はじめに
収縮性心膜炎（CP）は拡張期心不全の治癒可能な原因である。 瘢痕化し、コンプライアンスを失った心膜は、拡張期初期の心室充満を抑制し、その結果、心室内拡張期充満圧が等しくなり、いわゆる「単一拡張期室」が形成される。
拘束型心筋症とCPの鑑別
CPは、しばしば困難な臨床診断であり、駆出率維持心不全（HFpEF）を呈する患者において高い疑い指数が要求される。 特に心臓手術を受けたことのある患者、以前に何らかの原因で心膜炎と診断されたことのある患者、胸部放射線治療を受けたことのある患者が危険である。
- 左室収縮機能の低下は診断を否定するものではない。心筋萎縮が進行するとCPに続発し、放射線治療後に心膜収縮と心筋拘束が合併する場合に起こり得る。
- 収縮機能の低下は、心拍数のコントロールが不十分な心房性不整脈を発症した患者の頻脈性不整脈誘発性心筋症に続発することもある。
- 制限性心筋症（RCM）は、依然として最も重要な鑑別診断である。
RCMとCPの鑑別は、CPの2つの特徴である、胸腔内圧と心内圧の分離と心室相互依存性の亢進を示すことに依存している。 最新の経胸壁心エコー法（TTE）により、ほとんどの症例で診断が可能であり、侵襲的血行動態検査や心臓CT、心臓MRIなどの高度画像診断技術は、困難な症例や手術計画のためにとっておかれる …
ニューヨーク心臓協会クラスIIIまたはIVの症状が現れる前に、適時に心膜切除術を行うことは、30日間の外科的死亡のリスクを著しく低下させるため、疾患の早期診断の重要性はいくら強調してもし過ぎることはないだろう。
石灰化を伴う、あるいは伴わない線維性、付着性のCPは外科的心膜切除が必要であるが、可逆性の炎症性心膜症候群である一過性のCPは適切な抗炎症療法で回復可能である … 18F標識フルオロデオキシグルコース陽電子放射断層撮影法（FDG PET/CT）を用いて、抗炎症療法が有効な持続性心膜炎患者を前向きに特定することは、少数の患者コホートで有望な結果を得ているが、さらなる研究を要する。
しかしながら、最近のTTEデータにより、特に結核性心膜炎が多い集団でTTEによってより正確に診断されることが判明している .
滲出性収縮性心膜炎は、心嚢液の貯留が解除されても拡張期充満圧の上昇が持続し、結核性心膜炎に最もよく合併すると考えられている。 これは、心嚢液が排出された後も拡張期心室充満を制限し続ける心外膜炎症の結果として起こる。 心タンポナーデを引き起こした心嚢液の排出後、持続的に上昇する右心充満圧を侵襲的に示すことで伝統的に定義されている。
CPの有病率と病因
CPの真の有病率はまだ定義されていない。 心臓手術を受けた患者の0.2～0.4%に起こることが知られており、特発性心膜炎後の症例の1%未満に起こると評価されている 。 先進国では、特発性心膜炎の後に最も多く発症し、次いで心臓手術の既往、胸部放射線治療の既往がある。 よりまれな病因としては、リウマチ性疾患、悪性腫瘍、外傷がある。 1936 年から 1982 年までと 1985 年から 1995 年までの Mayo Clinic の 2 つの大規模シリーズでは、結核性心膜炎 (TBP) が CP の原因として特定された症例はそれぞれわずか 4%と 3%であった …
先進国での結核後 CP の発生率は、開発国と比較して常に低くなっている。 サハラ以南のアフリカとアジアでは、結核は依然として心筋梗塞の最も一般的な原因となっています。 発展途上国における結核性CPの真の発生率は、滲出性病変の段階で結核性CPと確定診断することが困難であるため、恐らく過小評価されていると思われる。 現在では、1,000人年あたり31.65例と推定されており、狭窄の原因としては、1,000人年あたり52.74例と化膿性疾患に次いで多い。
結核の流行が高い地域で、CPに対する心膜切除後の治療成績を評価した最近のシリーズでは、確定したTBPに続発していた例は29.8％に過ぎなかった。 アジアでのシリーズでは、20～80％の例において、基礎疾患はTB心膜炎であると報告されている 。 先進国における結核性心筋炎の再発は、発展途上国からこれらの地域への難民の増加を考えると、非常に可能性が高い。
心膜腔内での侵襲的電気生理処置の増加により、医原性心筋炎もより一般的になる可能性がある。 2380>
Clinical presentation
疾患の初期には、患者は充填圧の上昇による症状ではなく、心拍出量の減少に起因する症状を呈することがある。 これには、一般に「out of puff」と呼ばれる疲労や労作性呼吸困難が含まれる。 充填圧が著しく上昇し、全身静脈圧が上昇すると、明白なRHFの徴候が現れる。 RHFの兆候にもかかわらず、また、臨床症状や症状のスペクトルがさまざまであることから、患者はしばしば、心臓の評価に紹介される前に腹水や胸水の評価のために大規模な検査を受けることになる。 これらの検査には、一般的に侵襲的な消化管や胸郭の処置が含まれる。 したがって、心臓手術や胸部放射線治療（特に乳癌やリンパ腫）を受けたことのある患者、過去に心膜炎を患ったことのある患者に対しては、心不全症状の根本原因としてCPを強く疑うことが重要である。 しかし，CP患者では，過去に心膜炎に罹患したことがあるか，あるいは診断されていないことも珍しくはない。 このことは、病因の可能性を評価することをより困難にしている。
頸静脈圧
最も重要な診断の手がかりは、CP患者の93%で上昇している頸静脈圧（JVP）とその波形の注意深い検査でしばしば見つけられる。 右心充満圧が著しく上昇しているため、45度の仰臥位で診察すると、頸静脈圧の高さが頭蓋内に収まっていることがよくある。 右房圧が著しく上昇すると、右心室（RV）の拡張期早期の充満が急速に進行するため、JVPは直立姿勢でなければ確認できない。 心室充満は、非弾性心膜が充満初期に胸腔内圧の急激な上昇をもたらし、心室容積が制限されるため、今度は突然停止する。 その結果、RA圧の急激なx-descentとy-descentはそれぞれ三尖弁輪の頂部変位に起因し、その後RVの急速な拡張期早期の充満が起こる。 これらの現象はJVP波形において、急速な二重内向き偏位、すなわちcollapsing偏位として評価される（Video 1）。 これらは、RHFの原因として除外すべき重要な鑑別診断である重度の三尖弁逆流の設定においてCV波によって生じる顕著な単一の外向き偏向と容易に見分けられるものである。 CPの初期には、JVPが軽度上昇することがあり、波形を注意深く観察することで、鋭い臨床医に診断の可能性を警告することができる。 Kussmaul徴候は、JVPが低下しないか、より一般的にはJVPの逆説的な吸気上昇として観察されるが、CP症例のわずか21%にしか発生せず、したがって感度の高い徴候ではない。 同様に、全身血圧の921>10mmHgの過度の吸気性低下であるpulsus paradoxusも患者の20%と少数派である
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