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インスリノーマとは

通常、人が食事をして食事中の炭水化物を吸収すると、血糖値の上昇に応じて膵臓内のβ細胞からインスリンが分泌されます。 インスリンの役割は、体が炭水化物を使ってエネルギーを放出するのを助け、血糖値を正常なレベルに保つことです。

インスリノーマは、膵臓のベータ細胞から発生する神経内分泌腫瘍(NET)という種類の腫瘍で、インスリンを過剰に分泌して問題を起こします。 通常(>90%)これらの腫瘍は、膵臓の良性単発病変です(つまり、体の他の部位に転移することはありません)。 時に、インスリノーマは膵臓以外の部位に転移し、二次性腫瘍を発症することがあり、最も多いのは肝臓を侵すものです。 これらのインスリノーマは悪性腫瘍として知られています。

インスリノーマの原因は何ですか?

インスリノーマがなぜほとんどのケースで起こるのかは不明ですが、一部は1型多内分泌腫瘍という遺伝子疾患の一部として発生します。 インスリノーマはインスリンを過剰に分泌するため、血糖値が正常値より低くなる可能性があることを意味します。

  • 発汗
  • 蒼白
  • 心拍数増加
  • 不安感
  • イライラや混乱
  • 異常な行動
  • 意識喪失または発作などの症状が出てくることもあるようです。

これらのエピソードは、特に長期間食事をしないとき(絶食時)、あるいは朝一番に起こることがありますが、いつでも起こる可能性があります。 典型的には、炭水化物を含む食品(パン、ジャガイモ、パスタなど)を食べたり飲んだりすると症状が緩和されます。

インスリノーマはどのくらい多いですか? 毎年、人口25万人あたり1例が診断されると推定されています。

インスリノーマは遺伝しますか?

インスリノーマの患者さんの大部分は、この疾患を受け継いでいません。 14人に1人の患者さんでは、インスリノーマは1型多発性内分泌腫瘍と呼ばれる遺伝性の症候群の一部である可能性があります。

インスリノーマはどのように診断されますか?

インスリノーマを診断するために、この病気が疑われる患者は通常入院して、監視下で72時間の絶食をします。 この間、患者は水を飲むことはできますが、食べ物を食べてはいけません。 血糖値については、定期的に指を刺す検査が行われます。 血糖値が一定以下になると、血液を採取してグルコース、インスリン、Cペプチドという物質を検査します。 また、血糖値を下げる原因となる薬がないかどうかを調べるために、血液検査や尿検査が行われます。 血液検査の結果、血糖値が基準値以下であることが確認されれば、絶食が中止され、食事ができるようになります。

コンピュータ断層撮影(CT)や磁気共鳴画像(MRI)スキャンは、膵臓や肝臓のインスリノーマを探し、その位置を正確に特定するために使用されます。

インスリノーマは必ずしもCTまたはMRIスキャンで簡単に見つかるとは限らないため、他のさまざまな位置確認技術のうちの1つまたは複数が使用される場合があります:

  • オクトレオチドまたはポジトロン断層撮影(PET)スキャンなどの特殊な核医学スキャンは、インスリノーマを特定し、腫瘍の拡大の証拠を探すために使用することができます(オクトレオチドスキャン)。 オクトレオチド検査では、医師がオクトレオチド(微弱な放射性物質)を体内に注射します。 オクトレオチドはインスリノーマ細胞に付着し、医師はスキャナーを使ってオクトレオチドがどこにあるか、つまりインスリノーマ細胞がどこにあるかを特定することができるのです。 インスリノーマが広がっているのか、それとも一箇所にとどまっているのかを特定するのに役立ちます。
  • 特殊な超音波診断装置を使用することもあります。 これは専門病院で行われます。 これは、局所麻酔をして、細いプラスチックの管(カテーテル)を鼠径部に挿入するものです。 X線装置で映し出される特別な染料を少量注入し、このカテーテルを膵臓に血液を供給する血管に通します。 その後、患者さんには無害なカルシウム溶液を少量血管内に注入し、血液検査で膵臓から分泌されるインスリンの濃度を測定します。 この検査は通常1時間ほどで終了します。

1型多発性内分泌腫瘍が疑われる場合、この病気の原因となる遺伝子の異常を調べる血液検査が行われることがあります。 遺伝子の専門医は、通常外来診療で行われる遺伝子検査の意味について説明します。

良性のインスリノーマは通常、腫瘍を完全に除去し、長期治癒と通常の余命を達成する目的で手術によって除去されます。 手術は専門病院に入院して行われ、膵臓の専門外科医が内分泌(ホルモン)専門チームの支援を受けながら行います。 手術の範囲は、腫瘍の位置と大きさによって異なります。 時には、インスリノーマだけを切り取る小さな手術(核出術)が可能な場合もあります。 しかし、場合によっては、より複雑な手術で膵臓の大部分を切除する必要があります。

低血糖が厄介な場合は、手術前に血糖値を上げるための薬が使用されることがあります。 よく使われる薬にはジアゾキシドやソマトスタチンアナログ(例:ランレオチドやオクトレオチド)がある。

患者は血糖値の低下を防ぐために、炭水化物を頻繁に供給するように食事のアドバイスも受けるべきである。 例えば、少量の食事を1日5~6回など、より頻繁に摂ることができる。 また、炭水化物の吸収時間を長くするために、グアーガムなどの食品添加物を使用することもできます。 低血糖を正確に管理する方法と、低血糖の危険性があるときに避けるべき活動について、すべての患者に説明する必要があります

悪性インスリノーマにはさまざまな治療オプションがあります。 治癒を目的とするのではなく、低血糖の再発の症状および課題を軽減するために存在する腫瘍の量を著しく減少させるが、手術は依然として利用されることがある。 ジアゾキシドおよびソマトスタチンアナログは、この設定において症状をコントロールするために使用される。 ソマトスタチンアナログはまた、腫瘍の成長を制御するために使用されるかもしれない。

治療による副作用はありますか?

ほとんどの場合、手術は成功し、副作用は起こりません。 しかし時には、出血や感染症、痛みなどの副作用が生じることがあります。 膵臓の大部分を切除した場合、手術によって血糖値が上昇し、血糖値が過度に高くなることがあります(糖尿病)」 data-content=’1282′ >diabetes mellitus これは、膵臓から分泌されるインスリンが不足するためです。 また、消化酵素を作る膵臓の一部が損傷している場合は、代替酵素を処方する必要があります

その他の副作用は、個々の薬に特有のものです。 最も一般的な薬剤であるジアゾキシドには、糖尿病、吐き気、嘔吐、足首の腫れ、めまい、体毛の過剰成長(長期間服用した場合)などの副作用があります。

インスリノーマの長期的影響は?

インスリノーマが悪性で、肝臓に転移している場合、低血糖の症状が引き続き問題となり、腫瘍の成長を安定させる目的で、長期間の治療が必要となる場合があります

低血糖が頻繁に起こる患者さんは運転や重機の操作をしてはいけません

最後に見直しを行いました。 2018年02月

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