Prion

prion
Origin: fehérjeszerű fertőző részecske
(mikrobiológia) vírushoz hasonló, de nukleinsav nélküli fertőző fehérjerészecske; feltételezhetően a scrapie és más degeneratív idegrendszeri betegségek kórokozója.
A szót, a fehérjeszerű fertőző ágensre, 1982-ben Stanley Prusiner neurológus alkotta meg, a lassú vírusok (például a kuru) által okozott betegségekhez etiológiai hasonlóságot mutató betegségekre vonatkozó hipotézis részeként. A hipotézist a vizsgálatok igazolták. Ma már úgy vélik, hogy a prionok felelősek számos fertőző neurodegeneratív betegségért, mint például a Creutzfeldt-jakob-kór (CJD), a kergemarhakór emberi formája.
a prionok olyan fertőző fehérjeszerű részecskék, amelyekből hiányzik a nukleinsav. A prionokról azt mondják, hogy az élettelen és az élőlények közötti határterületen helyezkednek el, mivel nincs szükségük anyagcserére, és nem képesek a szaporodásra, de képesek az ember vagy egyes emlősök szervezetében szaporodni.
A prionok elsősorban lenyelés útján juthatnak be a szervezetbe, pl. szennyezett emberi növekedési hormon vagy szennyezett vér vagy vérkészítmények fogyasztásával. A prionok a fehérjét kódoló gén mutációjából is keletkezhetnek. Nemcsak szokatlan formára hajtogatódnak, hanem úgy tűnik, képesek arra is, hogy más (normális) fehérjéket is alakváltozásra késztessenek.
Mivel a betegség általában csak több mint 30 év elteltével mutatna tüneteket, a prionok már felhalmozódtak és megtámadták az idegsejteket vagy az agyszöveteket, szivacsszerű lyukakat hagyva maguk után. A prionbetegségeknek fertőző és örökletes összetevői is vannak. A prionokat kódoló gén mutálódhat és öröklődhet a következő generációra. A legtöbb betegség közvetlenül fertőzéssel is megszerezhető, de más fertőző ágensekkel ellentétben a prionok nem váltanak ki immunválaszt.