無オルガスム症は、あらゆる種類の性的刺激を受けてもオルガスムに達することができない状態です。1 性欲、心理・物理刺激、陰茎勃起、射精は通常男性オルガスムに先行しています(2) 。 勃起は、下腹神経叢を介した副交感神経系と、仙骨神経S2〜S4から発生する陰茎神経線維を介した体性神経系によって調節されています。3 射精は、脊髄分節T11からL2の交感神経連鎖神経節に由来する胃下垂神経叢を通じて伝達されます。5 精嚢と骨盤底筋の筋収縮により、オルガスムに伴う精液の放出が無意識に行われるようになります。 性的快感は、中脳移行部(中脳節と視床下部を含む)、皮質下構造(尾状核、視床)、大脳皮質(主に扁桃体と右新皮質)、さらには小脳などの脳領域を活性化する6。
頭部外傷、脳卒中、てんかん、パーキンソン病、多発性硬化症、脊髄症、末梢神経障害などの神経疾患による性機能障害は、以前から文献に記載されている7。
今回、脊髄炎の初期症状として孤立性無オルガスムを呈した患者を紹介する。
患者は30歳男性で、関連する内科的・外科的既往はなく、無オルガスムで泌尿器科を受診した。 思春期から20歳までは満足な性欲があり,勃起障害はなく,オーガズムを伴う射精も正常であったという。 しかし、受診時には、他の性機能は維持されていたものの、過去10年間に性的快感が完全に失われたことを明かした。 尿道・肛門括約筋の機能障害はないとのことであった. 骨盤底と外陰部の身体検査,陰嚢ドップラー超音波検査,精液検査,ホルモン分析(テストステロン,エストラジオール,プロラクチン,LH,FSHを含む)を行ったが,結果は正常であった. 患者は神経科に紹介され、診察の結果、下肢の蒼白を除いて正常であった。
神経生理学的検査として,同心円状の双極針電極を用いた球海綿状筋と外肛門括約筋の筋電図,内陰唇神経から後脛骨神経までの体性感覚誘発電位(SEP)の検査が行われた. 球海綿状筋の登録経頭蓋磁気刺激、会陰と四肢の交感神経皮膚反応テスト、仙骨反射テスト(球海綿状筋と肛門)、腓骨神経感覚神経造影法。 これらの検査により、陰茎神経と後脛骨神経にSEPがなく、残りのパラメータは正常であったことから、L1節より上の後柱レベルの体性感覚路の損傷を示唆した(図1)
(A)内陰核の体性感覚誘発電位の欠測。 (B)弛緩状態(1)と運動促進後(2)の球海綿体筋の登録経頭蓋磁気刺激では正常な潜時を示した。 (C)右足裏(1),左足裏(2),右掌(3),会陰部(4)の侵害刺激に対する交感神経皮膚反応。 (D)右(1)と左(2)の球海綿体反射は正常な潜時と対称性。
頭蓋、頸部、背部、腰部のMRI検査でT5-T6レベルの後脊髄に脊髄炎からの残存合併症に適合する脊髄軟化症を認めた(図2)
背柱の軸方向(A)および横方向(B)のT2強調MRIシーケンスでは、T5-T6の脊髄の中心部に高濃度、腫瘤効果、取り込み、水腫を認めず、これは脊髄軟化症の残存兆候と一致する.
血液検査(甲状腺機能、ビタミンB12値を含む)、血清検査(HIV、HTLV、CMV、EBV、ボレリア、梅毒)、自己免疫検査(ANA)では横紋筋炎の病因はわかりませんでした。
横紋筋炎と性的症候群の相関は以前に文献で述べられています8,9。 脊髄病変後の唯一の性障害としての男性無オルガスム症は、珍しい。 10 この症例では、会陰部の交感神経皮膚反応が正常であったことから、T11-L2の交感神経連鎖神経節から骨盤神経への交感神経経路が保たれており、その結果、勃起機能が損なわれていなかったと考えられる。 肛門と球状海綿体反射の研究では、骨盤底の感覚運動や反射弧に障害はないことが示された。 これらのシステムは、筋括約筋、皮膚分節S2-S4の感度、射精、性的快感の伝達を制御している。 SEPの欠如と脊髄軟化症が脊柱後部の胸部に限局していることが、オーガズムの求心性伝達の欠如と蒼白の説明となる。 皮質脊髄運動路の保存は経頭蓋磁気刺激の結果で確認された。 9574>
性的履歴をとり、性機能を分析することは、神経科の診察では一般的な方法ではない。 基本的な性歴と利用可能な補完的検査の知識は、神経学的起源の可能性がある性的症候群の患者を管理するのに役立つ
。