本当に再発性肺炎なのでしょうか？ この病気の典型的な所見を教えてください。
再発性肺炎は、生涯に3回以上、または6カ月以内に2回以上肺炎を発症したものと定義されています。
最も一般的な症状は、咳、喘鳴、呼吸困難、胸部不快感です。
これらの症状を持つ他の病気や状態は何ですか？
肺炎は、しばしば胸部X線写真（CXR）を使用せずに臨床的に診断されることがあります。 診断時に胸部X線写真を撮影していても、症状が予想通り消失すれば、経過観察のために胸部X線写真を撮影しないことがあります。 胸部症状を繰り返す子どもにとって、連続したCXRがないことは、「再発性」と「持続性」の肺炎の区別を難しくする。
X線写真の異常が持続している場合、特に肺の特定の部位に見られる場合は、異常が現れたり消えたりして肺の異なる部位に見られる場合より、先天異常または気道閉塞がより起こりやすくなる。 したがって、「持続性」の場合は、本当に「再発性」の肺炎とは評価が異なることがあります。
再発性肺炎の一般的な原因その1：喘息。 発熱と喘息増悪の両方をもたらすウイルス感染がそのメカニズムである。 気道浮腫の亢進、気管支収縮、粘液の過剰分泌と粘液栓がCXRの異常をもたらす。 発熱、聴診の異常、CXRの異常から、臨床医は肺炎と診断する。 喘息増悪を繰り返すことによる「再発性肺炎」の患者は、上気道感染（URI）以外の誘因、たとえば運動、アレルゲン、刺激物への暴露などで咳、喘鳴、呼吸困難を起こすことがある。 肺炎 “の場合、必ずしも発熱があるとは限りません。 個人歴では湿疹やアレルギー性鼻炎などのアトピーを認めることがあり、家族歴もアトピーであることがほとんどです。 肺機能検査は正常の場合もあれば、可逆的な気流閉塞や気管支反応性を示す場合もあります。 メタコリンテストや運動負荷テストは、診断にはあまり必要ありませんが、喘息が陽性になる可能性が高いです。 喘息のコントロールを良くした積極的な喘息治療により、通常は「肺炎」のさらなるエピソードを防ぐことができます。
再発性肺炎の一般的原因その2：免疫不全。 感染が上気道と下気道に限られている場合、その欠乏は通常、B細胞または部分的なB細胞の欠乏である。 再発性肺炎が気道以外の重大な感染症を伴う場合は、通常T細胞（またはT細胞およびB細胞の欠損）、あるいは好中球の機能不全である可能性があります。 免疫不全が根本的な原因である可能性を示す手がかりは、分離された細菌が「日和見的」であり、免疫不全の宿主では発生しない可能性がある場合である。 低ガンマグロブリン血症が存在する場合は、免疫グロブリンの静脈注射が肺炎を最小限に抑えるのに役立つことがある。
Common cause of recurrent pneumonia #3: Aspiration. 嚥下時や胃食道逆流後の誤嚥は、神経学的に問題ないと思われる子供でも、しばしば再発性肺炎を引き起こす。 慎重な病歴聴取により、誤嚥が根本的な原因であることが判明することもあります。 変形バリウム嚥下法、上部消化管X線写真、インピーダンス/pHプローブ、またはミルクシンチスキャンは、誤嚥を確認するのに役立つ。 内科的治療が奏功しない場合、喉頭蓋裂または潜伏性H型気管食道瘻を除外するために気道評価を行う必要がある。 気管支鏡検査や洗浄で得られる脂質を含んだマクロファージは、誤嚥のマーカーとして議論の余地がある。
再発性肺炎の一般的ではない原因その1：粘膜繊毛クリアランスの障害と効果のない咳。 嚢胞性線維症（CF）および原発性毛様体運動障害（PCD）は、小児における粘膜繊毛クリアランス異常の最も頻繁な原因である。 現在、すべての州で新生児期に CF のスクリーニング検査がおこなわれている。新生児スクリーニング検査で陰性であった場 合でも、特に脂肪漏出や成長障害がみられる場合には、 汗の検査や DNA 分析を考慮する必要がある。 PCD 患者のほとんどは、新生児期から多量の鼻漏 と湿性咳嗽を認め、約50%は逆位性である。 肺炎の再発の原因となる粘膜繊毛運動異常は、繰り返される感染症の結果として発症する気管支拡張症も原因のひとつです。 気管軟化症、胸壁の制限（例：側湾症）、衰弱（例：デュシャンヌ型筋ジストロフィーまたは脊髄性筋萎縮症）により患者の咳が効かない場合、分泌物の滞留が肺炎の再発を促します。
肺炎再発の一般的ではない原因その2：全身または免疫を介する病気 以下の全身性または免疫介在性疾患は、再発性肺炎を引き起こすことがあります：過敏性肺炎、膠原線維症、腎肺症候群（例：ウェゲナー肉芽腫症、グッドパスチャー症候群、マイクロソピックポリ血管炎、Churg-Strauss症候群）、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症（または菌症）、肺胞タンパク症、顆粒腫性疾患（例, サルコイドーシス）、鎌状赤血球症に伴う急性胸部症候群などである。 これらは病歴によって疑われ、特定の臨床検査または組織生検によって確認される。
この時期にこの疾患を発症させた原因は何か？
脊性四肢麻痺または球麻痺などの神経学的欠損は、再発性肺炎が吸引または咳除去障害のいずれかによる可能性を増加させる。
アトピーの個人歴または家族歴は、喘息が発症の前段階である可能性を高める。
免疫不全の家族歴は、免疫不全の存在を示唆する。
CF、不妊男性、拡張心不全の家族歴は、CFまたはPCDが基礎診断であると考えられる。
環境曝露歴は過敏性肺炎（例：…）を示唆するかもしれない。
診断を確定するために、どのような臨床検査を依頼すべきでしょうか。
-
最初の検査評価は、再発性肺炎の説明として最も可能性の高い、特定の基礎診断に合わせて行う必要があります。 免疫不全のスクリーニングは通常適応となる（免疫グロブリンG、A、M、EおよびWBCとその鑑別）。T細胞欠損または好中球機能不全が疑われる場合は、より広範囲な検査が必要となる（T細胞とB細胞の数と機能、免疫に対する反応、好中球機能検査）。
-
全身性疾患や免疫介在性疾患が疑われる場合、特定の臨床検査によって診断を確定することができる。 過敏性肺炎の血清沈殿物、膠原線維病の抗核抗体（ANA）パネル、血管炎のcおよびp抗好中球細胞質抗体（ANCA）などが含まれるかもしれない。 グッドパスチャー症候群には抗糸球体基底膜抗体、サルコイドーシスにはアンジオテンシン変換酵素、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症（ABPA）にはIgE / IgG特異的アスペルギルス抗体を使用します。
-
喘息が疑われ、肺機能検査が可能であれば、気管支拡張薬の流量ループの前後で、喘息と一致する可逆性の気流閉塞または気管支反応性を明らかにできるかもしれません。 呼気一酸化窒素の割合（FeNO）が上昇し、好酸球性の気道炎症が示唆されることがある。
-
気管支鏡検査と気管支肺胞洗浄により、基礎疾患として気道奇形または損傷を除外し、細胞の種類、ヘモジデリンを含むマクロファージ（肺胞出血のマーカー）、脂質を含むマクロファージ（吸引の可能なマーカー）を評価することが可能である。 毛様体超微細構造の電子顕微鏡評価のための粘膜生検は、PCDの診断のために適応されるかもしれません；生検は鼻咽頭または気道から行うことができます。
連続したCXRを取得することは、肺炎が発生し、持続性ではなく、再発性であることを判断するのに役立つと思います。 また、異常が通常同じ部位にあるのか、あるいは異なる肺の部位に発生しているのかを判断するのに役立ちます。 すべてのX線写真を同時に見て、小児放射線科医に見てもらうのは難しいかもしれないが、これは強く推奨される。
胸部コンピュータ断層撮影（CTスキャン）は通常、気道または実質の異常の位置と範囲をさらに明確にするのに役立つ。
言語療法を伴う修正バリウム嚥下と上部消化管シリーズは、しばしば誤嚥の評価に役立つ。
患者が肺炎を再発したことを確認できた場合、どんな治療を開始すべきか
-
即時の治療は、急性疾患の重症度に依存する。 低酸素症がある場合は酸素を補給する必要があります。 抗生物質は通常、経口または静脈内投与され、培養結果または基礎疾患に基づいて疑われる細菌に基づいて選択されるべきである。 分泌物のコントロール不良や効果的でない咳が疑われる場合は、胸部理学療法や咳嗽補助装置などの気道確保を行うべきである。 分節性気道閉塞が疑われる場合は、気管支鏡検査で診断・治療することがある。 喘息が疑われる場合は、全身性コルチコステロイドとともに積極的に吸入気管支拡張薬（短時間作用型β作動薬および抗コリン薬）を使用することが効果的である。 CFの子供たちは、認定された専門のCFセンターでケアされるべきである。 低ガンマグロブリン血症の子供には、毎月IVIGを注入することで、肺炎を予防することができます。 粘膜繊毛クリアランスが低下している患児に対 しては、気道確保法が数多くあり、家庭で毎日数回 実施することが可能である。 喘息による肺炎を繰り返す子供には、吸入コルチコステロイドまたはロイコトリエン修飾薬を用いた毎日のコントローラー治療が有効である。
-
先天性腸管奇形による持続性肺炎の小児に対する外科的介入は、通常治癒的である。
各治療法に伴う副作用は？
N/A
再発性肺炎の予後は？ 喘息治療がうまくいけば、通常は肺炎の再発を防ぐことができます。 CF患者の平均死亡年齢は現在38.5歳で、新しい治療法が利用可能になるにつれて一貫して上昇しています。 誤嚥をなくすか、最小限に抑えることができれば、 再発した肺炎は、通常、解決する。
この病気の原因と頻度は？
再発性肺炎の有病率はわかっていません。 慢性肺疾患のある子どもは、呼吸器合胞体ウイルス（RSV）やインフルエンザが季節的に流行する冬のウイルスシーズンに、より頻繁に病気になります。
毎年のインフルエンザ予防接種を含め、推奨されているすべての小児予防接種を行う必要があります。 混雑した環境を避け、よく手洗いをすることで、ウイルス性疾患の蔓延を抑えることができる。
CF は常染色体劣性遺伝の疾患で、コーカソイドの出生児3200人に1人がかかると言われています。 CFのほぼすべての症例でDNAの異常な変異が確認されています。 PCDは常染色体劣性遺伝の疾患で、2万人から6万人に1人の割合で発症すると推定されています。 PCD の原因である DNA の異常は、約 30%の症例にしか認められま せん。
これらの病原体/遺伝子/暴露がどのように病気を引き起こすのか
N/A
診断と管理に役立つかもしれない他の臨床症状
X 線異常が再発ではなく、持続する場合、構造的問題が存在する可能性がより高いと思われます。 先天性前腸奇形には、先天性嚢胞性腺腫様奇形（CCAM）、先天性肺気道奇形（CPAM）、気管支源嚢胞、先天性肺葉過捻転、分離症、食道重複症が含まれる。 外科的切除が根治的である。 気管支内異物、気管支内腫瘍、気道外圧迫は持続性肺炎の原因となり、気管支鏡検査時に確認されます。
疾患や治療により、どのような合併症が予想されますか？
特定の疾患に対する特定の治療法により、合併症は通常、最小限です。
追加の検査は可能ですか？
N/A
肺炎の再発はどのように防ぐことができますか？
年1回のインフルエンザ予防接種を含め、すべての小児予防接種は行うべきです。
タバコの中毒は避けるべきです。
CF、PCD、免疫不全状態の家族には遺伝子カウンセリングは適切かもしれません。
慢性肺疾患の子どもの多くも栄養面の課題を抱えています。 十分な栄養をサポートすることは、咳の強さと効率を促進する。
What is the evidence?
Kaplan, KA, Beierle, EA, Faro, A. “Recurrent pneumonia in children: a case report and approach to diagnosis “小児における再発性肺炎：症例報告と診断へのアプローチ。 Clin Pediatr（Phila）.45巻. 2006年。
Panitch, HB. “再発性肺炎の評価”。 Pediatr Infect Dis J. 24巻。 2005年 pp.265-6.
Vaughan, D, Katkin, JP. 「小児における慢性および再発性肺炎」。 Semin Respir Infect.17巻。 2002年、72-84ページ。
Stillwell, PC, Light, MJ, Blaisdell, CJ, Homnick, DN. “再発性肺炎”。 Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics. 2011. pp. 451-7.
Ongoing controversies regarding etiology, diagnosis, treatment
Aerosolized antibiotics and mucolytics has documented benefit in CF, but there is limited data supporting their use in other disease states.
Aerosolized antibiotics and mucolytics has documented benefit in CF, but there is limited data supporting their use in the other disease states. 様々な気道確保法があるが、どれが優れているかという比較研究はない。
-