Visszatérő tüdőgyulladás

Biztos, hogy a betegnek visszatérő tüdőgyulladása van? Melyek ennek a betegségnek a tipikus leletei?

A visszatérő tüdőgyulladás definíciója: 3 vagy több tüdőgyulladásos epizód egy életen belül, vagy 2 vagy több epizód egy hat hónapos időszakon belül.

A leggyakoribb tünetek a köhögés, a sípoló légzés, a nehézlégzés és a mellkasi diszkomfortérzés.

Mely más betegség/állapot osztozik e tünetek egy részén?

A tüdőgyulladást gyakran klinikai úton, mellkasi röntgenfelvétel (CXR) nélkül diagnosztizálják. Ha a tünetek a várakozásoknak megfelelően megszűnnek, előfordulhat, hogy nem kell utólagos CXR-t készíteni, még akkor sem, ha a diagnózis felállításakor volt kezdeti CXR. A visszatérő mellkasi tünetekkel küzdő gyermek esetében a sorozatos CXR-felvételek hiánya kihívássá teheti a “visszatérő” és a “tartósan fennálló” tüdőgyulladás megkülönböztetését.

Ha a radiológiai rendellenesség tartósan fennáll, különösen a tüdő egy meghatározott területén, valószínűbb a veleszületett rendellenesség vagy légúti elzáródás, mint ha a rendellenességek jönnek-mennek és a tüdő különböző régióiban találhatók. Ezért a “tartós” tüdőgyulladás értékelése más lehet, mint a valóban “visszatérő” tüdőgyulladásé.

A visszatérő tüdőgyulladás gyakori oka #1: Asztma. A mechanizmus vírusfertőzés, amely lázat és asztmás exacerbációt is okoz. Fokozott légúti ödéma, hörgőszűkület és túlzott nyálkatermelés nyálkadugulással együtt hozza létre a CXR-en látható eltéréseket. A láz, a kóros auskultáció és a kóros CXR a klinikust a tüdőgyulladás diagnózisára készteti. Az ismételt asztmás exacerbációk miatt “visszatérő tüdőgyulladásban” szenvedő betegnél a felső légúti fertőzéstől (URI) eltérő kiváltó okok, például testmozgás, allergén vagy irritatív expozíció esetén köhögés, sípoló légzés vagy nehézlégzés jelentkezhet. Nem mindig van lázuk, amikor “tüdőgyulladásuk” van. Személyes anamnézisükből kiderülhet atópia, például ekcéma vagy allergiás rhinitis, és a családi anamnézisben is általában atópiásak. A tüdőfunkciós vizsgálat lehet normális, vagy mutathat reverzibilis légáramlási obstrukciót vagy hörgőreaktivitást. A diagnózishoz gyakran nem szükséges metakolin- vagy terheléses kihívásvizsgálat valószínűleg pozitív asztmára utaló eredményt ad. A jobb asztmakontrollt biztosító agresszív asztmaterápia általában megakadályozza a további “tüdőgyulladásos” epizódokat.”

A visszatérő tüdőgyulladás #2 gyakori oka: Immundeficiencia. Ha a fertőzések a felső és alsó légutakra korlátozódnak, a hiány általában B-sejt- vagy részleges B-sejt-hiány. Ha a visszatérő tüdőgyulladások a légutakon kívüli jelentős fertőzésekkel társulnak, a hiány általában T-sejt- (vagy T- és B-sejt-), esetleg neutrofil diszfunkció. Arra utaló jel, hogy az immunhiány lehet a kiváltó ok, ha az izolált organizmusok “opportunisták”, és nem fordulnak elő az immunkompetens gazdaszervezetben. Intravénás immunglobulin infúzió segíthet a tüdőgyulladások minimalizálásában, ha hypogammaglobulinémia áll fenn.

A visszatérő tüdőgyulladások gyakori oka #3: Aspiráció. A nyelés közbeni vagy gastrooesophagealis refluxot követő aspiráció gyakran okoz visszatérő tüdőgyulladást, még neurológiailag épnek tűnő gyermekeknél is. A gondos kórelőzményből kiderülhet, hogy aspiráció a kiváltó ok. Módosított báriumnyelés, felső GI-röntgenfelvétel, impedancia/pH-szonda vagy tej-szcintiszkópia segíthet az aspiráció megerősítésében. Ha az orvosi kezelés nem vezet eredményre, légúti vizsgálatot kell végezni a gégehasadék vagy az okkult H-típusú légcső-nyelőcső fisztula kizárása érdekében. A bronchoszkópia és a lavage során nyert, lipiddel terhelt makrofágok az aspiráció ellentmondásos markere.

A visszatérő tüdőgyulladás 1. számú, kevésbé gyakori oka: károsodott nyálkahártya-tisztulás és hatástalan köhögés. A cisztás fibrózis (CF) és a primer ciliáris diszkinézia (PCD) a rendellenes mucociliaris clearance leggyakoribb okai gyermekeknél. Jelenleg minden államban szűrést végeznek CF-re újszülöttkorban; izzadságvizsgálatot vagy DNS-elemzést akkor is meg kell fontolni, ha az újszülöttkori szűrés negatív volt, különösen, ha steatorrhea vagy növekedési zavar is fennáll. A PCD-ben szenvedő betegek szinte mindannyian az újszülöttkorban kezdődő bőséges rhinorrhoeával és nedves köhögéssel küzdenek; körülbelül 50%-uknál situs inversus alakul ki. Az ismételt fertőzések következtében kialakuló bronchiectasis egy másik oka a kóros nyálkahártya-tisztulásnak, amely visszatérő tüdőgyulladáshoz vezethet. Ha a beteg köhögése a tracheomalacia, a mellkasfal korlátozása (pl. scoliosis) vagy gyengeség (pl. Duchenne-izomdisztrófia vagy gerincvelői izomsorvadás) miatt nem hatékony, akkor a visszatartott váladék elősegíti a visszatérő tüdőgyulladást.

A visszatérő tüdőgyulladás 2. számú, kevésbé gyakori oka: Szisztémás vagy immunmediált betegségek. A következő szisztémás vagy immunmediált betegségek okozhatnak visszatérő tüdőgyulladást: túlérzékenységi pneumonitis, kollagénes érbetegség, vese-tüdő szindrómák (pl. Wegener granulomatosis, Goodpasture-szindróma, mikroszopikus poliangiitis, Churg-Strauss-szindróma), allergiás bronchopulmonális aspergillosis (vagy mycosis), tüdőalveoláris proteinosis, granulomatosus betegségek (pl., szarkoidózis) és akut mellkasi szindróma sarlósejtes betegséggel. Ezeket a kórelőzmény alapján lehet gyanítani, és specifikus laboratóriumi vizsgálatokkal vagy szövetbiopsziával lehet megerősíteni.

Mi okozta a betegség kialakulását ebben az időben?

A neurológiai hiányosságok, mint például a spasztikus kvadriplógia vagy a bulbáris gyengeség, növelik annak valószínűségét, hogy a visszatérő tüdőgyulladás vagy aspirációból, vagy csökkent köhögési tisztulásból ered.

Az atópia személyes vagy családi anamnézise növeli annak valószínűségét, hogy az asztma lehet a hajlamosító tényező.

A családi anamnézisben előforduló immunhiány arra utal, hogy immunhiány lehet jelen.

A CF, meddő férfiak vagy dextrocardia pozitív családi anamnézise arra utalhat, hogy CF vagy PCD az alapdiagnózis.

A környezeti expozíció anamnézise utalhat túlérzékenységi pneumonitiszre (pl., galambtenyésztés).

Milyen laboratóriumi vizsgálatokat kell kérnie a diagnózis megerősítéséhez? Hogyan kell értelmeznie az eredményeket?

• A kezdeti laboratóriumi vizsgálatot a konkrét alapdiagnózishoz kell igazítani, amely valószínűleg a visszatérő tüdőgyulladás magyarázata. Az immunhiány szűrése általában javallott (immunglobulin G, A, M, E és WBC differenciálissal); kiterjedtebb vizsgálatok indokoltak, ha T-sejthiány vagy neutrofil diszfunkció gyanúja merül fel (T- és B-sejtek száma és funkciója, immunizációra adott válasz, neutrofil funkcióvizsgálatok). A verejtékklorid-teszt vagy DNS-analízis elvégzése akkor is megfontolandó, ha a CF újszülöttkori szűrése negatív volt.

• Ha szisztémás vagy immunmediált betegség gyanúja merül fel, akkor specifikus laboratóriumi vizsgálatok segíthetnek a diagnózis megerősítésében. Ez magában foglalhatja a szérumprecipitint a túlérzékenységi pneumonitisre, az antinukleáris antitest (ANA) panelt a kollagénes érbetegségre, a c és p anti-neutrofil citoplazmatikus antitestet (ANCA) a vasculitisre, anti-glomeruláris bazális membrán antitest a Goodpasture-szindrómára, angiotenzin-konvertáló enzim a szarkoidózisra, és IgE/IgG specifikus Aspergillus antitest az allergiás bronchopulmonális aspergillózisra (ABPA).

• Ha asztma gyanúja merül fel, és a gyermek képes tüdőfunkciós vizsgálatot végezni, a bronchodilatátor előtti és utáni áramlási térfogathurkok reverzibilis légáramlási obstrukciót vagy asztmának megfelelő hörgőreaktivitást mutathatnak. A kilélegzett nitrogén-oxid (FeNO) frakciója emelkedett lehet, ami eozinofil légúti gyulladásra utal. A kihívásvizsgálat (metakolin vagy terhelés) pozitív lehet, de ritkán szükséges a diagnózishoz.

• A bronchoszkópia bronchoalveoláris mosással segíthet kizárni a légúti malformációt vagy károsodást mint a háttérben álló magyarázatot, és felmérheti a sejttípusokat, a hemosiderinnel terhelt makrofágokat (az alveoláris vérzés markere) és a lipidekkel terhelt makrofágokat (az aspiráció lehetséges markere). A nyálkahártya-biopszia a nyálkahártya ultrastruktúrájának elektronmikroszkópos értékelése céljából javallott lehet a PCD diagnosztizálásához; a biopszia származhat az orrgaratból vagy a légutakból.

A képalkotó vizsgálatok hasznosak lehetnek? Ha igen, melyek?

A sorozatos CXR-felvételek elvégzése segít annak megállapításában, hogy a tüdőgyulladások előfordultak-e, és inkább visszatérőek, mint tartósak. Segítenek annak meghatározásában is, hogy a rendellenességek általában ugyanazon a területen vannak-e, vagy különböző tüdőszakaszokban jelentkeztek. Kihívást jelenthet, ha lehetőség van az összes röntgenfelvétel egyidejű megtekintésére és egy gyermekradiológus által történő áttekintésére, de ez erősen ajánlott.

A mellkasi számítógépes tomográfia (CT) általában segít a légúti vagy parenchimális rendellenesség helyének és kiterjedésének további meghatározásában.

A módosított báriumnyelés jelenlétében végzett beszédterápia és egy felső GI-sorozat gyakran hasznos az aspiráció megítélésében.

Ha meg tudja erősíteni, hogy a betegnek visszatérő tüdőgyulladása van, milyen kezelést kell kezdeni?

• Az azonnali kezelés az akut betegség súlyosságától függ. Kiegészítő O2-t kell biztosítani, ha hypoxia van jelen. Az antibiotikumokat általában szájon át vagy intravénásan adják, és azokat a tenyésztési eredmények vagy az alapbetegség alapján feltételezett organizmusok alapján kell kiválasztani. Rossz váladékszabályozás vagy hatástalan köhögés gyanúja esetén légúti tisztítást, például mellkasi fizikoterápiát és köhögést segítő eszközöket kell alkalmazni. Ha szegmentális légúti elzáródás gyanúja merül fel, a hörgőtükrözés diagnosztikus és terápiás célú lehet. Asztma gyanúja esetén agresszív inhalációs hörgőtágítók (rövid hatású béta-agonisták és antikolinergikumok) szisztémás kortikoszteroidokkal együtt előnyösek.

• A hosszú távú terápiát a kiváltó okra kell irányítani. A CF-ben szenvedő gyermekeket speciális, akkreditált CF-központokban kell ellátni. A hipogammaglobulinémiás gyermekek esetében a havi IVIG-infúzióknak segíteniük kell a tüdőgyulladás megelőzésében. Számos légúti tisztítási technika áll rendelkezésre a nyálkatisztítás megkönnyítésére a csökkent nyálkatisztítású gyermekek esetében, amelyeket naponta többször is lehet alkalmazni otthoni környezetben. Az asztma miatt visszatérő tüdőgyulladásban szenvedő gyermekek számára előnyös lehet az inhalációs kortikoszteroidokkal vagy leukotriénmódosítókkal végzett napi kontrollterápia. A környezeti expozíciók kiküszöbölése segít csökkenteni a visszatérő tüdőgyulladás gyakoriságát.

• A veleszületett előbél-rendellenességek miatt tartósan fennálló tüdőgyulladásban szenvedő gyermekeknél a sebészeti beavatkozás általában gyógyító hatású. Ha a nyelőcső refluxbetegsége okozza a visszatérő tüdőgyulladást, és az orvosi kezelés nem vezet eredményre, a fundoplicatio előnyös lehet.

Milyen mellékhatások társulnak az egyes kezelési lehetőségekhez?

N/A

Milyen lehetséges kimenetele lehet a visszatérő tüdőgyulladásnak?

A prognózis a kiváltó októl függ. A sikeres asztmaterápia általában megakadályozza a további tüdőgyulladásos epizódokat. A CF-betegek átlagos halálozási életkora jelenleg 38,5 év, és az új terápiák elérhetővé válásával folyamatosan emelkedik. Ha az aspiráció megszüntethető vagy minimalizálható, a visszatérő tüdőgyulladás általában megszűnik. A légúti tisztítás sikeres segítése a gyenge vagy nyálkahártya-tisztítási hibás betegek esetében szintén csökkenti a tüdőgyulladás gyakoriságát.

Mi okozza ezt a betegséget és milyen gyakori?

A visszatérő tüdőgyulladásra nincsenek gyakorisági adatok. A krónikus tüdőproblémákkal küzdő gyermekek gyakran gyakrabban betegszenek meg a téli vírusszezonban a légúti szinciális vírus (RSV) és az influenza szezonális járványai során.

Minden ajánlott gyermekkori védőoltást el kell végezni, beleértve az éves influenza elleni védőoltást is. A zsúfolt környezet kerülése és a jó kézmosás korlátozhatja a vírusos megbetegedések terjedését. Kerülni kell a rossz levegőjű környezetet és a dohánymérgezést.

A CF autoszomális recesszív betegség, amely körülbelül minden 3200 kaukázusi élveszületésből egyet érint. Kóros DNS-mutációk azonosíthatók a CF szinte minden esetében. A PCD egy autoszomális recesszív betegség, amely becslések szerint minden 20 000-60 000 emberből egyet érint. A PCD okaként DNS-rendellenességeket csak az esetek mintegy 30%-ában lehet kimutatni. Számos immunhiányos szindrómának van genetikai alapja.

Hogyan okozzák ezek a kórokozók/gének/expozíciók a betegséget?

N/A

Egyéb klinikai tünetek, amelyek segíthetnek a diagnózis felállításában és kezelésében

Ha a radiológiai eltérések inkább tartósak, mint visszatérőek, valószínűbb, hogy strukturális probléma áll fenn. A veleszületett előbél-rendellenességek közé tartoznak: veleszületett cisztás adenomatoid malformáció (CCAM), veleszületett pulmonális légúti malformáció (CPAM), bronchogén ciszták, veleszületett lebenytúltengés, sequestráció és nyelőcső duplikáció. A sebészi reszekció gyógyító hatású. Visszamaradt idegentest, endobronchiális tumor vagy extrinsic légúti kompresszió szintén vezethet tartós tüdőgyulladáshoz, és a hörgőtükrözéskor azonosítják.

Milyen szövődményekre számíthat a betegség vagy a betegség kezelése miatt?

A szövődmények az egyes betegségekre kínált speciális kezelésektől függnek, és általában minimálisak.

Kiegészítő laboratóriumi vizsgálatok állnak rendelkezésre; olyanok is, amelyek nem állnak széles körben rendelkezésre?

N/A

Hogyan lehet megelőzni a visszatérő tüdőgyulladást?

Minden gyermekkori védőoltást meg kell adni, beleértve az éves influenza elleni védőoltást is.

A dohánymérgezést kerülni kell.

A CF, PCD és immunhiányos állapotú családok számára genetikai tanácsadás lehet megfelelő.

Sok krónikus tüdőbetegségben szenvedő gyermek táplálkozási problémákkal is küzd. A megfelelő táplálkozás támogatása elősegíti a köhögés erejét és hatékonyságát. A CF-ben szenvedő, jól táplált gyermekek túlélési előnnyel rendelkeznek azokkal szemben, akik nem táplálkoznak jól.

Mi a bizonyíték?

Kaplan, KA, Beierle, EA, Faro, A. “Recurrent pneumonia in children: a case report and approach to diagnosis”. Clin Pediatr (Phila). 45. kötet. 2006. pp. 15-22.

Panitch, HB. “A visszatérő tüdőgyulladás értékelése”. Pediatr Infect Dis J. 24. kötet. 2005. pp. 265-6.

Vaughan, D, Katkin, JP. “Krónikus és visszatérő tüdőgyulladások gyermekeknél”. Semin Respir Infect. vol. 17. 2002. pp. 72-84.

Stillwell, PC, Light, MJ, Blaisdell, CJ, Homnick, DN. “Recurrent pneumonia”. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics. 2011. pp. 451-7.

Folyamatos viták az etiológiával, diagnózissal, kezeléssel kapcsolatban

Aeroszolált antibiotikumok és mucolytikumok dokumentáltan előnyösek CF-ben, de korlátozott adatok támasztják alá alkalmazásukat más betegségállapotokban. Bár sokféle légúti tisztítási technika áll rendelkezésre, nincsenek olyan összehasonlító vizsgálatok, amelyek az egyiket előnyben részesítenék a másikkal szemben.