臨床的低身長児における高い成長ホルモン値

Background: 成長ホルモン(GH)は下垂体前葉から分泌される。 成長ホルモンは下垂体前葉から分泌され、標的細胞表面の受容体と結合し、インスリン様成長因子I(IGF-I)の産生を促し、体のほとんどすべての組織を成長させることが可能である。 成長不全(身長が3%未満)は、GHの分泌が十分でない場合に起こります。 しかし、中には血中のGH濃度が高くても低身長で、GH不足の可能性を検査したところ刺激試験で通常量から増加したGHが分泌される子供もいます。 この状態は、GH抵抗性症候群またはラロンズ症候群(LS)として知られています。

方法 徹底的な臨床評価の後、全患者に以下のようなGH評価プロトコルを実施した。 研究室に到着後、各患者の基礎GH値を調べるために血液サンプルを採取した。 スクリーニングは運動刺激試験および/またはL-dopa刺激試験により行われた。 GH欠乏症の患者は、確認のため1週間後にインスリン負荷試験(ITT)を受けた。 基礎および刺激後の全サンプルをGH値として分析した。 10mIU/L以下はGH欠乏症、10-20mIU/Lは境界域、GH >20mIU/Lは十分な反応と定義された。 基礎GH値<5637>20mIU/Lおよび/または刺激後GH値<5637>40mIU/Lの患者は、任意にGH値が過大であるとみなされた。 本稿では、成長ホルモン刺激試験を受けた臨床的低身長児の血漿成長ホルモン高値について評価した。

結果を報告する。 293名の患者がGH評価のために報告された。 20名が様々な理由で除外された。 その結果、273名の患者がGH評価を受け、そのうち66名(24.2%)がGH不足、89名(32.6%)が境界域、118名(43.2%)がGHレベル>20mIU/Lと十分な反応を示した。 スクリーニング検査で予想外に高いGH値を示した患者も少なくなかった。 118人のうち21人は基礎値が5637>20mIU/Lと非常に高いか、刺激試験で40mIU/L以上とかなり誇張された反応を示した。 非常に高いGH値を示した患者の67%には近親者がいた。

結論。 特発性低身長児の中には,GH欠乏症の評価で高濃度のGHを示す場合がある。 我々はそのような患者を相当数確認した。 このような患者にはさらなる調査が必要である。

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