Bevezetés
A szűkületes perikarditis (CP) a diasztolés szívelégtelenség egyik potenciálisan gyógyítható oka. A hegesedett, és nem engedékeny perikardium a korai diasztolés kamratöltést gátolja, ami az intrakardialis diasztolés töltőnyomások kiegyenlítődését eredményezi, létrehozva az úgynevezett “egyetlen diasztolés kamrát”. A kamrai töltőnyomás jelentősen megemelkedik, és túlnyomórészt jobbszívfél-elégtelenség (RHF) alakul ki.
A restriktív kardiomiopátia és a CP közötti különbségtétel
A CP gyakran kihívást jelentő klinikai diagnózis, amely magas gyanúindexet igényel a megőrzött ejekciós frakciójú szívelégtelenséggel (HFpEF) jelentkező betegeknél. Különösen veszélyeztetettek a korábbi szívműtéten átesett betegek, azok, akiknél korábban bármilyen etiológiájú perikarditist diagnosztizáltak, és azok, akik mellkasi sugárterápiának voltak kitéve .
- A bal kamra szisztolés funkciójának csökkenése nem zárja ki a diagnózist; ez előfordulhat előrehaladott CP másodlagosan, amint a szívizom atrófiája kialakul, valamint a korábbi sugárterápiát követő szűkítő perikardiális és restriktív szívizom betegség kombinációjában .
- A károsodott szisztolés funkció másodlagosan tachyarrhythmia-indukált kardiomiopátia következtében is előfordulhat olyan betegeknél, akiknél rosszul szabályozott frekvenciájú pitvari ritmuszavarok alakulnak ki.
- A legfontosabb differenciáldiagnózis továbbra is a restriktív kardiomiopátia (RCM).
Az RCM és a CP közötti különbségtétel a CP két jellegzetes élettani jellemzőjének, az intrathoracalis és intracardialis nyomás disszociációjának és a fokozott kamrai interdependencia kimutatására támaszkodik . A modern transthoracalis echokardiográfiás (TTE) technikák az esetek többségében lehetővé teszik a diagnózis felállítását, az invazív hemodinamika és a fejlett képalkotó technikák, beleértve a szív komputertomográfiát és a szív mágneses rezonanciás képalkotását, a kihívást jelentő esetekre és/vagy a műtéti tervezésre vannak fenntartva .
A diagnózis korai felállításának fontosságát a betegség lefolyása során nem lehet eléggé hangsúlyozni, mivel az időben, a New York Heart Association III. vagy IV. osztályú tüneteinek megjelenése előtt végzett sebészi pericardiectomia a 30 napos sebészeti halálozás jelentősen alacsonyabb kockázatával jár .
Míg a rostos, tapadó CP meszesedéssel vagy anélkül sebészi pericardialis reszekciót tesz szükségessé, az átmeneti CP, egy reverzibilis gyulladásos pericardialis szindróma, megfelelő gyulladáscsökkentő kezeléssel helyreállítható . A 18F-jelölt fluorodeoxiglükóz pozitronemissziós tomográfia/számítógépes tomográfia ( FDG PET/CT) alkalmazása a perzisztens szívburokgyulladásban szenvedő betegek prospektív azonosítására, akik számára előnyös lehet a gyulladáscsökkentő terápia kipróbálása, ígéretes eredményeket hozott egy kis betegcsoportban, és további vizsgálatokat igényel .
A legújabb TTE adatok azonban azt mutatták, hogy a CP pontosabban diagnosztizálható TTE-vel, különösen a tuberkulózisos pericarditis magas prevalenciájával rendelkező populációban . Még pontosan meg kell határozni, hogy az effuzív-konstriktív perikarditisz milyen mértékben jár együtt a fibrosus CP-be való átmenet fokozott kockázatával.
Az effuzív-konstriktív perikarditisz, amelyben az emelkedett diasztolés töltőnyomás a perikardialis folyadékgyülem enyhülése ellenére is fennáll, a tuberkulózisos perikarditisz leggyakoribb szövődményének tűnik . Ez az epikardiális gyulladás következményeként alakul ki, amely továbbra is korlátozza a diasztolés kamrai töltést, miután a perikardiális térből kiürült a folyadék. Hagyományosan a perikardiális tamponádot okozó perikardiális folyadékelvonást követően tartósan emelkedett jobb szívfél töltőnyomás invazív kimutatásával határozzák meg.
A CP előfordulása és etiológiája
A CP valódi gyakoriságát még nem határozták meg . Ismert, hogy a szívműtéten átesett betegek 0,2-0,4%-ánál fordul elő, és az idiopátiás pericarditis után az esetek kevesebb mint 1%-ában . A fejlett világban leggyakrabban idiopátiás perikarditisz után fordul elő, ezt követi a korábbi szívműtét és a korábbi mellkasi sugárterápia . A ritkább etiológiák közé tartoznak a reumatológiai betegségek, a rosszindulatú daganatos betegségek és a trauma . A tuberkulózis utáni CP előfordulása mindig is viszonylag alacsony volt a fejlett világban a fejlődő világhoz képest.
A Mayo Klinika két nagy sorozatában – az egyik 1936 és 1982 között, a másik 1985 és 1995 között – a CP etiológiájaként a tuberkulózisos pericarditist (TBP) az esetek mindössze 4%-ában, illetve 3%-ában azonosították . A szubszaharai Afrikában és Ázsiában a TBC továbbra is a CP leggyakoribb oka. A tuberkulózisos CP valódi előfordulása a fejlődő világban minden valószínűség szerint alulbecsült, mivel a tuberkulózisos CP diagnózisának felállítása a betegség kiáramló szakaszában nehézségekbe ütközik. A jelenlegi becslések szerint ez az esetek száma 31,65 eset/1000 emberév, és a második helyen áll a gennyes betegség után, mint a szűkület oka, 52,74 eset/1000 emberévvel.
Egy nemrégiben készült sorozat, amely a CP miatt végzett pericardiectomiát követő eredményeket értékelte egy olyan régióban, ahol magas a tuberkulózis prevalenciája, az eseteknek csak 29,8%-át azonosította igazolt TBP másodlagosnak.Az ázsiai sorozatban a tuberkulózisos pericarditis az esetek 20-80%-ában jelentkezett a kiváltó okként. A tuberkulózisos CP újbóli megjelenése a fejlett országokban nagyon valószínű, tekintettel a fejlődő világból e területekre menekülők számának növekedésére.
A perikardiális térben végzett invazív elektrofiziológiai eljárások növekvő elterjedésével az atrogén CP is gyakoribbá válhat . Az iatrogén CP leírásai jelenleg egyedi esetleírásokra korlátozódnak, és ennek valódi hatása még nem ismert.
Klinikai megjelenés
A betegség korai szakaszában a betegek a szívtérfogat csökkenésének, nem pedig az emelkedett töltőnyomásnak köszönhető tünetekkel jelentkezhetnek. Ezek közé tartozik a fáradtság és a megerőltetés okozta légzési zavar, amelyet általában “kifulladtnak” neveznek. Amint a töltőnyomás jelentősen megemelkedik, és a szisztémás vénás nyomás emelkedik, a nyílt RHF jelei alakulnak ki. Az RHF jelei ellenére, valamint a klinikai megjelenés és a tünetek változatos spektrumát tekintve a betegek gyakran kiterjedt kivizsgálásnak vetik alá magzatvíz- vagy mellhártyagyulladás kivizsgálása céljából, mielőtt kardiológiai kivizsgálásra utalnák őket. Ezek általában invazív gasztrointesztinális és mellkasi eljárásokat foglalnak magukban. Ezért fontos, hogy a klinikusok a CP-re, mint a szívelégtelenség tüneteinek kiváltó okára vonatkozó gyanú magas indexét tartsák fenn azoknál a személyeknél, akik korábban szívműtéten vagy mellkasi sugárkezelésen estek át (különösen emlőrák és limfóma esetén), és akik a múltban perikarditiszben szenvedtek .
A közvetlen kikérdezés, különösen a korábbi perikarditiszre vonatkozóan, minden olyan betegnél fontos, aki HFpEF-fel jelentkezik. Nem szokatlan azonban, hogy a CP-ben szenvedő betegeknek a múltban távoli vagy akár diagnosztizálatlan perikarditiszes epizódjuk volt. Ez sokkal nagyobb kihívást jelent a lehetséges etiológiára vonatkozó értékelésben.
Juguláris vénás nyomás
A legfontosabb diagnosztikai támpontot gyakran a CP-ben szenvedő betegek 93%-ánál emelkedett juguláris vénás nyomás (JVP) és annak hullámformáinak gondos vizsgálatában találjuk meg . Gyakran előfordul, hogy a jobb szívfél töltőnyomása olyan jelentősen emelkedett, hogy a JVP szintje a koponyán belül van, amikor a beteget 45°-os fekvő helyzetben vizsgálják. A JVP szintje csak akkor válhat láthatóvá, ha a beteg felegyenesedett helyzetben van, ezért a diagnózis gyanúja esetén feltétlenül állva kell vizsgálni a JVP-t.
A jelentősen emelkedett jobb pitvari (RA) nyomás a jobb kamra (RV) gyors korai diasztolés töltődését eredményezi. Az RV kitöltése viszont hirtelen leáll, mivel az inelasztikus szívburok a korai kitöltés során az intrakavitális nyomás hirtelen emelkedéséhez vezet, ami korlátozza a kamrai térfogatot. A RA-nyomás ebből eredő gyors x- és y-csökkenése a tricuspidális gyűrű apikális elmozdulása, majd az RV gyors korai diasztolés töltése miatt következik be. Ezek a JVP hullámformában gyors, kettős befelé irányuló vagy összeeső eltérésekként érzékelhetők (1. videó) . Ezek könnyen megkülönböztethetők a CV-hullámok által a súlyos tricuspidalis regurgitációban okozott kiemelkedő egyetlen kifelé irányuló kitéréstől, ami fontos differenciáldiagnózis, hogy kizárjuk az RHF okát . A CP korai szakaszában a JVP enyhén emelkedett lehet, és a hullámformára való gondos odafigyelés az éles eszű klinikust figyelmezteti a lehetséges diagnózisra. A Kussmaul-jel, amely vagy a JVP csökkenésének elmaradásaként, vagy gyakrabban a JVP paradox inspirációs emelkedéseként figyelhető meg, a CP-esetek mindössze 21%-ában fordul elő, és ezért nem érzékeny jel. Hasonlóképpen, a pulsus paradoxus, a szisztémás vérnyomás túlzott inspirációs csökkenése >10 mmHg, szintén a betegek kisebbségében (20%) fordul elő .
.