ディスカッション
答えはA:前腕リンパ浮腫です。 前腕リンパ浮腫は、通常、青年期に発症し、衰弱し、外観が損なわれる疾患です。 原発性(遺伝性)リンパ浮腫の94%を占め、女子は男子の10倍以上の頻度で発症します。 1 両側下肢浮腫の鑑別診断には、静脈血栓症、心不全、肝不全、ネフローゼ症候群、甲状腺機能低下性粘液水腫、静脈不全が含まれる。
リンパ浮腫の進行性の腫脹は、発症時には孔食を伴う軟性のものが多く、その後孔食のない硬性の浮腫へと移行するのが特徴である。 過剰な腫脹は、体重増加、疲労、および日常生活における障害を引き起こす。 皮膚は肥厚し、角化が進み、感染を繰り返しやすくなる。
原発性リンパ浮腫は、リンパ系の遺伝性発達障害で、発症年齢により、出生時に発症する先天性リンパ浮腫(ミルロイ病)、思春期をピークに1~35歳で発症する前駆リンパ浮腫(メイジ病)、35歳以降に発症する晩発性リンパ浮腫に分類されます2、3。
原発性リンパ浮腫は、常染色体優性遺伝であることがほとんどである。 原発性リンパ浮腫は、副甲状腺機能低下症、小頭症、睫毛乱生症(すなわち、まぶたに二列に生えた睫毛)、黄色爪、脊椎異常、脳血管奇形および腸リンパ管拡張症を伴うことがある2
原発性リンパ浮腫に対する既知の治療法はない。 治療は、浮腫をコントロールし、進行と合併症を抑えることに重点を置く。 皮膚と爪の衛生に注意することは、二次性蜂巣炎の予防に重要であり、体重コントロールと体液移動のために運動を奨励する必要がある。 患者さんによっては、手技によるリンパドレナージュマッサージによる除痛理学療法が有効な場合もあります。 その他の治療法としては、四肢の挙上と圧迫衣やラップによるうっ血の緩和がある。4 断続的空気圧圧迫は、一部の患者で成功している。 利尿剤は、リンパ浮腫の治療には適応とならないが、フラボノイド(またはベンゾピロン、米国では入手不可)4による効果を報告する研究もある。
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両下肢浮腫の鑑別診断
症状 | 特徴 |
---|---|
肝不全 |
門脈鬱血または低アルブミン血症により浮腫が発生する。 肝障害の重症度による |
リンパ浮腫 |
障害または発育不全によって起こる浮腫。 末梢リンパ系 |
粘液水腫 |
重症および進行した甲状腺機能低下症の患者における軟部組織の浮腫。 典型的には、徐脈、便秘などの他の甲状腺機能低下症の症状と関連する。 と体重増加 |
ネフローゼ症候群 |
腎臓病による低蛋白血症または低アルブミン血症による浮腫 |
収縮期心不全 |
心駆出力減少により肺に障害が起こる。 肝・末梢静脈のうっ血 |
血栓症(門脈、四肢。 下大静脈) |
血栓性静脈還流障害による浮腫 |
静脈不全 |
深い静脈の損傷や不全による静脈の還流の不全によって起こる浮腫 |
両側下肢浮腫の鑑別診断
状態 | |
---|---|
肝臓障害 |
門脈鬱血または低アルブミン血症により浮腫を生じる。 肝障害の重症度による |
リンパ浮腫 |
障害または発育不全によって起こる浮腫。 末梢リンパ系 |
粘液水腫 |
重症および進行した甲状腺機能低下症の患者における軟部組織の浮腫。 典型的には、徐脈、便秘などの他の甲状腺機能低下症の症状と関連する。 と体重増加 |
ネフローゼ症候群 |
腎臓病による低蛋白血症または低アルブミン血症による浮腫 |
収縮期心不全 |
心駆出力低下による肺の障害 |
。 肝 および末梢静脈の鬱血 |
血栓症(門脈、四肢。 下大静脈) |
血栓性静脈排泄障害による浮腫 |
静脈機能不全 深部静脈の損傷および/または不全に続発する静脈還流不全による浮腫 |