Te és a hormonjaid

Mi az inzulinóma?

Normális esetben a hasnyálmirigy béta-sejtjei inzulint választanak ki a vércukorszint emelkedésére, miután az ember étkezik és felszívja az étkezésben lévő szénhidrátokat. Az inzulin szerepe az, hogy segítsen a szervezetnek a szénhidrátok felhasználásában, hogy energiát szabadítson fel, és a vércukorszintet normális szinten tartsa.

Az inzulinóma az úgynevezett neuroendokrin tumor (NET) egy olyan daganattípusa, amely a hasnyálmirigy béta-sejtjeiből ered, és túl sok inzulin kiválasztásával okoz problémát. Általában (>90%-ban) ezek a daganatok jóindulatú egyedi elváltozások a hasnyálmirigyben (azaz nem terjednek át a test más részeire). Esetenként az inzulinómák elterjedhetnek és másodlagos daganatok alakulhatnak ki a hasnyálmirigyen kívül, leggyakrabban a májat érintve. Ezeket az inzulinómákat rosszindulatúnak nevezik.

Mi okozza az inzulinómákat?

A legtöbb esetben nem világos, hogy miért alakulnak ki az inzulinómák, bár egyesek az 1-es típusú multiplex endokrin neoplázia nevű genetikai állapot részeként fordulnak elő.

Melyek az inzulinómák jelei és tünetei?

Az inzulinómák tünetei gyakran homályosak és nem specifikusak lehetnek. Mivel az inzulinómák túl sok inzulint választanak ki, ez azt jelenti, hogy a vércukorszint a normális szint alá csökkenhet. Ez olyan tüneteket okozhat, mint:

• izzadás
• sápadtság
• szívdobogás
• szorongás érzése
• irritáltság vagy zavartság
• szokatlan viselkedés
• sötétedés vagy rohamok.

Ezek az epizódok különösen akkor jelentkezhetnek, ha hosszabb ideig nem eszik (koplalás), vagy reggel első dolga van, de bármikor előfordulhatnak. Jellemzően a szénhidrátot tartalmazó ételek (például kenyér, burgonya vagy tészta) fogyasztása vagy fogyasztása enyhíti a tüneteket.

Milyen gyakoriak az inzulinómák?

Az inzulinómák ritkák. Becslések szerint évente egy esetet diagnosztizálnak minden 250 000 emberre a lakosság körében. Az Egyesült Királyságban ez évente körülbelül 250 új esetet jelent.

Az inzulinóma öröklődik?

Az inzulinómás betegek többsége nem örökli az állapotot. A 14-ből 1 betegnél az inzulinóma az 1-es típusú multiplex endokrin neoplázia nevű örökletes szindróma része lehet. Az 1-es típusú többszörös endokrin neopláziában szenvedő embereknek általában más problémáik is vannak, például magas vérkalciumszint, az agyalapi mirigy daganatai és más daganatok a hasnyálmirigyben.

Hogyan diagnosztizálják az inzulinómát?

Az inzulinóma diagnosztizálása érdekében a betegségre gyanús betegeket általában kórházba szállítják, ahol 72 órás felügyelt koplaláson vesznek részt. Ez idő alatt a betegek vizet ihatnak, de ételt nem fogyaszthatnak. Rendszeres ujjbegyes vércukorszint-vizsgálatokat végeznek. Ha a vércukorszint egy bizonyos szint alá csökken, vérmintát vesznek a glükóz, az inzulin és egy másik anyag, a C-peptid vizsgálatára. Vér- vagy vizeletvizsgálatot is vesznek, hogy megvizsgálják, hogy a vércukorszintet esetleg csökkentő gyógyszerek hatására nem szedtek-e gyógyszert. Ha a vérvizsgálat megerősíti, hogy a vércukorszint a kritériumszint alatt van, a koplalást abbahagyják, és a beteg ehet.

Computertomográfiás (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotó (MRI) vizsgálatokat alkalmaznak a hasnyálmirigyben és a májban lévő inzulinómák keresésére és pontos helyének meghatározására.

Az inzulinomákat nem mindig könnyű megtalálni a CT- vagy MRI-vizsgálaton, ezért számos más lokalizációs technika közül egy vagy több is alkalmazható:

• speciális nukleáris medicinás vizsgálatok, mint például az oktreotid vagy a pozitronemissziós tomográfia (PET), használhatók az inzulinomák azonosítására és a daganatok terjedésére utaló jelek keresésére egy oktreotid-vizsgálat. Az oktreotid-vizsgálat során az orvos egy oktreotid nevű (enyhén radioaktívvá tett) anyagot fecskendez az Ön szervezetébe. Az oktreotid az inzulinóma-sejtekhez tapad, így az orvos egy szkenner segítségével azonosítani tudja, hogy hol van az oktreotid, és így hol vannak az inzulinóma-sejtek. Ez segít megállapítani, hogy az inzulinóma elterjedt-e, vagy egy helyre korlátozódik
• speciális ultrahangkészülékeket lehet használni, amelyek vagy egy teleszkóphoz csatlakoznak, amelyet enyhe nyugtatás mellett a szájon keresztül vezetnek át (endoszkópos ultrahang), vagy a műtét idején (intraoperatív ultrahang)
• egy kalciumstimulációs tesztként ismert eljárással lehet megerősíteni, hogy az inzulinóma a hasnyálmirigyben van és aktív inzulint választ ki. Ezt szakkórházakban végzik. Ennek során vékony műanyag csöveket (katétereket) helyeznek be helyi érzéstelenítésben az ágyéktájékba. Ezeket a katétereket a hasnyálmirigyet vérrel ellátó erekbe vezetik be egy röntgenkészülékben látható speciális festékanyag kis injekciói segítségével. Ezután kis mennyiségű, a betegre ártalmatlan kalciumoldatot fecskendeznek az erekbe, és vérvizsgálatot végeznek a hasnyálmirigy által elválasztott inzulin szintjének mérésére. Ez a vizsgálat általában körülbelül 1 órát vesz igénybe.

Az 1-es típusú multiplex endokrin neoplázia gyanúja esetén vérvizsgálat végezhető a betegségért felelős gén hibáinak keresésére. A genetikai szakemberek átbeszélik a genetikai vizsgálat következményeit, amelyet általában ambulanciákon végeznek.

Hogyan kezelik az inzulinómákat?

A jóindulatú inzulinómákat általában műtéttel távolítják el, a cél a daganat teljes eltávolítása, a hosszú távú gyógyulás és a normális várható élettartam elérése. A műtétet fekvőbetegként, szakkórházakban végzik, és egy hasnyálmirigy-specialista sebész végzi az endokrin (hormonspecialista) csapat támogatásával. A műtét terjedelme a daganat elhelyezkedésétől és méretétől függ. Néha lehetőség van egy kisebb műtétre, amely csak az inzulinómát vágja ki (enukleáció). Egyes esetekben azonban szükség lehet a hasnyálmirigy nagyobb részének eltávolítására is egy bonyolultabb műtét során.

Ha az alacsony vércukorszint zavaró, a műtét előtt gyógyszeres kezeléssel növelhető a vércukorszint. Az általánosan használt gyógyszerek közé tartozik a diazoxid és a szomatosztatin-analógok (pl. lanreotid és octreotid).

A betegeknek diétás tanácsokat is kell adni, hogy biztosítsák a gyakori szénhidrátbevitelt, hogy megpróbálják megakadályozni a vércukorszint csökkenését. Például gyakrabban, például naponta ötször-hatszor lehet kis étkezéseket bevenni. Élelmiszer-adalékanyagot, például guar-lisztet is lehet használni, hogy meghosszabbítsák a szervezet szénhidrátfelszívódási idejét. Az alacsony vércukorszint pontos kezelésének módját, valamint az alacsony vércukorszint kockázatának fennállása alatt kerülendő tevékenységeket minden betegnek el kell magyarázni.

A rosszindulatú inzulinóma kezelésére számos különböző lehetőség van. A műtét még mindig alkalmazható, bár a cél nem a gyógyítás, hanem a daganat mennyiségének jelentős csökkentése a visszatérő alacsony vércukorszint tüneteinek és kihívásainak csökkentése érdekében. A diazoxid és a szomatosztatin-analógok ebben a helyzetben alkalmazhatók a tünetek ellenőrzésére. A szomatosztatin-analógok a daganat növekedésének megfékezésére is alkalmazhatók. Egyéb lehetőségként szóba jöhet még a radioaktív szomatosztatin-analóg terápia, a kemoterápia vagy a viszonylag új gyógyszerek, az Everolimus vagy a Sunitinib.

Vannak-e mellékhatásai a kezelésnek?

A legtöbb esetben a műtét sikeres, és a beteg nem tapasztal semmilyen mellékhatást. Esetenként a műtét mellékhatásokat okozhat, beleértve a túlzott vérzést, fertőzéseket és fájdalmat. Ha a hasnyálmirigy nagy részét eltávolítják, a műtét hatására a vércukorszint emelkedhet, ami túlzottan magas vércukorszintet okozhat (diabetes mellitus’ data-content=’1282′ >diabetes mellitus). Ennek oka, hogy a hasnyálmirigy nem választ ki elegendő inzulint. Ezenkívül, ha a hasnyálmirigynek az emésztőenzimeket előállító része károsodik, akkor szükség lehet helyettesítő enzimek felírására.

Az egyéb mellékhatások az egyes gyógyszerekre jellemzőek. A leggyakoribb szer, a diazoxid a következő mellékhatásokkal jár: cukorbetegség, hányinger, hányás, bokaduzzanat, szédülés és a testszőrzet túlzott növekedése (ha hosszabb ideig szedik).

Milyen hosszabb távú következményei vannak az inzulinómának?

Ha az inzulinóma jóindulatú és műtéttel eltávolították, a kimenetel jó, és a betegek általában meggyógyulnak az állapotból.

Ha az inzulinóma rosszindulatú és átterjedt a májra, az alacsony vércukorszint tünetei továbbra is problémát jelenthetnek, és hosszú távú kezelésre lehet szükség a daganat növekedésének stabilizálása céljából.

A gyakori alacsony vércukorszintű epizódokban szenvedő betegeknek nem szabad vezetniük és nehéz gépeket működtetniük.

Az utolsó felülvizsgálat: