4. Megbeszélés
A POD a skót anatómusról, James Douglasról kapta a nevét. Ez a női medence leginkább függő része, és így a folyadék, a tályogok és a cseppmetasztázisok gyakori helye. A POD-ban primer malignitás is előfordulhat, bár ez ritka, az angol irodalomban eddig csak 31 esetről számoltak be. A POD értékelése alapos fizikális vizsgálattal kezdődik, amelyet különböző képalkotó eljárások segítenek. A kismedencei ultrahang általában a kismedencei tömegek értékelésére szolgáló képalkotó eljárás, mivel viszonylag olcsó, és nem igényel kontrasztanyagot. Az MRI értékes lehet, ha az elváltozások további jellemzést igényelnek, vagy ha a lágyrészek jobb körülhatárolása szükséges a műtét megtervezéséhez. A primer POD rosszindulatú daganatok ritkasága és a változatos tünetek miatt azonban a POD elváltozások összetéveszthetők petefészek- vagy méh eredetű elváltozásokkal vagy áttétekkel. A 10. eset (1. táblázat) az introitusban lévő csomóval jelentkezett, és a hüvelyi méheltávolítás előtti rutin endometrium-biopszia véletlenül endometriumrákot mutatott ki. A differenciáldiagnózis az endometrium-biopszia és a POD-tömeg MRI-lelete alapján vagy szinkron endometrium- és petefészekrák, vagy metasztatikus endometriumrák volt. A 2-4. eseteknél rendellenes méhvérzés jelentkezett, és az endometrium-biopszia alapján a műtét előtti diagnózis endometrium-hyperplasia vagy endometriumrák volt. Kismedencei ultrahangvizsgálatuk nem mutatott rosszindulatúságra gyanús elváltozást a POD-ban. A méh serosájába behatoló POD-tumorok leiomyosarcomaként vagy fibromaként is megjelenhetnek a felvételeken, ahogyan az 1. és 6. esetben látható volt.
Az esetek többsége ebben az esetsorozatban Muller-típusú malignus daganat volt, a tíz esetből ötnél egyidejűleg endometriózis is előfordult. Az endometriózissal társuló petefészekrákot (EAOC) és a nem endometriózissal társuló petefészekrákot (NEAOC) összehasonlító tanulmányok metaanalízisében (Kim és mtsai., 2014) az EAOC korai stádiumú és alacsony fokú betegséggel társult. A progressziómentes túlélésben és a teljes túlélésben azonban nem volt szignifikáns különbség az EAOC és a NEAOC között a szövettan, a FIGO-stádium és más zavaró tényezők figyelembevétele után (Kim és mtsi., 2014). Az öt, egyidejűleg endometriózisban szenvedő beteg közül négynek alacsony vagy közepes fokú POD adenokarcinómája volt, és 17 hónap és öt év között volt betegségmentes. Az egyidejű endometriózis nélküli, Muller-típusú POD rosszindulatú daganatokban szenvedő betegek közül egynek közepes fokú adenoszkámiás karcinómája, kettőnek magas fokú karcinómája és kettőnek karcinoszarkómája volt. Ketten 42 hónapos és 58 hónapos korukban meghaltak, a fennmaradó kettő pedig 6 hónapos és 8 éves korukban betegségmentes volt.
A Müller-féle adenoszarkómák jóindulatú epithelialis és rosszindulatú stromális (szarkomatózus) komponensekből álló vegyes daganatok, amelyek jellemzően a méhből erednek. Míg az adenoszarkómák általában alacsony malignitásúak és jó prognózisúak, a szarkomatózus túlburjánzást mutató alcsoportnak magasabb a kiújulási aránya és sokkal rosszabb a prognózisa (Carroll és mtsi., 2014). Az adenoszarkómák származási helye szintén befolyásolja klinikai viselkedésüket. Az extragenitális adenoszarkómáknál magasabb kiújulási és halálozási arányt találtak, mint a méhen kívüli adenoszarkómáknál (Huang és mtsi., 2009). Az irodalomban öt esetben számoltak be POD adenoszarkómáról (Huang et al., 2009, Karateke et al., 2014). Az esetek ritkasága miatt nincs konszenzus az extragenitális adenoszarkómák optimális kezeléséről. Mind az öt esetben primer műtétet végeztek, három esetben pedig adjuváns kemoterápiában részesültek. A kemoterápiás kezelések platina alapú szereket, ifoszfamidot és doxorubicint tartalmaztak. Huang és munkatársai (2009) a szarkomatózus túlburjánzással járó, recidiváló POD adenoszarkóma doxorubicinnel történő teljes válaszáról számoltak be. Jelen tanulmányban a 8. eset, akinek adenoszarkómája volt szarkomatózus túlburjánzással, öt hónap múlva meghalt a betegséggel. Szuboptimális debulking műtéten és adjuváns doxorubicin kezelésen esett át. A Huang és munkatársai által közölt esetben a beteg optimális debulking műtéten esett át, és a kiújulás teljes reszekciója is megtörtént. A műtét az extragenitális adenosarcomák kezelésének fő pillére, és lehetőség szerint optimális debulkingot kell elérni.
A méhen kívüli carcinosarcomák nagyon ritkák, az irodalomban tíz esetben számoltak be primer POD carcinosarcomáról (Kanis et al., 2011, Ko et al., 2005, Naniwadekar et al., 2009, Shen et al., 2001, Terada, 2010). A karcinoszarkómák nagyon agresszív, rossz prognózisú daganatok. Ritkasága miatt a kezelés gyakran a méhszarkómákkal kapcsolatos korábbi tapasztalatokon alapul. Az irodalomban közölt tíz POD carcinosarcomás beteg mindegyike primer műtéten esett át, négyet adjuváns kemoterápiával, egyet adjuváns sugárterápiával, egyet pedig adjuváns kemoterápiával és sugárterápiával egyaránt. Az alkalmazott kemoterápiás kezelések között szerepelt ciszplatin ifoszfamiddal vagy adriamicinnel, illetve ifoszfamid egy hatóanyagként. Hat beteg 12 hónapon belül meghalt a betegségben. A leghosszabb betegségmentes intervallum 60 hónap volt a Ko és munkatársai (2005) által közölt esetben, amelyben a beteg optimális citoreduktív műtéten, ifoszfamiddal és ciszplatinnal végzett kemoterápián és sugárkezelésen esett át. A jelen tanulmányban két betegnél volt a POD karcinoszarkómája. Az egyiküknél neoadjuváns paclitaxelt és ciszplatint alkalmaztak, optimális intervallumú citoreduktív műtéttel. Sajnos a betegsége progresszív volt, és 43 hónap után meghalt. A másik betegnél szuboptimális citoreduktív műtétet és adjuváns kemoterápiát végeztek paclitaxellel és ciszplatinnal. Ő hat hónapja betegségmentes, de hosszabb követés szükséges.
A PEComák a perivascularis epitheliod sejtekből álló mesenchymalis tumorok családjára utalnak (Folpe, 2002), és a jóindulatútól a rosszindulatúig terjedhetnek (Folpe és mtsi., 2005). A PEComákat számos anatómiai helyen azonosították, többek között a májban, a tüdőben és a méhben (Selvaggi és mtsai., 2011). A rosszindulatú PEComák agresszív daganatok, amelyekre nincs hatékony terápia, és a legtöbb érintett beteg prognózisa rossz (Starbuck et al., 2016). Jelen tanulmány a POD PEComa első esetéről számol be. Műtéttel és hat ciklus doxorubicin és ifoszfamid kezeléssel kezelték. Betegsége a kezelés ellenére előrehaladt, és a műtétet követő egy évben meghalt.