右側肝側靭帯は必ず左側胆嚢を伴うか? Case reports and literature review

RSLT と門脈の右臍部は、1986年に松本が初めて報告し、成人における有病率は0.1-1.2%と報告されている 。 松本は、左臍帯静脈ではなく右臍帯静脈が存在するため、右側の大腿靭帯が誤接続する可能性があると仮定した。 この仮説は、血管領域、Shindohらの報告によるセグメントボリューム、および新生児超音波所見によって客観的に支持される。 山下らは、右前門脈背側枝(PA-D)と側線門脈(PLL)の分岐点をもとに、軸位画像におけるRSLTの3段階検出法を確立した(図10):PA-Dの分岐点はRSLT肝ではPLLの分岐点より遠位にあり、正常肝では近位にある。 RSLT肝における門脈の分岐パターンは、Shindohらにより、右側門脈の起始部により、分岐型、三分岐型、右側独立型の3つに分類され、RSLT肝では第三型が最も多いパターンとなっている(Fig.11)。 Shindohらは、RSLTの場合、胆嚢は反転した位置にあり、MHVはRSLTの左側に位置するはずだと考えている。 これらの報告で示されたRSLTは、右門脈から分岐した門脈の臍部と連なる丸靭帯のNotch(または大腿靭帯のNotch)により認識され、MHVはRSLTの左側に位置しており、Shindohらの定義と一致した。 .

Fig.10

山下らによる軸位画像における肝右側靱帯の3段階検出法. (i)第1ステップ:門脈の臍部(UP、黄色丸)と円形靭帯(または円形靭帯ノッチ)の接続部を確認する。 (ii) 第2ステップ:門脈の軸(点線)を主門脈(MPV)からUPまで設定する。 (iii) 第3ステップ:右前門脈背側枝(PA-D、青矢印)と左側門脈(PLL、緑矢印)の分岐点を確認する。 PA-Dの分岐点はRSLT肝ではPLLの分岐点より遠位、正常肝では近位にある

Fig. 11

Shindohらの分類による肝内門脈系異常の模式図である。 a 独立した右外側型:右外側門脈(PRL)は独立してMPVから起始し、右側傍門脈(PRPM)は左側門脈(PLL)と共通の幹を共有する。 b 分岐型:MPVがまず左右の門脈幹に分岐し、PRLはPRPMとして右門脈幹から起始する。 c Trifurcation type: MPVがすぐにPRL, PRPM, PLLの3本に分岐するタイプ

逆位性のない左側胆嚢は1886年にHochstetterが初めて報告し、腹腔鏡下の胆嚢切除の多施設シリーズでは0.3%とされている 。 左側胆嚢の定義や胆嚢の位置と大腿靭帯の関係については多くの議論や論争があった。 永井らは、左側胆嚢の報告は誤りである可能性があるとして注意を喚起している。 その結果、胆嚢ではなく、大腿靭帯の異常な位置が解剖学的変異の原因であることが提唱された。 なぜなら、先の仮説の限定された説明では、左側胆嚢は円形靭帯だけでなくMHVの左側に位置しなければならず、一方、円形靭帯自体は左門脈から発生するはずであったからである。

situs inversusを伴わない左側胆嚢の発生については、以下の4つの説明がある:

  1. 胆嚢芽の左葉への移動(門脈、胆道、肝動脈は正常位置にあり異所性の胆嚢と分類されるべきものである)。

  2. 胆嚢は左肝管から直接発生し、右側の正常構造(左肝管からの膀胱管)は発生しない。

  3. 左臍静脈は消失するが、右臍静脈は一部が残り、末梢と中心部がそれぞれ大腿筋膜と静脈筋膜に発生する。

  4. Ligamentum teresは単に右側に偏位している。

これらの仮説はRSLT、肝内門脈の異常、左側胆嚢の関係を説明しようと試みたものであるが、その結果、胆嚢底にある臍の静脈は右側に偏位していることが判明した。 いずれも、RSLTが存在すれば、左側胆嚢も存在するはずであることを示唆している。 しかし、Yamashita et al.の報告した症例では、胆嚢が円形靭帯の直下、左側、右側に位置するRSLTが存在する可能性がある。 今回我々は、左側胆嚢を認めないRSLTを呈した2例を紹介した。 8708>

RSLTはしばしば肝内血管異常や胆道合流異常などを伴うが、本例では3次元MRCPとMIP再構成によりRSLT肝の門脈流と胆道合流について客観的な情報を提供した。 しかし,RSLT肝の血管異常については十分に議論され分類されているにもかかわらず,RSLT患者における門脈異常と胆道合流異常の間には予測できる相関関係は存在しない。 さらに、RSLTは必ずしも左側胆嚢を併発するわけではないことも明らかにした。 従って、左側胆嚢がない場合でも、RSLTが検出された場合には、術前の画像検査で血管や胆道構造を注意深く観察する必要がある。 手術前にこのような異常を見逃すと、生命を脅かす結果になりかねない。 右側門脈の独立隆起は最も一般的なRSLTのタイプであるため、肝胆膵手術中に門脈の左幹を結紮すると、左門脈と右準門脈の共通幹を左門脈と誤認して、肝臓全体の左3分の2の門脈流を途絶させることになる . また、RSLT患者の肝胆膵の主要な手術中に重篤な胆道合併症が報告されている 。 RSLTと胆道合流部の関係については、さらなる検討と再定義が必要であろう。 造影剤を注入する必要がなく、検査時間も比較的短く、リスクの極めて低い3D MRCPの普及により、RSLT肝の胆道合流についてより深い理解が得られると思われる

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