不整脈原性右室形成不全症（ARVD）

不整脈原性右室形成不全症（ARVD）とは

（不整脈原性右室心筋症）

ARVDは、右室（RV）の心筋が脂肪や線維組織で置換されている珍しい心筋症の一種です。 右心室は拡張し、収縮率が低下します。 その結果、心臓が血液を送り出す力は通常弱くなります。 ARVDの患者さんにはしばしば不整脈（異常な心臓のリズム）があり、突然の心停止や死亡のリスクが高まります。

不整脈原性右室異形成の症状は何ですか？

ARVDは通常若い年齢（通常は40歳未満）で診断され、運動選手の心臓突然死の原因となることがあります。 症状は以下の通りです：

• 心室性不整脈。 心室または心臓の下の部屋に由来する不規則な心臓のリズム – 最も一般的なのは、心室頻拍です
• 動悸。 異常な心臓のリズムによる胸の鼓動
• 不整脈によるめまい、ふらつき、失神
• 心臓突然死-ARVDの最初の兆候となることがある
• 心不全-活動時に息切れすることがある。 疲労感がなく通常の活動ができない、足や足首、足がむくむ（浮腫）

不整脈原性右室異形成の原因は何でしょうか？

ARVDの原因は不明です。 約5,000人に1人の割合で発生します。 ARVDは家族歴がない場合もありますが、多くの場合、家族内で発症します。 少なくとも30～50％の症例でARVDの家族歴がある。

研究者は、ARVDの2つの遺伝パターンを発見しています：

• Autosomal dominant – 片方の親がARVDを発症している場合。 これらの家系では、症状や発症年齢は家系によって異なるものの、50パーセントの確率で遺伝することが研究により分かっている。 ARVDは、イタリアなど一部の地域で多く見られます。
• 常染色体劣性遺伝（一型はNaxos病と呼ばれる）-上記のARVDの症状によって特徴づけられます。 Naxos病は、手のひらや足の裏の皮膚の外層が厚くなり（角化症）、「羊毛のような」太い毛を伴う。

ARVDの原因として、すべての特定の遺伝子が特定されているわけではありません。 研究者たちは、ARVDに関連する特定の遺伝子変異や染色体の位置を特定しようとしています。

ARVDはまた、（右心室に影響を及ぼす）先天性異常、ウイルス性または炎症性心筋炎などの非遺伝的原因に関連している可能性があります。

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