プリオン

プリオン
起源:タンパク質性感染粒子
(微生物学)ウイルスに似ているが核酸を持たない感染性タンパク質粒子で、スクレーピーや神経系の他の変性疾患の原因物質と考えられている。
タンパク質性感染体という言葉は、1982年に神経学者のスタンレー・プルシナーによって、病原体が遅いウイルス(例えば、クル)に類似している病気に関する仮説の一部として作られたものである。 この仮説は、調査によって証明された。 現在では、狂牛病のヒト版であるクロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)など、いくつかの伝染性神経変性疾患はプリオンが原因であると考えられている。 プリオンは、代謝の必要性や繁殖能力を持たないが、ヒトや一部の哺乳類の体内で複製することができるため、非生物と生物の境界領域にあると言われている。
プリオンが体内に入るには、主に汚染されたヒト成長ホルモンや汚染された血液・血液製剤などの摂取が考えられる。 また、プリオンは、タンパク質をコードする遺伝子の変異によって生じることもある。 一般に、この病気は30年以上経ってから症状が現れるため、プリオンが蓄積して神経細胞や脳組織を攻撃し、スポンジのような穴を残す。 プリオン病には、感染性と遺伝性の両方の要素がある。 プリオンをコードする遺伝子が変異して、次の世代に受け継がれることがある。 また、ほとんどの疾患は感染によって直接獲得することができるが、他の感染性物質と異なり、プリオンは免疫反応を引き起こさない。

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