeida JR, Al Khabori M, Guyatt GH, Witterick IJ, Lin VY, Nedzelski JM, Chen JM. ベル麻痺に対する副腎皮質ステロイドと抗ウイルス剤の併用療法：系統的レビューとメタ分析。 Jama. 2009 Sep 2;302(9):985-93.
      15. Salinas RA, Alvarez G, Daly F, Ferreira J. Bell麻痺（特発性顔面神経麻痺）に対するコルチコステロイドの投与。 Cochrane Database of Systematic Reviews. 2010(3).
      16. 16.0 16.1 Manikandan N. Effect of facial neuromuscular reeducation on facial symmetry in patients with Bell’s palsy: a randomized controlled trial（ベル麻痺患者における顔面神経筋再教育の効果：無作為化対照試験）. Clin Rehabil. 2007 Apr;21(4):338-43.fckLR*Electromyography (EMG) Biofeedback <ref>Bossi D, Buonocore M et al.Usefulness of BFB/EMG in facial palsy rehabilitation.2007年4月号:BFB/EMGの顔面麻痺のリハビリテーションにおける有用性。 Disabil Rehabil. 2005年7月22日;27(14):809-15。
      17. VanSwearingen JM, Brach JS. 顔面神経筋再教育による顔面運動とシンキネシスの変化。 Plast Reconstr Surg 2003;111:2370-2375
      18. Bossi D, Buonocore M et al. 顔面まひのリハビリテーションにおけるBFB/EMGの有用性. Disabil Rehabil. 2005 Jul 22;27(14):809-15
      19. Targan R S, Alon G, Kay SL. 顔面神経麻痺が未解決の患者における運動回復と臨床的残存能力の改善に対する長期電気刺激の効果 Otolaryngol Head Neck Surgery 2000年2月 Vol.122 no.2 246-252
      20. 20.0 20.1 Monini S, Iacolucci CM, Di Traglia M, Lazzarino AI, Barbara M. Role of Kabat rehabilitation in facial nerve palsy: a randomised study on severe cases of Bell’s palsy. Acta Otorhinolaryngologica Italica. 2016 Aug;36(4):282.
      21. 21.0 21.1 Beurskens CH, Heymans PG. マイム療法は長期的な顔面神経麻痺を持つ人々の顔の対称性を改善する：無作為化比較試験。 オーストラリアン・ジャーナル・オブ・フィジオセラピー。 2006年1月1日;52(3):177-83.
      22. de Almeida JR, Guyatt GH, Sud S, Dorion J, Hill MD, Kolber MR, Lea J, Reg SL, Somogyi BK, Westerberg BD, White C. Management of Bell palsy: clinical practice guideline.ベル麻痺の管理：臨床実践ガイドライン。 Cmaj. 2014 Sep 2;186(12):917-22.
      23. Brach JS, Van Swearingen JM. 顔面神経麻痺に対する理学療法：テーラーメイド治療アプローチ． Phys Ther 1999;79: 397-404
      24. Teixeira LJ, Valbuza JS, Prado GF.による顔面神経麻痺の物理療法。 ベル麻痺（特発性顔面神経麻痺）に対する理学療法。 Cochrane database of systematic reviews. 2011(12).
      25. Tavares-Brito J, van Veen MM, Dusseldorp JR, Bahmad F Jr, Hadlock TAFacial Palsy-Specific Quality of Life in 920 Patients.顔面神経麻痺に対する理学療法: Clinician-Graded Severityおよび予測因子との相関.Laryngoscope. 2018 Sep 12. doi: 10.1002/lary.27481.