先天性眼振

眼振

先天性眼振は、出生時または出生後まもなく発症する場合と、生後2~3カ月まで症状に気づかない場合があります。 これは、水平、垂直、または楕円に起こる眼球のリズミカルな動きによって特徴づけられる(Hertle and Dell’Osso, 1999)。

両側前視道疾患を引き起こす条件は、生後1年にあらゆる種類の眼振を引き起こす可能性がある。 垂直、水平、楕円の眼振運動がすべて報告されている。 視覚障害児の眼振は、皮質盲(小児の皮質視覚障害または脳視覚障害と呼ばれる)ではほとんど見られないという事実は、区別するのに役立つ特徴である(Good and Hoyt, 1989)。 眼振の原因となる疾患には、両側視神経低形成、未治療の先天性白内障、両側網膜剥離(ROPで時々見られる)がある。

両側眼振は、規則ではないが、単眼症で時々見られる(Good et al, 1997)。 単眼性眼振、または解離性眼振は、単眼性前視神経路疾患から生じることがある(Good et al, 1993)。 しかし、単眼性または解離性眼振は、時に視神経交叉の病変(グリオーマ、頭蓋咽頭腫)の前兆であり、神経画像評価を促す必要がある(Gittinger、1988; Schulman et al、1979)。 しかし、解離性眼振の原因としての視覚路の神経膠腫の正確な発生率は不明であり、いくつかの証拠は、解離性眼振を有する小児では神経膠腫はまれであることを示唆している(Arnoldi and Tychsen, 1995)。

一部の眼振の小児において、前路が正常であることがある。 これらのほとんどは、「運動性」眼振と診断される。 この疾患の遺伝は一部の子供で決定することができる(Kerrison et al, 1996, 1999)。 ここでも、眼振は垂直、水平、楕円のいずれかになる。 運動性眼振の視力は20/25から20/400で、生涯を通じて安定している。

一過性眼振は乳児にも起こり、どんな波形をとるかもしれない。 一過性眼振を起こした子供のフォローアップ評価では、中枢神経系(CNS)異常のリスクは増加しないことが示されている。 7271>

脳室周囲白質軟化症は、CNSの他の重要な疾患(例えば、Pelizaeus-Merzbacher病)と同様に、ときに眼振を引き起こす(Jacobson and Dutton, 2000; Jacobson et al, 1998)。 眼振の病因が特定できない場合は、神経学的評価と神経画像検査を行う必要がある

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