Discussion
Az ozmotikus demielinizációs szindróma a súlyos és elhúzódó hiponatraemiában szenvedő betegek kezelésének jól ismert szövődménye, különösen, ha túl gyorsan korrigálják. Ezt először Tomlinson ismerte fel 1976-ban.4 Leírták olyan betegeknél is, akiket hypernatraemia miatt kezelnek, valamint olyan betegeknél, akiknél a szérum hyperosmolalitása hosszabb ideig fennáll.5 A szindróma fokozott kockázatával járó egyéb állapotok közé tartozik a krónikus alkoholizmus, alultápláltság, hosszan tartó diuretikum-használat, májelégtelenség, szervátültetés és kiterjedt égési sérülések.5 Az ozmotikus demyelinizációs szindróma pontos előfordulása nem ismert. Egy 3000 post mortem vizsgált agyat vizsgáló tanulmányban 15 esetben fordult elő tünetmentes centrális pontin myelinosis.6
Adams és munkatársai írták le először 1958-ban a centrális pontin myelinosist, mint szimmetrikus, nem gyulladásos demielinációt a ponsban.7 Az extrapontin myelinolízist, pontin érintettséggel vagy anélkül, 19625 ismerték fel, és a centrális pontin myelinosisban szenvedő betegek legalább 10%-ánál fordul elő, leggyakrabban a basalis ganglionokban és a thalamusban.8 Bár mindkét állapotnak ugyanaz a patológiája, az elváltozások elhelyezkedése eltérő klinikai megjelenést eredményez. Klasszikusan a centrális pontine myelinosis a corticobulbaris rostok érintettsége miatt dysarthria és dysphagia, valamint a corticospinalis traktusban lévő elváltozások miatt kezdetben petyhüdt quadraparesis társul. Az extrapontin myelinolízist remegés és ataxia jellemzi, és mozgászavarokkal járhat, beleértve a mutizmust, a parkinsonizmust, a dystoniát és a katatóniát.5
A rehidratáció optimális megközelítése a hiponatraémiás betegnél
A beteg tüneteinek súlyosságától függően törekedjen arra, hogy a szérum nátriumkoncentrációja 3 óránként 1 mmol és 3 mmol (maximum) között emelkedjen. A következő képlet segítségével számítsa ki a kiválasztott infúzió infúziós sebességét, majd 3 óránként mérje a szérum nátriumkoncentrációt. A tünetmentes betegeknél a korrekció mértéke nem haladhatja meg a 10 mmol/l/nap értéket.
Adrogue és Madias2
Mikroszkóposan az elváltozások szimmetrikus, minden rostpályát érintő myelinpusztulást mutatnak, az oligodendrociták elvesztésével.7 Egy nemrégiben végzett vizsgálat jelentős axonális károsodást mutatott ki centrális pontin myelinosisban, amely más demyelinizáló betegségekben is jelen van, ahol gyulladásos infiltrátummal társul.8
Az ozmotikus demyelinizációs szindróma kialakulásának mechanizmusa a krónikus ozmoláris rendellenesség gyors korrekcióját foglalja magában, amikor a szerves ozmolitok hiánya áll fenn. Ez az agysejteket, különösen az oligodendrocitákat, a sejtzsugorodás és ezáltal a demielináció veszélyének teszi ki.9 Úgy gondolják, hogy az alkoholisták és az alultáplált betegek általános hiányt szenvednek a szerves ozmolitokból, ami miatt nagyobb a sejtzsugorodás veszélye.9
A kezelés támogató jellegű, és a kimenetel változó. Azok a betegek, akik túlélik a centrális pontus myelinosisát, valószínűleg kiterjedt és hosszan tartó neurorehabilitációt igényelnek. Egy nemrégiben végzett vizsgálatban 34 ozmotikus demielinizációs szindrómában szenvedő beteg közül ketten meghaltak, a fennmaradó 32 beteg egyharmada felépült, egyharmaduk legyengült, de független, egyharmaduk pedig függő volt.10
.