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Scleroderma.., 全身性硬化症は、一般に自己免疫性リウマチ性疾患に分類される慢性結合組織病である。
「強皮症」という言葉は、2つのギリシャ語に由来しています。 硬いという意味の「sclero」と皮膚を意味する「derma」です。 皮膚の硬化は、この病気の最も目に見える症状のひとつです。 この病気は「進行性全身性硬化症」と呼ばれてきましたが、強皮症は必ずしも進行性ではないことが判明したため、この用語の使用は避けられています。
強皮症とは
伝染性、感染性、がん性、悪性ではありません
強皮症はどのくらい重い病気ですか
どんな慢性疾患も重くなることがあります。 強皮症の症状は人によって大きく異なり、強皮症の影響は非常に軽いものから生命を脅かすものまで様々です。 重症度は、罹患している身体の部位と、その程度によって異なります。 軽症の場合でも、適切な治療を受けなければ、より深刻な事態になる可能性があります。 資格のある医師による迅速かつ適切な診断と治療により、強皮症の症状を最小限に抑え、不可逆的な損傷の可能性を少なくすることができます
強皮症はどのように診断されますか
強皮症は、どのような人が、いつ発症するのでしょうか
約30万人のアメリカ人が強皮症であると推定されています。 そのうちの約3分の1が全身型強皮症です。 強皮症は他の自己免疫疾患と類似した症状を示すため、診断は困難です。 5110>
限局性強皮症は小児に多く、全身性強皮症は成人に多くみられます。 全体として、女性患者の方が男性患者より約4対1多い。 人種や民族的背景など性別以外の要因が、強皮症になるリスク、発症年齢、内臓病変のパターンや重症度に影響することがあります。 その理由は明らかではありません。 強皮症は直接遺伝するものではありませんが、リウマチ性疾患の既往がある家系では、若干の素因があると感じている研究者もいます。
しかし、強皮症は乳児から高齢者まであらゆる年齢層に発症しますが、25歳から55歳の間に最も頻繁に発症しています。 医師が「通常」あるいは「大部分」と言う場合、読者は、変動が頻繁に起こることを理解すべきです。 多くの患者は、自分の経験と矛盾するような医学的情報を読むと不安になり、自分に起こったことは起こるはずのないことだと結論づけてしまう。 強皮症には多くの例外があり、おそらく他の病気よりも例外が多いのです。
強皮症の原因は何ですか
強皮症の正確な原因はまだわかっていませんが、科学者や医学研究者がその決定に努力しています。 強皮症はコラーゲンの過剰産生を伴うことが知られています。
強皮症は遺伝しますか
ほとんどの患者さんは強皮症の親族を持たず、その子供も強皮症になることはありません。
強皮症の治療法はありますか。
現在、強皮症を治療する方法はありませんが、特定の症状を改善するために多くの治療法があります。 例えば、胸焼けはプロトンポンプ阻害薬（PPI）と呼ばれる薬や腸の動きをよくする薬でコントロールすることができます。 また、免疫系の活動を低下させる治療法もあります。 軽症の患者さんでは薬物療法が全く必要ない場合もありますし、強皮症が治った時点で治療を中止する場合もあります。
強皮症の種類
強皮症には、限局性強皮症と全身性硬化症（SSc）の2つの大きな分類があります。
限局性強皮症限局性強皮症では、通常、皮膚または筋肉の数カ所にのみ変化がみられ、他の部位に広がることはほとんどありません。 一般に、限局性強皮症は比較的軽症です。 内臓は通常、影響を受けず、限局性強皮症患者が全身性強皮症を発症することはまれです。
限局性強皮症は、さまざまな大きさ、形状および色の皮膚上のワックス状の斑点によって特徴づけられる限局性強皮症の一形態である。 斑の下の皮膚は厚くなることがある。 斑点は拡大または縮小し、しばしば自然に消失することがあります。
線状強皮症は、限局性強皮症の一形態で、しばしば腕または脚または額に硬くなった蝋質の皮膚の縞または線として始まる。 時には頭や首に長いしわができ、サーベルや剣の傷に似ていることからen coup de sabreと呼ばれることがある。 線状強皮症は、皮膚の表層だけでなく深層にも及ぶ傾向があり、時にその下にある関節の動きにも影響を及ぼします。 線状強皮症は通常、小児期に発症します。 小児では、手足の成長に影響を及ぼすことがあります。
全身性強皮症（全身性硬化症） 全身性強皮症で起こる変化は、身体の多くの部分の結合組織に影響を及ぼすことがあります。 全身性強皮症は、皮膚、食道、胃腸管（胃および腸）、肺、腎臓、心臓およびその他の内臓を侵すことがあります。 また、血管、筋肉、関節も侵されることがあります。 臓器の組織が硬くなったり、線維化したりして、機能が低下します。 全身性硬化症という言葉は、体の内部のシステムに「硬化」（硬くなること）が起こる可能性があることを示しています。 この病気には、大きく分けて「びまん性」と「限局性」の2つのパターンがあります。 びまん性強皮症では、限局性よりも皮膚の肥厚が急速に進行し、より多くの皮膚部位が侵されます。 また、びまん性強皮症の患者さんは、内臓の「硬化」や線維性硬化を起こすリスクが高くなります
患者さんの約50％は、限局性強皮症という、より緩やかで良性の病気を患っています。 限局性強皮症では、皮膚の肥厚はあまり広がらず、通常、指、手、顔に限られ、何年もかけてゆっくりと進行します。 内部障害は発生しますが、びまん性強皮症に比べて頻度が少なく、重症化しない傾向があり、通常、発症が数年遅れます。 しかし、限局性強皮症や時にびまん性強皮症では、肺の血管が狭くなり、肺の血流が悪くなって息切れがする肺高血圧症が起こることがあります。 CRESTとは、5つの共通する特徴の頭文字をとったものです。
- 石灰化
- レイノー現象
- 食道機能障害
- 強直症
- 血管拡張症
さらに用語を複雑にすると、以下のようになります。 びまん性疾患の中には、石灰沈着症や毛細血管拡張症を発症し、CRESTの特徴を併せ持つ人もいます。
ほとんどの患者さんは、びまん性疾患か限局性疾患に分類されますが、人によって症状が異なり、病気の症状の組み合わせが異なることがあります
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